1、抗核抗體譜臨床意義1抗核RNP抗體抗核RNP （nuclear R N P , nR NP 抗體是診斷 MCTD的重要血清學 依據，列入MCT的診斷標準。因其抗原為含有 U 1RNA勺核蛋白復合物，故 而稱為U1RNP其在MCT患者的陽性檢出率可高達95 %。無論在疾病的活 動期或是緩解期，高滴度的抗RN抗體均可持續存在。抗nRN抗體無疾病特異性，在其他自身免疫性疾病中陽性檢出率如下：SLE 30%40%，SS 20%，進行性系統性硬化（PSS 10%15%， 皮肌炎（PM /多發性肌炎（DM 10%，偶爾也可見于R A和藥物誘發的 狼瘡，不過滴度均較 MCTD患者低。由于Sn和RN是同一分子

2、復合物（RNA蛋白質顆粒）中的不同抗原位 點，兩種抗原具有相關性，故抗 Sn抗體陽性常伴有抗RN抗體陽性，單一 的抗Sn抗體或抗RN抗體陽性較少見。2 .抗Sn抗體抗Sm抗體僅發現于SLE患者中，是SLE的血清標志抗體，已列入 SLEW 診斷標準。約30%40%的SLE患者抗Sn抗體陽性，此抗體陰性不能排除 SLE的診斷。相對抗dsDNA抗體而言，抗Sn抗體水平不與SLE疾病的活動性 相關，亦不與SLE的任何臨床表現相關，治療后的 SLE患者也可存在抗Sn 抗體陽性。抗Sn抗體的檢測對早期、不典型的 SLE或治療后的回顧性診斷 具有很大幫助。3.抗 SSA Ro 抗體抗SSA/Rc抗體是SS患

3、者最常見的自身抗體。其陽性檢出率分別是70%80%,部分SLE患者也有抗SSA/Ro抗體檢出，其陽性率分別為35%,約60%的亞急性紅斑狼瘡（SCLE患者，補體缺陷的SLE患者和新 生兒狼瘡患者可出現抗 SSA/Rc抗體陽性。抗SSA抗體可通過胎盤進入胎 兒，引起新生兒狼瘡綜合征，出現典型的SLE皮損和不完全性心臟傳導阻滯。另外，單獨出現抗SSA/Ro抗體陽性的SLE患者，其腎炎或血管炎的發 生率較高。因抗SSA/ Ro抗體與SSA/Ro抗原形成的免疫復合物，更易沉積 于腎臟和血管壁，造成腎臟損傷及血管炎。4.抗SS - B :干燥綜合征特異性較高，是 SS標記抗體，陽性率為30 % 50 %

4、。系統性紅斑狼瘡的陽性率為 20 % 30 %5抗 Scl 70抗體抗Scl 70抗體幾乎僅在進行性系統性硬皮病（Progressive systemiesclerosis ，PSS患者中檢出，抗體相對應的抗原分子量為70kD。故該抗體是PSS的特征抗體。在系統性硬化癥的陽性檢出率為20 %40 %，在PSS 的陽性檢出率為 40 % 60 %。在其他自身免疫性疾病患者中極少有 陽性檢出，正常人均為陰性。4抗 Jo 1 抗體該抗體最常見于多發性肌炎（polymyositis ，PM，故又稱為PM 1 抗體。具有抗Jo 1抗體特性的是分子量110kD和（或）80kD的多肽（核仁 蛋白）。抗Jo

5、1抗體在P M的陽性檢出率可達40%50%，在PM/DM&者 的陽性檢出率為 25%，單獨皮肌炎中的檢出率不足 10%，在其他自身免疫 性疾病中抗Jo 1抗體為陰性，因而抗Jo 1抗體對診斷Ph具有特異性。PM與硬皮病重疊的患者，抗Jo 1抗體的陽性率可高達85%, PSS/PM中為25%, PM伴肺間質纖維化者抗Jo 1抗體陽性率可達60%。5抗 Scl 70抗體抗 Scl 70抗體幾乎僅在進行性系統性硬皮病 （Progressive systemie sclerosis ，PSS患者中檢出，抗體相對應的抗原分子量為70kD。故該抗體是PSS的特征抗體。在系統性硬化癥的陽性檢出率為2

6、0 %40 %，在PSS的陽性檢出率為40 %60 %。在其他自身免疫性疾病患者中極少有 陽性檢出，正常人均為陰性。對系統性紅斑狼瘡（SLE有較高的特異性，但敏感度稍差，抗 dsDNA 抗體滴度的升降與SLE疾病的活動程度相關，因此可監測SLE的病情變化。 其他結締組織病患者，dsDNA亦可陽性。抗核抗體（ANA）是一組將自身真核細胞的各種細胞核成分作為靶抗 原的自身抗體的總稱。ANA勺性質主要是IgG，也有IgM、IgA和IgD，其無器官和種屬特 異性，故該類抗體可與所有動物的細胞核發生反應。迄今已有二十余種抗 核內不同成分的抗核抗體被相繼發現。ANAt要存在于血清中，也可存在于胸水、關節滑

7、膜液和尿液中。ANAS未治療的SLE患者中的滴度較高，在大多數自身免疫性疾病中 均可呈陽性，如SLE、RA混合性結締組織病（MCTD、干燥綜合征（SS）、 硬皮病、慢性活動性肝炎，正常老年人也可有低滴度的ANA ANA陽性并不一定患有自身免疫性疾病。由于細胞核成分的復雜性，不同成分的抗原性不同，因此可產生多種類型的ANA在其眾多類型中，作為針對某一特定核成分的個別抗體，只在某一疾病中出現，成為診斷該疾病的血清標志性抗體。各種AN/在不同的自身免疫性疾病中 出現不同組合，可形成各種疾病或疾病亞群的特征性抗體譜。因此，總的AN臉測在臨床診斷與鑒別診斷中是一個極為重要的篩選試驗，ANA日性者進一步檢

8、測各亞類AN航體對明確診斷、臨床分型、病情觀察、預后及治 療評價都具有重要意義。1均質性（ homogeneous， H ） 細胞核均勻著染熒光，有些核仁部位不著色，分裂期細胞染色體可被染色出現熒光（彩圖 20 1）。與均質型相關的自身抗體主要有抗不溶性DNP， 抗組蛋白抗體，抗dsDNA抗體也可產生均質性。高滴度均質型主要見于 SLE 患者，低滴度均質型可見于 RA 、慢性肝 臟疾病、傳染性單核細胞增多癥或藥物誘發的狼瘡患者。2斑點型（ speckled ， S）細胞核內出現顆粒狀熒光， 分裂期細胞染色體無熒光顯色（彩圖 20 -2） 0與斑點型相關的自身抗體涉及抗核糖體核蛋白顆粒抗體，如抗

9、Sm、抗Ru1R NP、抗SSB/ La等抗體。高滴度的斑點型常見于 MCTD同時也見于SLE硬皮病、SS等自身免 疫性疾病03核膜型（ mem branous ， M ）又稱周邊型（ rim ），熒光著色主要顯示在細胞核的周邊形成熒光環， 或在均一的熒光背景上核周邊熒光增強；分裂期細胞染色體區出現熒光著色（彩圖20 - 3）。相關抗體主要是抗 dsDN/抗體。高滴度的周邊型幾乎僅見于 SLE ，特別是活動期 SLE ，其他自身免疫 疾病很少見周邊型，因此周邊型對 SLE勺診斷價值極大，且提示病情活動。 4核仁型（ nucheolar ， N）熒光著色主要在核仁區，分裂期細胞染色體無熒光著色（彩圖 20 -4）。相關抗體是抗核仁特異的低分子量 RNA抗RN麋合酶1抗U3RNP、 抗 PM Scl。核仁型在硬皮病中出現率最高，尤其是高滴度核仁型對診斷硬皮病具 有一定特異性，但核仁型也見于雷諾現象者，偶爾也出現于 SLE 。未經治療的SLE或MCT患者幾乎95%以上都有抗核抗體，且滴度較高，一 般1 : 100以上具有臨床診斷價值。抗核抗體陰性對排除 SLE的陰性預告值 較高，所以抗核抗體檢測是 SLE的最佳篩查試驗。抗核抗體滴度與自身免 疫性疾病的臨床活動性無相關關系。抗核抗體在其他自身免疫病中也可出 現陽性，但滴度較低，其各自的陽性檢出率。希望以上資料對你有所幫助，附勵