1、全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少;概概 念念 全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少全血細(xì)胞減少，臨床也常稱為全血象減少或三系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含或三系減少，指紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白含量、白細(xì)胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；量、白細(xì)胞數(shù)量及血小板數(shù)量均低于正常；即即RBC3.5(3.0)RBC3.5(3.0)1012/L1012/L或或Hb110(100)g/LHb110(100)g/L、WBC4.0WBC4.0109/L109/L中性中性粒細(xì)胞粒細(xì)胞1.51.5109/L109/L、PLT100PLT100109/L109/L。是一種特殊的疾病形狀。是一種特殊的疾病形狀。; 全血細(xì)胞減少( pa

2、ncytopenia, PCP) 是一組高度異質(zhì)性疾病在某一側(cè)面的共同表現(xiàn), 而非一獨(dú)立的疾病。 它主要見于造血系統(tǒng)疾病, 但非造血系統(tǒng)疾病引起的PCP臨床并非少見, 常被忽視, 易引起誤診。 全血細(xì)胞減少癥可分為骨髓生成妨礙包括骨髓增生減低及骨髓無效造血及外周耗費(fèi)過多兩大類。 來自造血組織以外的其他臟器非惡性腫瘤性疾病，包括肝臟、腎臟、結(jié)締組織、類脂質(zhì)儲存病以及內(nèi)分泌疾病等都可以引起血液學(xué)改動。;病病 因因造血干細(xì)胞或微環(huán)境受損造血干細(xì)胞或微環(huán)境受損免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如免疫缺陷紊亂致造血功能衰竭，如AAAA再障。再障。骨髓無效造血骨髓無效造血造血細(xì)胞分化、成熟妨礙，凋亡添加，表現(xiàn)出

3、病造血細(xì)胞分化、成熟妨礙，凋亡添加，表現(xiàn)出病態(tài)造血，如態(tài)造血，如MDSMDS骨髓增生異常綜合征。骨髓增生異常綜合征。造血異常克隆抑制正常造血造血異常克隆抑制正常造血 惡性克隆增生，如惡性克隆增生，如ALAL急性白血病、急性白血病、MMMM多多發(fā)性骨髓瘤。發(fā)性骨髓瘤。;病病 因因本身免疫異常本身免疫異常 PNH陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、IRP免免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥某種緣由破壞血細(xì)胞某種緣由破壞血細(xì)胞 惡性組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞惡組、惡性組織細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞惡組、噬血細(xì)胞綜合征；脾腫大，功能亢進(jìn)吞噬血細(xì)胞綜合征；脾腫大，功能亢進(jìn)吞噬血細(xì)

4、胞脾亢；其它要素腫瘤壞死噬血細(xì)胞脾亢；其它要素腫瘤壞死因子釋放、病毒或細(xì)菌毒素因子釋放、病毒或細(xì)菌毒素;分分 類類血液系統(tǒng)疾病血液系統(tǒng)疾病惡性血液病惡性血液病 急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞急性白血病、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病、淋巴肉瘤細(xì)胞白血病、噬血細(xì)胞綜合征、病、淋巴肉瘤細(xì)胞白血病、噬血細(xì)胞綜合征、多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤非惡性血液病非惡性血液病 再生妨礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血、急性再生妨礙性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、惡性貧血、急性造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖造血功能停滯、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓纖維化、脾功能亢進(jìn)維化、脾功能亢進(jìn);分分 類類感

5、染性疾病感染性疾病傷寒、結(jié)核、病毒、嚴(yán)重細(xì)菌感染傷寒、結(jié)核、病毒、嚴(yán)重細(xì)菌感染免疫要素免疫要素免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少癥放射線損傷放射線損傷急性放射病急性放射病其它其它多器官功能衰竭重癥感染、中毒、嚴(yán)重創(chuàng)傷、骨多器官功能衰竭重癥感染、中毒、嚴(yán)重創(chuàng)傷、骨髓轉(zhuǎn)移癌髓轉(zhuǎn)移癌;非造血系統(tǒng)疾病全血細(xì)胞減少的常見疾病非造血系統(tǒng)疾病全血細(xì)胞減少的常見疾病慢性肝病慢性肝病 慢性丙型病毒性肝炎慢性丙型病毒性肝炎 慢性乙型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎 肝硬化脾大伴脾亢肝硬化脾大伴脾亢結(jié)締組織疾病結(jié)締組織疾病( CTD) 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 枯燥綜合枯燥

6、綜合 征征 混全性結(jié)締組織混全性結(jié)締組織 Felt y綜合征綜合征 系統(tǒng)性硬皮病系統(tǒng)性硬皮病 惡性腫瘤惡性腫瘤 胃癌胃癌 前列腺癌前列腺癌 肝癌肝癌 卵巢癌卵巢癌 來源不明轉(zhuǎn)移癌來源不明轉(zhuǎn)移癌 免疫相關(guān)性血細(xì)免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少胞減少;費(fèi)爾蒂綜合征 費(fèi)爾蒂綜合征是指除有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床表現(xiàn)外，伴有脾臟腫大和白細(xì)胞減少的一種嚴(yán)重型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。白細(xì)胞減少的緣由與脾功能亢進(jìn)，或存在針對中性粒細(xì)胞的特異抗體，或存在骨髓抑制因子等有關(guān)。 1924年Felty描畫5例有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三聯(lián)征的病人。這個(gè)三聯(lián)征再加上其他幾個(gè)常見的病癥，如皮膚色素冷靜、下肢潰瘍，全身淋巴結(jié)腫大、貧血和

7、血小板減少被以為代表一個(gè)特殊的臨床疾病，即費(fèi)爾蒂綜合征這些病人通常有高滴度的類風(fēng)濕因子和抗核抗體有皮下結(jié)節(jié)和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。 ;非造血系統(tǒng)疾病全血細(xì)胞減少的常見疾病 感染感染 肺結(jié)核肺結(jié)核 敗血癥敗血癥 流行性出血熱流行性出血熱 傷寒、副傷寒傷寒、副傷寒 真菌感染真菌感染 病原菌未明病原菌未明 其他其他 腎功能衰竭腎功能衰竭 橋本甲狀腺炎橋本甲狀腺炎 甲狀腺功能低下甲狀腺功能低下 甲狀腺功能亢進(jìn)甲狀腺功能亢進(jìn) 糖尿病糖尿病 藥物中毒藥物中毒 脾海綿狀血管瘤脾海綿狀血管瘤;肝臟疾病慢性肝病多為慢性丙型病毒性肝炎,多數(shù)為上世紀(jì)90年代輸血制品染病, 就診時(shí)PCP表現(xiàn)明顯, 半數(shù)已開展為肝硬化,

8、 值得引起留意, 在接診PCP患者時(shí)尤其勿忘訊問輸血史, 以免誤診。急慢性肝病引起PCP的機(jī)制能夠有: 肝炎病毒直接作用于骨髓造血干細(xì)胞, 抑制、破壞造血細(xì)胞的增殖和分化; 肝臟不能提供造血所需的營養(yǎng)成分肝臟是儲存葉酸、維生素及鐵的場所，慢性肝病時(shí)相關(guān)物質(zhì)儲存量減少。維生素B 12 或葉酸缺乏可導(dǎo)致巨幼或大細(xì)胞性貧血，其特點(diǎn)是骨髓呈現(xiàn)典型的“巨幼變 ,由于骨髓紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞三系細(xì)胞及上皮細(xì)胞均可受累,嚴(yán)重者可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少；肝臟不能對骨髓的毒性物質(zhì)進(jìn)展解毒, 以致骨髓中毒, 妨礙了血細(xì)胞的生成; 繼發(fā)性的脾腫大可伴有脾功能亢進(jìn), 脾臟對血細(xì)胞的破壞添加。;結(jié)締組織病 免疫要素：

9、抗紅細(xì)胞抗體與對應(yīng)抗原的存在, 可引起紅細(xì)胞減少; 抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞抗體等致白細(xì)胞破壞過多可引起白細(xì)胞減少; 抗血小板抗體的存在和復(fù)雜的免疫復(fù)合物附著在血小板外表, 使血小板破壞是血小板減少的要素。 非免疫性要素與蛋白代謝異常、失血及鐵代謝異常有關(guān);腎臟疾病 紅細(xì)胞生成素缺乏為主要緣由，紅細(xì)胞壽命縮短； 出血； 患者血中有毒物質(zhì)明顯抑制血小板黏附功能、聚集功能及血小板第三因子活性； 紅細(xì)胞無效生成； 由于血容量增多，使血液稀釋及營養(yǎng)不良可引起鐵、葉酸、維生素B 12 缺乏，導(dǎo)致一系至全血細(xì)胞降低。;惡性腫瘤 腫瘤轉(zhuǎn)移至骨髓侵占了正常造血組織; 腫瘤細(xì)胞攝取了過多的營養(yǎng)物質(zhì)引起營養(yǎng)性造血妨

10、礙; 某些腫瘤引起的失血也是呵斥貧血的一個(gè)緣由; 腫瘤引起的免疫功能紊亂可影響血細(xì)胞代謝, 縮短其生存期。;診診 斷斷 實(shí)際上，血常規(guī)檢查結(jié)果符合三系減少的實(shí)際上，血常規(guī)檢查結(jié)果符合三系減少的診斷規(guī)范即可確定為全血細(xì)胞減少；診斷規(guī)范即可確定為全血細(xì)胞減少； 可由多種疾病引起可由多種疾病引起,其引起的臨床病癥其引起的臨床病癥,如貧如貧血、乏力、出血、感染等病癥血、乏力、出血、感染等病癥,往往難以鑒往往難以鑒別；別； 該疾病形狀主要在于病因的診斷即各種能該疾病形狀主要在于病因的診斷即各種能夠引起三系減少的疾病的鑒別診斷。夠引起三系減少的疾病的鑒別診斷。; Sali等的薈萃分析闡明石棉暴露并不是添加

11、腎癌發(fā)病危險(xiǎn)的一個(gè)重要要素，但大劑量的石棉暴露能夠會使危險(xiǎn)添加一些。 Goodman等經(jīng)過對69個(gè)石棉暴露隊(duì)列研討的薈萃分析，得出職業(yè)性的石棉暴露與肺癌、喉癌的發(fā)生相關(guān)，但與腎癌的發(fā)生沒有關(guān)聯(lián)，也不存在埋伏期。; 目前尚未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致多發(fā)性骨髓瘤發(fā)病的明確病因，推測其能夠與以下要素有關(guān)。 環(huán)境：有研討提示以下要素與本病的發(fā)生能夠有關(guān)，如放射性暴露放射科醫(yī)師及鐳操作人員、職業(yè)暴露農(nóng)業(yè)、化學(xué)、冶金、橡膠植物、紙漿及造紙任務(wù)人員、制革工人 以及接觸甲醛、環(huán)氧丙烷 、毛發(fā)染料 、噴漆及石棉等。但其與骨髓瘤發(fā)病間的相關(guān)性尚需進(jìn)一步研討加以確定。; 當(dāng)對中老年患者出現(xiàn)以下臨 床病癥中的一種或多種表現(xiàn)時(shí)應(yīng)思索能否存在本病： 1