1、前言前言 肺動-靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistulas)又稱肺動靜脈畸形（pulmonary arteriovenous malformation)或肺動靜脈瘤，是一種少見的肺血管疾病，其主要病變是肺動脈支和肺靜脈支間的直接溝通。發病率約為23/10萬，國內鮮見大宗病例報道。以前主要采取手術治療，1978年Taylor采用彈簧圈栓塞治療獲得成功。隨著介入診療技術的發展，栓塞術已成為其首選治療方法。 第1頁/共52頁研究目的研究目的 分析、總結先天性肺動-靜脈瘺的各種影像表現及其特點 觀察經血管內置入彈簧圈栓塞治療的臨床療效第2頁/共52頁材料和方法材料和方法

2、先天性肺動-靜脈6例，男女各3例，年齡1135歲，平均25歲。所有患者均攝取胸部正位片, 其中行胸部CT及CTA檢查2例，DSA檢查4例。行血管內彈簧圈栓塞治療3例，其中行 1次治療2例, 行3次治療1例 臨床表現：不同程度紫紺5例；不明原因咯血2例；右上、右下聞及血管雜音各1例；杵壯指4例；活動后心慌、氣短或陣發性眩暈4例第3頁/共52頁 治療方法： 采用改良Seldinger法穿刺股靜脈或（和）股動脈，使用6F端孔導管或“豬尾”管置于主肺動脈造影，然后行選擇性左右肺動脈造影，明確病變范圍、部位和類型 更換Cobra導管超選擇至靶動脈后造影，明確靶動脈長度和直徑及與周圍血管分支和瘤囊的關系。

3、選擇合適的彈簧圈（cook公司），栓塞位置盡量靠近瘤囊，對復雜型或彌漫型逐支栓塞或分期栓塞第4頁/共52頁結果結果 肺動脈供血5例，支氣管動脈供血1例 單純型3例，復雜型2例，彌漫型1例 DSA及CT均正確診斷，X線誤診3例 經血管內置入彈簧圈栓塞治療3例，1例彌漫型者共接受3次治療 術前后動脈氧分壓和血氧飽和度測定，2例肺動脈供血者均有明顯增高，1例支氣管動脈栓塞后出血即刻停止 1例彌漫型者3次治療后病變范圍明顯縮小第5頁/共52頁討論討論第6頁/共52頁發病機制發病機制 在胚胎正常發育過程中，胚芽周圍的靜脈叢與第6對動脈分割產生出來的肺動脈支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出現了血管間隙

4、并形成毛細血管，將原始的肺動脈、靜脈叢分隔開，形成正常的肺動脈、毛細血管和肺靜脈系統。若在胚胎發育過程中，該血管間隔形成障礙，肺動脈分支不經毛細血管，直接與肺靜脈分支相通。出生后，由于肺動脈壓力大于肺靜脈壓力，部分肺動脈血通過異常通道流入肺靜脈; 由于該處血管壁較薄，不能承受肺動脈壓，血管逐漸擴張形成瘤（囊）。這主要是毛細血管發育缺陷與肺動脈壓力作用所致。第7頁/共52頁臨床表現產生機制臨床表現產生機制 因PVAF的存在, 未氧合的肺動脈血直接進入肺靜脈，形成心外右向左異常分流，導致不同程度的低氧血癥，分流量20時心負荷增加。 PVAF是由管壁異常薄弱的血管構成，破裂后可導致致命的大咯血和胸腔

5、積血。 PVAF時缺乏正常的肺毛細血管的過濾功能，從而導致異位栓塞，如腦梗死、腦膿腫等嚴重的神經系統癥狀。第8頁/共52頁DSA診斷診斷 單純型囊狀PVAF：1支迂曲擴張的肺動脈、單個瘤囊、1支早顯的擴張的肺靜脈 復雜型囊狀PVAF：2支或多支供血動脈及引流靜脈，多個瘤囊或分隔，瘤囊對比劑排空明顯延遲 彌漫型PVAF：彌漫分布，多發細小瘤囊 體循環供血PVAF：擴張的主動脈分支顯影時病變區引流肺靜脈早顯, 病灶局部見迂曲的血管團或血管池第9頁/共52頁單純型單純型PVAF第10頁/共52頁復雜型復雜型PVAF第11頁/共52頁彌漫型彌漫型PVAF第12頁/共52頁體循環供血體循環供血第13頁/

6、共52頁CT及三維重建診斷及三維重建診斷 CT平掃：單發或多發大小不等結節或腫塊，密度均勻，邊界清楚銳利，有時可見增粗血管影與病變相連。彌漫型表現為廣泛分布的小結節或扭曲狀影 CT增強動態掃描：病變迅速強化，與病變相連的血管顯示更清晰，左房提前顯影，病變造影劑排空延遲 CT三維重建：可直觀地顯示含造影劑的肺血管與動靜脈瘺之間的立體形態和關系第14頁/共52頁第15頁/共52頁第16頁/共52頁第17頁/共52頁第18頁/共52頁第19頁/共52頁第20頁/共52頁第21頁/共52頁第22頁/共52頁第23頁/共52頁第24頁/共52頁第25頁/共52頁第26頁/共52頁第27頁/共52頁胸部胸

7、部X片表現片表現 結節樣表現（2例） 團塊狀表現（2例） 條帶樣表現（1例） 網紋小結節表現 混和以上表現者（1例）第28頁/共52頁結節狀或腫塊狀結節狀或腫塊狀第29頁/共52頁第30頁/共52頁條帶樣和網紋小結節條帶樣和網紋小結節第31頁/共52頁鑒別診斷鑒別診斷 肺內結節或腫塊性病變：原發腫瘤、轉移瘤 肺內其它血管性病變：肺動脈瘤、肺靜脈曲張 肺內炎性病變：結核（本組誤診1例）、支擴（本組誤診1例）第32頁/共52頁治療治療第33頁/共52頁治療目的治療目的 改善或消除缺氧癥狀 治療和預防心衰 防止肺出血 預防神經系統并發癥第34頁/共52頁適應癥適應癥 PVAF出現臨床癥狀時均需治療

8、無臨床癥狀者，由于存在咯血和異位栓塞導致腦梗死和腦膿腫等嚴重并發癥之可能性，也需早期治療 有作者認為供血動脈增粗大于3mm者 既需治療第35頁/共52頁治療方式治療方式 外科手術切除：適用于單純型或復雜型病變局限者。為根治性措施，但創傷大，并發癥多。病變范圍大或為彌漫型者不適于外科手術治療 血管內栓塞治療：適應癥廣，創傷小，效果可靠，并發癥少，已成首選。也可與手術相結合 肺移植：對彌漫型PVAF心肺功能嚴重受損者，則可考慮行雙肺移植第36頁/共52頁血管內栓塞治療血管內栓塞治療 栓塞材料的選擇：彈簧圈、可脫性球囊、封堵器等 技術關鍵：選擇合適的栓子釋放部位和合適的栓塞物第37頁/共52頁治療原

9、則治療原則 栓塞點應選擇在供血動脈遠端近瘤囊處 選擇合適的彈簧圈或球囊：彈簧圈大于栓塞動脈橫徑2030 采用多枚彈簧圈栓塞 對復雜型PVAF應逐一栓塞所有供血動脈 對彌漫型或多發復雜型PVAF, 應行分期、適度栓塞，先行栓塞分流量較大的病灶第38頁/共52頁療效判斷療效判斷 動脈血氣分析：氧分壓和血氧飽和度測定，術前后對比 臨床癥狀改善情況 復查胸片，了解肺紋理和病變大小改變 CT復查或DSA復查第39頁/共52頁1例彌漫型例彌漫型PVAF三次治療追蹤三次治療追蹤第40頁/共52頁第二次治療前造影第二次治療前造影第41頁/共52頁再次彈簧圈栓塞后再次彈簧圈栓塞后第42頁/共52頁術后三天復查胸片術后三天復查胸片第43頁/共52頁第三次治療前復查胸片第三次治療前復查胸片第44頁/共52頁第二次治療一年后胸片對比第二次治療一年后胸片對比第45頁/共52頁第三次介入治療前后第三次介入治療前后第46頁/共52頁第47頁/共52頁第48頁/共52頁 該患者三次治療后血氧飽和度由術前的78.7%上升到95% 介入栓塞治療PVAF是安全有效的，可作為首選治療方法 對單純型和局限的復雜型療效最肯定，對彌漫