1、會(huì)計(jì)學(xué)1主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層AD臨床診斷和治療臨床診斷和治療第1頁/共77頁第2頁/共77頁主動(dòng)脈夾層流行病學(xué)特征主動(dòng)脈夾層流行病學(xué)特征發(fā)病率發(fā)病率n的平均年發(fā)病率為的平均年發(fā)病率為 0.5-10.5-1萬萬/10/10萬人口萬人口n最常發(fā)生在最常發(fā)生在 50-7 050-7 0歲的男性歲的男性, ,男女性別比男女性別比約約 31, 4031, 40歲以下的比較罕見歲以下的比較罕見 , ,此時(shí)應(yīng)除外此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等n4040歲以下的患者歲以下的患者 50%50%發(fā)生于妊娠婦女發(fā)生于妊娠婦女 第3頁/共77頁主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤疾

2、病特點(diǎn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤疾病特點(diǎn)n起病急起病急n病情重病情重n死亡率高死亡率高第4頁/共77頁病理生理學(xué)病理生理學(xué)n典型AD:n發(fā)病機(jī)制： n中層囊性壞死內(nèi)膜撕裂n病理學(xué)特點(diǎn)：n內(nèi)膜撕裂n真假“雙腔” ，存在交通 n遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口n病因：仍不明確第5頁/共77頁發(fā)病機(jī)制及易患因素發(fā)病機(jī)制及易患因素 第6頁/共77頁先決條件：主動(dòng)脈中層囊性變性n血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激刺激或慢性刺激（如高血壓、血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激刺激或慢性刺激（如高血壓、 平滑肌退行性變、妊娠）平滑肌退行性變、妊娠）nMarfanMarfan綜合征、主動(dòng)脈縮窄等遺傳性、先天綜合征、主動(dòng)脈縮窄等遺傳性、先天 性血管壁畸形、內(nèi)在的結(jié)締組織缺陷性

3、血管壁畸形、內(nèi)在的結(jié)締組織缺陷第7頁/共77頁重要致病因素重要致病因素: :高血壓高血壓n高血壓引起動(dòng)脈壁中層的平滑肌細(xì)胞肥大、變性、壞死高血壓引起動(dòng)脈壁中層的平滑肌細(xì)胞肥大、變性、壞死n高血壓者可伴有主動(dòng)脈粥樣斑塊潰瘍面高血壓者可伴有主動(dòng)脈粥樣斑塊潰瘍面第8頁/共77頁動(dòng)脈硬化動(dòng)脈硬化：非升主動(dòng)脈夾層主要病因：非升主動(dòng)脈夾層主要病因 n降主動(dòng)脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和降主動(dòng)脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和 腹主動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈瘤n動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂n動(dòng)脈硬化對(duì)逆行性主動(dòng)脈夾層起一定作用動(dòng)脈硬化對(duì)逆行性主動(dòng)脈夾層起一定作用第9頁/共77頁損傷動(dòng)脈壁的其它原因損傷動(dòng)

4、脈壁的其它原因u主動(dòng)脈膿腫主動(dòng)脈膿腫u炎癥炎癥u創(chuàng)傷創(chuàng)傷u醫(yī)源性損傷（主動(dòng)脈內(nèi)插管、主動(dòng)脈醫(yī)源性損傷（主動(dòng)脈內(nèi)插管、主動(dòng)脈- -冠狀冠狀動(dòng)脈旁路術(shù)、動(dòng)脈造影劑誤注入動(dòng)脈內(nèi)膜）動(dòng)脈旁路術(shù)、動(dòng)脈造影劑誤注入動(dòng)脈內(nèi)膜）第10頁/共77頁病理分型病理分型 n分類方法分類方法 n對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 nDeBakeyDeBakey法的法的、型型nStanfordStanford法和型法和型n解剖分類法解剖分類法n根據(jù)病程分類根據(jù)病程分類第11頁/共77頁DeBakeyDeBakey分分 型型n型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)n型夾層僅累及升主動(dòng)脈 n型

5、夾層起自降主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓 第12頁/共77頁第13頁/共77頁Stanford分分 型型nStanfordStanford和型和型n型型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為型型 n型型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為型未累及升主動(dòng)脈的夾層為型 第14頁/共77頁解剖分類解剖分類n解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。n近端夾層包括近端夾層包括DeBakey DeBakey 和和型或型或StanfordStanford型型 n遠(yuǎn)端夾層包括遠(yuǎn)端夾層包括DeBakey DeBakey 型或型或StanfordStanfo

6、rd型型 第15頁/共77頁病程分類病程分類 n急性期急性期n起病起病2 2周以內(nèi)為急性期周以內(nèi)為急性期 n亞急性期亞急性期n主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層 2 2周周-2-2月以內(nèi)月以內(nèi)n慢性期慢性期n起病超過起病超過2 2月為慢性期月為慢性期 未經(jīng)治療的未經(jīng)治療的ADAD患者患者, ,發(fā)病第一個(gè)發(fā)病第一個(gè)2424小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,1%,半數(shù)以上一周半數(shù)以上一周內(nèi)死亡內(nèi)死亡; ;約約70%70%二周內(nèi)死亡二周內(nèi)死亡; ;約約90%90%一年內(nèi)死亡。可見該病為心血管疾病中一年內(nèi)死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一致命的急診之一 第16頁/共77頁n特點(diǎn)特點(diǎn)：n疼痛疼痛n出血

7、癥狀出血癥狀n缺血癥狀缺血癥狀n壓迫癥狀壓迫癥狀n心功能不全癥狀心功能不全癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多樣性、復(fù)雜性、易漏診、易誤診多樣性、復(fù)雜性、易漏診、易誤診第17頁/共77頁74%74%90%90%的急性的急性ADAD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣撕裂樣”或或“刀割樣刀割樣”胸痛胸痛 , ,持續(xù)不緩解持續(xù)不緩解與急性心梗時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同與急性心梗時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD,AD的疼痛的疼痛 可能有遷移的特征可能有遷移的特征 , ,提示夾層進(jìn)展的途徑。提示夾層進(jìn)展的途徑。n疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 n胸痛胸痛 可見于可見

8、于、型型n腹部劇痛腹部劇痛 常見于常見于型型疼疼 痛痛 74%90%的急性的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣撕裂樣”或或“刀割樣刀割樣”胸痛胸痛 ,持續(xù)不緩解持續(xù)不緩解第18頁/共77頁主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈胸痛（見于突發(fā)劇烈胸痛（見于90%90%的患者）的患者）n 疼痛強(qiáng)度比部位更具有特征性疼痛強(qiáng)度比部位更具有特征性n疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位n疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴(kuò)大疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴(kuò)大n疼痛常呈持續(xù)性，若突然消失又復(fù)出現(xiàn)提示疼痛常呈持續(xù)性，若突然消失又復(fù)出現(xiàn)提示 夾層再次撕裂夾層再

9、次撕裂n少數(shù)病人呈無痛性夾層少數(shù)病人呈無痛性夾層n胸痛胸痛撕裂樣、極痛苦撕裂樣、極痛苦, ,硝酸甘油無效硝酸甘油無效胸前：升主動(dòng)脈胸前：升主動(dòng)脈; ;肩胛間：降主動(dòng)脈肩胛間：降主動(dòng)脈第19頁/共77頁主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)高血壓伴高血壓伴“休克休克”外貌外貌n約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠(yuǎn)端夾層有高血壓約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠(yuǎn)端夾層有高血壓 n除少數(shù)除少數(shù)MarfanMarfan綜合征外，急性發(fā)作時(shí)都有高血壓，并伴綜合征外，急性發(fā)作時(shí)都有高血壓，并伴 有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克貌似休克 n夾層累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓夾層累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)一側(cè)假性

10、低血壓n低血壓時(shí)常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結(jié)果低血壓時(shí)常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結(jié)果 n-有高血壓，特別累及腎動(dòng)脈時(shí)有高血壓，特別累及腎動(dòng)脈時(shí)n低血壓常見于近端動(dòng)脈夾層低血壓常見于近端動(dòng)脈夾層第20頁/共77頁n休克休克 l多由于多由于型并發(fā)外膜破裂所致型并發(fā)外膜破裂所致l易誤診為易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等等第21頁/共77頁 主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng)n主動(dòng)脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一主動(dòng)脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一n脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻

11、塞頭臂血管脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管 或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失n夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈致心絞痛或心肌梗死n夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征n夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞第22頁/共77頁主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全n突發(fā)主動(dòng)脈反流是型突發(fā)主動(dòng)脈反流是型ADAD常見并常見并發(fā)癥發(fā)癥n目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,

12、,或撕或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致n易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全關(guān)閉不全第23頁/共77頁l B B型型ADAD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，突發(fā)左心功能不全，室性心律失常， 升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流l A A型型AD,AD,升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動(dòng)脈升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動(dòng)脈 受累。受累。主動(dòng)脈造影主動(dòng)脈造影第24頁/共77頁急性心肌梗塞急性心肌梗塞n冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見多見n這種情況可能掩蓋這種情況可能掩蓋

13、ADAD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% 71% ，因此臨床，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外首先要除外AD AD 左冠狀動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜影左冠狀動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜影第25頁/共77頁心包填塞心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，應(yīng)引起， 也可由于也可由于ADAD短暫破裂或滲漏造成心短暫破裂或滲漏造成心包積血包積血臨

14、床易誤診為心包炎臨床易誤診為心包炎第26頁/共77頁 主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)n夾層血腫沿頭部夾層血腫沿頭部無名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈向上撕裂無名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈向上撕裂 或累及肋間動(dòng)脈和椎動(dòng)脈致意識(shí)障礙或昏迷或累及肋間動(dòng)脈和椎動(dòng)脈致意識(shí)障礙或昏迷 肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐n夾層血腫壓迫夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶n夾層血腫壓迫夾層血腫壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)HornerHorner征征易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、脊髓損傷易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、脊髓損傷第27頁/共77頁頭臂

15、動(dòng)脈受累頭臂動(dòng)脈受累第28頁/共77頁 夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng)夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng) 主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)n夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)n夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血n血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈致小腸缺血性壞死血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈致小腸缺血性壞死腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄。腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄。第29頁/共77頁 主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn) 夾層破裂或壓迫癥狀：泌

16、尿系統(tǒng)夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng)n 夾層撕裂累及腎動(dòng)脈引起腰痛或血尿夾層撕裂累及腎動(dòng)脈引起腰痛或血尿n 血腫壓迫腎動(dòng)脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓血腫壓迫腎動(dòng)脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓右腎起自假腔第30頁/共77頁夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng)夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng) 主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；嚴(yán)重者可引起出血性休克嚴(yán)重者可引起出血性休克ADBC第31頁/共77頁雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見內(nèi)膜片髂動(dòng)脈受累右髂動(dòng)脈可見真假雙腔第32頁/共77頁體征體征n血壓與脈搏血壓與脈搏n心臟體征心臟

17、體征n胸部體征胸部體征n腹部體征腹部體征n神經(jīng)系統(tǒng)體征神經(jīng)系統(tǒng)體征第33頁/共77頁造成猝死的常見原因造成猝死的常見原因n心包填塞心包填塞n冠狀動(dòng)脈壓閉冠狀動(dòng)脈壓閉/ /撕裂導(dǎo)致的急性心梗撕裂導(dǎo)致的急性心梗n夾層破裂夾層破裂n肝腎功能衰竭肝腎功能衰竭n腸壞死腸壞死/ /腹膜炎腹膜炎第34頁/共77頁可能被誤診的疾病可能被誤診的疾病1.1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。心肌梗死、心律失常、高血壓病。2.2.動(dòng)脈栓塞動(dòng)脈栓塞3.3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎. .4.4.泌尿系結(jié)石泌尿系結(jié)石5.5.胸膜炎胸膜炎6.6.急性肝炎急性肝炎7.7.腰間盤突出腰間盤突出8.8.腦梗塞腦梗

18、塞第35頁/共77頁診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn)n高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 , ,鎮(zhèn)鎮(zhèn)痛劑不能緩解痛劑不能緩解n疼痛伴休克征疼痛伴休克征 , ,而血壓反而升高或正常而血壓反而升高或正常或稍降低或稍降低 n短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 ( (或或) )二二尖瓣關(guān)閉不全尖瓣關(guān)閉不全 的體征的體征 , ,可伴有心力衰竭可伴有心力衰竭n突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包竭或急性心包 填塞等填塞等 n胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 n確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)確診有賴于影像學(xué)診斷

19、技術(shù)第36頁/共77頁影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷 n常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 , ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 n目前可用于此的診斷方法包括目前可用于此的診斷方法包括n主動(dòng)脈造影術(shù)主動(dòng)脈造影術(shù)nCTCT血管造影血管造影(CTA)(CTA)n磁共振磁共振 (MRI)(MRI)n經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)(UCG)n血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲第37頁/共77頁主動(dòng)脈造影主動(dòng)脈造影n突出優(yōu)點(diǎn)突出優(yōu)點(diǎn)n是確診首要、準(zhǔn)確、可是確診首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法靠的診斷方法 , ,早期報(bào)道其早期報(bào)道其敏感性和特異性為敏感性和特異

20、性為 88%88%和和95%95%n缺點(diǎn)缺點(diǎn)n屬于有創(chuàng)性檢查屬于有創(chuàng)性檢查 , ,有潛在危有潛在危險(xiǎn)性險(xiǎn)性 , ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí)且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) , ,已少用于急診已少用于急診第38頁/共77頁CT、MRI、CTAnCT診斷診斷AD： 敏感性為敏感性為83%83%94%,94%, 特異性為特異性為87%87%100%100%nCTA CTA CTACTA的診斷符合率達(dá)的診斷符合率達(dá)100%100% MRI: 敏感性和特異性均為敏感性和特異性均為98%,98%,被被 認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn)第39頁/共77頁胸部正位片胸部正位片第40頁/共77頁主動(dòng)脈主動(dòng)脈CT

21、ACTA、MRAMRA第41頁/共77頁第42頁/共77頁經(jīng)胸腔經(jīng)胸腔UCGUCG或經(jīng)食管或經(jīng)食管TEETEEn經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%-85%,特異性為77% n食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)n目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)n其診斷AD的敏感性達(dá)到98%-99%,特異性達(dá)77%-97%第43頁/共77頁UCGTEE第44頁/共77頁血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲n血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù)血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) , ,可以確定病可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范

22、圍。變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。第45頁/共77頁幾種影像檢查對(duì)幾種影像檢查對(duì)ADAD診斷作用的評(píng)估診斷作用的評(píng)估第46頁/共77頁幾種影像檢查對(duì)幾種影像檢查對(duì)ADAD實(shí)用性的評(píng)估實(shí)用性的評(píng)估第47頁/共77頁治療治療 n手術(shù)手術(shù)n藥物治療藥物治療n血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療第48頁/共77頁外科手術(shù)指征外科手術(shù)指征r急性近端夾層分離急性近端夾層分離r急性遠(yuǎn)端分離并有下列情況：急性遠(yuǎn)端分離并有下列情況：n進(jìn)展的重要臟器損害進(jìn)展的重要臟器損害n局部壓迫癥狀局部壓迫癥狀/ /或直徑大于或直徑大于5 5厘米厘米n動(dòng)脈破裂或接近破裂動(dòng)脈破裂或接近破裂( (如囊狀主動(dòng)脈瘤形成如囊狀主動(dòng)

23、脈瘤形成 ) )n主動(dòng)脈瓣反流主動(dòng)脈瓣反流n逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈n馬凡綜合征的夾層分離馬凡綜合征的夾層分離n急性期應(yīng)內(nèi)科治療急性期應(yīng)內(nèi)科治療, ,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓控制的胸背疼痛和高血壓, ,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)第49頁/共77頁手術(shù)手術(shù)n根部替換：根部替換：BentallBentall術(shù)、術(shù)、DavidDavid術(shù)、術(shù)、CabrolCabrol術(shù)、術(shù)、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換同種帶瓣主動(dòng)脈替換n升主動(dòng)脈替換：升主動(dòng)脈替換： WheatWheat術(shù)術(shù)n弓部替換及象鼻手術(shù)：弓部

24、替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunkElephant trunkn胸主動(dòng)脈替換胸主動(dòng)脈替換n腹主動(dòng)脈替換腹主動(dòng)脈替換n胸、腹主動(dòng)脈替換胸、腹主動(dòng)脈替換n全替換主動(dòng)脈替換全替換主動(dòng)脈替換n主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)第50頁/共77頁藥物治療藥物治療藥物治療的必要性藥物治療的必要性 藥物治療應(yīng)該在懷疑藥物治療應(yīng)該在懷疑ADAD或確診或確診ADAD后立即進(jìn)行后立即進(jìn)行 對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確, ,不亞于外科治療不亞于外科治療 長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施ADAD的嚴(yán)重并發(fā)癥多發(fā)

25、生在發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)，藥物治療主要的嚴(yán)重并發(fā)癥多發(fā)生在發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)，藥物治療主要是降低血流對(duì)主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂口的沖擊，防止（或減少是降低血流對(duì)主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂口的沖擊，防止（或減少) )主動(dòng)脈夾層血腫的擴(kuò)展主動(dòng)脈夾層血腫的擴(kuò)展第51頁/共77頁藥物治療原則藥物治療原則藥物治療的二個(gè)主要目標(biāo)藥物治療的二個(gè)主要目標(biāo)合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使缺血加重，不可過度降壓；對(duì)血壓不高的病人，也不宜缺血加重，不可過度降壓；對(duì)血壓不高的病人，也不宜降壓治療，可使用降壓治療，可使用受體阻滯劑減低心肌收縮力受體阻滯劑減低心肌收縮力1.1.降低主動(dòng)脈血壓，

26、減少主動(dòng)脈壁張力降低主動(dòng)脈血壓，減少主動(dòng)脈壁張力2.2.抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度( (p/p/t )t )， 現(xiàn)在認(rèn)為現(xiàn)在認(rèn)為p/p/t t是形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要是形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要 因素因素第52頁/共77頁藥物治療的具體三項(xiàng)要點(diǎn)藥物治療的具體三項(xiàng)要點(diǎn) 1. 負(fù)性肌力基礎(chǔ)上負(fù)性肌力基礎(chǔ)上迅速降壓迅速降壓：靜脈用藥降低血壓：靜脈用藥降低血壓2.2.鎮(zhèn)靜止痛、鎮(zhèn)靜止痛、絕對(duì)臥床絕對(duì)臥床、注意是否合并注意是否合并心心功能功能衰衰竭竭3. 保持大便通暢保持大便通暢第53頁/共77頁藥物治療藥物治療 藥物治療指征藥物治療指征: :無

27、并發(fā)癥的無并發(fā)癥的型型穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性夾層穩(wěn)定的慢性夾層病情已不可能實(shí)施手術(shù)病情已不可能實(shí)施手術(shù)第54頁/共77頁硝普鈉（硝普鈉（sodium nitroprussidesodium nitroprusside）p硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時(shí)間短的強(qiáng)效擴(kuò)張動(dòng)硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時(shí)間短的強(qiáng)效擴(kuò)張動(dòng) 脈和靜脈降壓藥脈和靜脈降壓藥, ,半衰期半衰期3 34min 4min 。靜脈滴注數(shù)秒內(nèi)起效。靜脈滴注數(shù)秒內(nèi)起效（一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射）p起始劑量起始劑量0.25g/0.25g/（kgminkgmin），逐漸增加至

28、達(dá)到），逐漸增加至達(dá)到 血壓控制的目標(biāo)值血壓控制的目標(biāo)值,(,(注意注意：個(gè)體差異較大個(gè)體差異較大),),可用可用 劑量劑量0.250.2510g/10g/（kgminkgmin）應(yīng)用硝普鈉時(shí)應(yīng)注意患者容量負(fù)荷，如果是低應(yīng)用硝普鈉時(shí)應(yīng)注意患者容量負(fù)荷，如果是低血容量狀態(tài)，硝普鈉會(huì)導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降和反血容量狀態(tài)，硝普鈉會(huì)導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降和反應(yīng)性心動(dòng)過速，因此最好能同時(shí)監(jiān)測(cè)應(yīng)性心動(dòng)過速，因此最好能同時(shí)監(jiān)測(cè)CVPCVP，使之，使之維持在維持在10cmH10cmH2 2O O左右左右第55頁/共77頁硝普鈉的副作用硝普鈉的副作用n硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹硝普鈉最主

29、要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物氰化物和和硫氰酸鹽硫氰酸鹽，氰化物也可以，氰化物也可以在肝內(nèi)代謝為硫氰化物或與維生素在肝內(nèi)代謝為硫氰化物或與維生素B6B6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝謝。 n硫氰化物中毒的臨床表現(xiàn)為：神志不清、反射亢進(jìn)和驚厥。應(yīng)靜滴亞硝硫氰化物中毒的臨床表現(xiàn)為：神志不清、反射亢進(jìn)和驚厥。應(yīng)靜滴亞硝酸鈉和硫代硫酸鈉治療酸鈉和硫代硫酸鈉治療如果肝腎功能不全，需要量大于如果肝腎功能不全，需要量大于3ug/kg.min3ug/kg.min，持續(xù)靜脈注射超過持續(xù)靜脈

30、注射超過7272小時(shí)，應(yīng)考慮到發(fā)生氰化物或小時(shí)，應(yīng)考慮到發(fā)生氰化物或 硫氰化物中毒的可能硫氰化物中毒的可能第56頁/共77頁硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況高血壓腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血：高血壓腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血： 因硝普鈉可通過血因硝普鈉可通過血腦脊液屏障使腦脊液屏障使顱內(nèi)壓顱內(nèi)壓進(jìn)一步進(jìn)一步 增高，影響腦血流灌注，加劇上述病情，增高，影響腦血流灌注，加劇上述病情， 故有顱故有顱 內(nèi)壓增高者一般不予應(yīng)用內(nèi)壓增高者一般不予應(yīng)用急進(jìn)型急進(jìn)型/ /惡性高血壓、高血壓伴急性腎功能衰竭惡性高血壓、高血壓伴急性腎功能衰竭 腎移植性高血壓、或伴嚴(yán)重肝功能損害等腎移植性高血壓、或伴

31、嚴(yán)重肝功能損害等 硝普鈉在體內(nèi)與巰基結(jié)合后分解為氰化物與一氧硝普鈉在體內(nèi)與巰基結(jié)合后分解為氰化物與一氧 化氮，氰化物被肝臟代謝為化氮，氰化物被肝臟代謝為硫氰酸鹽硫氰酸鹽，全部經(jīng)腎，全部經(jīng)腎 臟排出。故肝、腎功能不全患者易發(fā)生氰化物或臟排出。故肝、腎功能不全患者易發(fā)生氰化物或 硫氰酸鹽中毒硫氰酸鹽中毒第57頁/共77頁硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況甲狀腺功能減退和孕婦：甲狀腺功能減退和孕婦：因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對(duì)碘的攝取，加重甲狀因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對(duì)碘的攝取，加重甲狀腺功能減退，且可通過胎盤誘發(fā)胎兒硫氰酸鹽中腺功能減退，且可通過胎盤誘發(fā)胎兒硫氰酸鹽中毒和酸中毒毒和酸中毒第58

32、頁/共77頁硝酸甘油（硝酸甘油（nitroglycerinnitroglycerin）r靜脈滴注靜脈滴注2 25min5min起效，停止用藥后作用持續(xù)時(shí)間起效，停止用藥后作用持續(xù)時(shí)間5 5 10min10min，可用劑量，可用劑量5 5100g/min100g/min。r副作用有副作用有頭痛、心動(dòng)過速、頭痛、心動(dòng)過速、惡心嘔吐等。惡心嘔吐等。r硝酸甘油是擴(kuò)張靜脈藥物，在大劑量時(shí)有擴(kuò)動(dòng)脈作硝酸甘油是擴(kuò)張靜脈藥物，在大劑量時(shí)有擴(kuò)動(dòng)脈作 用，能引起低血壓和反射性心動(dòng)過速用，能引起低血壓和反射性心動(dòng)過速r主要用于治療合并急性冠狀動(dòng)脈綜合征、急性左心主要用于治療合并急性冠狀動(dòng)脈綜合征、急性左心 衰竭肺水

33、腫、冠脈搭橋術(shù)和大的肺內(nèi)短路的高血壓危象時(shí)衰竭肺水腫、冠脈搭橋術(shù)和大的肺內(nèi)短路的高血壓危象時(shí)第59頁/共77頁艾司洛爾（艾司洛爾（esmololesmolol）短效短效阻滯劑，經(jīng)紅細(xì)胞水解，不依賴于肝、腎功阻滯劑，經(jīng)紅細(xì)胞水解，不依賴于肝、腎功能。靜脈注射能。靜脈注射60s60s內(nèi)起效，作用持續(xù)內(nèi)起效，作用持續(xù)101020min20min副作用：低血壓、心動(dòng)過緩、支氣管哮喘等副作用：低血壓、心動(dòng)過緩、支氣管哮喘等適用于：適用于：除合并心力衰竭肺水腫除合并心力衰竭肺水腫以外的大多數(shù)臨床以外的大多數(shù)臨床 類型的高血壓危象類型的高血壓危象第60頁/共77頁n尼卡地平（佩爾）尼卡地平（佩爾）n地爾硫卓

34、地爾硫卓/ /合貝爽合貝爽第61頁/共77頁血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療n優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)n導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 , ,多數(shù)患者能耐受多數(shù)患者能耐受 n避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥第62頁/共77頁導(dǎo)管介入治療方法導(dǎo)管介入治療方法n對(duì)無導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取對(duì)無導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取n近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通真假腔之間的血流交通n夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支夾層進(jìn)

35、展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管架開放真腔及重要分枝血管 , ,重建血運(yùn)重建血運(yùn)n近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大n對(duì)于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的型夾層患者對(duì)于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的型夾層患者n可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分 第63頁/共

36、77頁血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療n優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)n導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 , ,多數(shù)患者能耐多數(shù)患者能耐受受 n避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥第64頁/共77頁合理的治療方法的選擇合理的治療方法的選擇n基礎(chǔ)治療基礎(chǔ)治療非常重要，延續(xù)一生非常重要，延續(xù)一生nA A型夾層外科手術(shù)治療型夾層外科手術(shù)治療nB B型夾層介入修復(fù)治療型夾層介入修復(fù)治療n部分特殊類型可以介入與手術(shù)結(jié)合部分特殊類型可以介入與手術(shù)結(jié)合- -雜交手術(shù)雜交手術(shù)第65頁/共77頁n典型夾層易于診斷典型夾層易于診斷n特殊類型夾層動(dòng)脈瘤存在誤診的風(fēng)險(xiǎn)特殊類型

37、夾層動(dòng)脈瘤存在誤診的風(fēng)險(xiǎn)n對(duì)可疑的病例盡快完成影像學(xué)檢查對(duì)可疑的病例盡快完成影像學(xué)檢查n影像學(xué)檢查過程中的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)低于誤診的風(fēng)險(xiǎn)影像學(xué)檢查過程中的風(fēng)險(xiǎn)遠(yuǎn)低于誤診的風(fēng)險(xiǎn)主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診斷與治療策略主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤診斷與治療策略總結(jié)總結(jié)第66頁/共77頁動(dòng)脈夾層死亡率動(dòng)脈夾層死亡率動(dòng)脈夾層直徑動(dòng)脈夾層直徑年內(nèi)破裂（）年內(nèi)破裂（）年增長(zhǎng)年增長(zhǎng)死亡率（）死亡率（） 4cm 4cm 5 50.20.20.4cm0.4cm5.55.54 45cm5cm3 312120.30.30.8cm0.8cm5050 5cm5cm25254141/ / 5050第67頁/共77頁預(yù)后預(yù)后n總死亡率總死亡率-n小時(shí)死亡小時(shí)死亡n天內(nèi)死亡天內(nèi)死亡n一個(gè)月內(nèi)死亡一個(gè)月內(nèi)死亡n一年內(nèi)死亡一年內(nèi)死亡第68頁/共77頁謝謝聆聽！第69頁/共77頁動(dòng)脈硬化動(dòng)脈硬化：非升主動(dòng)脈夾層主要病因：非升主動(dòng)脈夾層主要病因 n降主動(dòng)脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和降主動(dòng)脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和 腹主動(dòng)脈瘤腹主動(dòng)脈瘤n動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂n動(dòng)脈硬化對(duì)逆行性主動(dòng)脈夾層起一定作用動(dòng)脈硬化對(duì)逆行性主動(dòng)脈夾層起一定作用第70頁/共77頁病理分型病理分型 n分類方法分類方法 n對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 nDeBakeyDeBakey法的法的、型型nStanfor