1、1 v Primery Glomerular Diseases (60%) v Hypertensive Nephrosclerosis v Diabetic Glomerulosclerosis v Tubulointerstitial Diseases chronic pyelonephritis chronic interstitialnephritis v Polycystic Kidney Disease v SLE 2 （一）腎功能進行性惡化的機制（一）腎功能進行性惡化的機制 1.腎小球高濾過（high filtration） 2.GBM通透性增加 3.血壓增高（hypertens

2、ion） 4.脂質代謝紊亂 5.腎小管間質損傷 3 v 殘存腎單位代償性增大殘存腎單位代償性增大 v 單個腎單位單個腎單位GFR（SNGFR） v 腎小球高濾過腎小球高濾過 腎小球高壓力（High Pressure） 腎小球高灌注（High Infusion） 腎小球高濾過（High Filtration） v 最終致腎小球硬化最終致腎小球硬化 4 v蛋白質沉積系膜區，使系膜基質增生，腎小球蛋白質沉積系膜區，使系膜基質增生，腎小球 硬化；硬化； v腎小球上皮細胞受損，白蛋白沉積，肝素樣物腎小球上皮細胞受損，白蛋白沉積，肝素樣物 質釋放減少，對系膜細胞增殖的抑制作用減弱；質釋放減少，對系膜細胞增

3、殖的抑制作用減弱； v蛋白管型形成，腎小管內壓力增高，小管基膜蛋白管型形成，腎小管內壓力增高，小管基膜 破裂；破裂； vT-H蛋白進入腎間質，啟動炎癥反應，促進腎蛋白進入腎間質，啟動炎癥反應，促進腎 單位功能受損和腎小球硬化。單位功能受損和腎小球硬化。 5 v 腎小管阻力升高，形成腎小管阻力升高，形成“無小管無小管”腎小球，腎小球， 致腎小球萎縮；致腎小球萎縮； v 間質血管床減少，腎小球毛細血管壓力間質血管床減少，腎小球毛細血管壓力 升高，導致腎小球硬化；升高，導致腎小球硬化； v 腎小管上皮細胞分泌細胞因子，導致腎腎小管上皮細胞分泌細胞因子，導致腎 小球硬化；小球硬化； v 腎小管回吸收功

4、能下降，管內水、鈉增加，腎小管回吸收功能下降，管內水、鈉增加， GFR代償性降低，腎功惡化。代償性降低，腎功惡化。 6 （一）尿毒癥癥狀的發病機制一）尿毒癥癥狀的發病機制 v 尿毒癥毒素尿毒癥毒素 （urimic toxins） 蛋白質代謝產物蛋白質代謝產物（products of protein metabolism） 細菌代謝產物細菌代謝產物 （ products of bacteria metabolism ） 中分子物質中分子物質 （ products of 微量元素（釩微量元素（釩，鋁，鋁 ，鋅，鋅） v 營養與代謝失調營養與代謝失調 7 （二）尿毒癥癥狀的發病機制（二）尿毒癥癥狀的

5、發病機制 v 矯枉失衡學說（矯枉失衡學說（trade-off hypothesis） GFRP 、 Ca PTH （矯枉）（矯枉） 繼發性甲旁亢繼發性甲旁亢 （失衡）（失衡） v 內分泌異常內分泌異常 EPO 1，25（OH）2D3 胰島素抵抗胰島素抵抗 8 v胃腸道（胃腸道（Gastrintestinal） 是是CRF病人最早出現的癥狀。病人最早出現的癥狀。 表現為食欲不振、惡心、嘔吐。表現為食欲不振、惡心、嘔吐。 晚期可有胃腸道炎癥、潰瘍及消化道出血。晚期可有胃腸道炎癥、潰瘍及消化道出血。 v 心血管（心血管（Carduvascular） 動脈粥樣硬化（動脈粥樣硬化（Atheroscler

6、osis） 高血壓高血壓 （Hypertension） 心包炎心包炎 （Pericarditis） 心力衰竭（心力衰竭（Heat Failure） 9 v 血液系統（血液系統（Hematologic） 貧血（貧血（Anemia） 出血傾向（出血傾向（Bleeding Diathesis） 白細胞異常（白細胞異常（Altered Neutrophilic Chemotaxis） v 呼吸系統（呼吸系統（Pulmonary） 過度換氣過度換氣 尿毒癥肺炎（尿毒癥肺炎（Uremic Pneumonitis） 尿毒癥胸膜炎（尿毒癥胸膜炎（ Uremic Pleuritis） 10 v神經、肌肉表現（神

7、經、肌肉表現（Neuropathy and Myopathy） 中樞神經：尿毒癥腦病中樞神經：尿毒癥腦病 周圍神經：周圍神經：“不安腿綜合征不安腿綜合征” （Restless Leg Syndrome） 肌肉病變：肌無力、肌萎縮、肌炎肌肉病變：肌無力、肌萎縮、肌炎 v皮膚表現（皮膚表現（Dermatologic） 皮膚搔癢、色素沉著、尿素霜、轉移性鈣化皮膚搔癢、色素沉著、尿素霜、轉移性鈣化 11 v骨骼系統表現骨骼系統表現 腎性骨營養不良（腎性骨病）腎性骨營養不良（腎性骨病） （Renal Osteodystrphy） 高轉化性骨病（高轉化性骨病（high-bone turnover dise

8、ase） 低轉化性骨病（低轉化性骨病（low-bone turnover disease） 混合性骨病混合性骨病 透析性骨病（透析性骨病（2微球蛋白、沉積）微球蛋白、沉積） 12 v 內分泌代謝紊亂（內分泌代謝紊亂（Endocrinologic） EPO 1-羥化酶羥化酶 PTH 甲狀腺功能減退甲狀腺功能減退 性功能減退（性功能減退（Sexual Disorder） 13 v感染（感染（Susceptibility to Infection） 是是CRF病人的主要死亡原因之一；病人的主要死亡原因之一； 免疫功能紊亂、白細胞功能障礙；免疫功能紊亂、白細胞功能障礙； 致病微生物毒力增強；致病微生物

9、毒力增強； 常見的感染部位：常見的感染部位： 呼吸系統呼吸系統 泌尿系統泌尿系統 皮膚皮膚 14 v 代謝性酸中毒（代謝性酸中毒（Metabolic Acidosis） 是尿毒癥病人最常見的死亡原因之一；是尿毒癥病人最常見的死亡原因之一； 代謝性酸中毒產生的主要原因：代謝性酸中毒產生的主要原因： GFR，酸性代謝產物潴留，酸性代謝產物潴留 腎小管泌氫功能受損腎小管泌氫功能受損 腎小管泌氨能力降低腎小管泌氨能力降低 15 v 水、電解質平衡失調水、電解質平衡失調 失水失水/水過多水過多 失鈉失鈉/鈉潴留鈉潴留 高鉀血癥高鉀血癥/低鉀血癥低鉀血癥 低鈣血癥低鈣血癥/高鈣血癥高鈣血癥 高磷血癥高磷血

10、癥 高鎂血癥高鎂血癥 鋁蓄積鋁蓄積 16 分期分期 Scr Ccr 臨床表現臨床表現 （mol/L） （ml/min） 代償期代償期 133 50 常無癥狀 氮質血癥期氮質血癥期 445 5025 輕度貧血、夜尿增多、無明顯 尿毒癥癥狀 腎衰竭期腎衰竭期 445 2510 明顯消化道癥狀、貧血、 （尿毒癥早期）（尿毒癥早期） 代謝性酸中毒 腎衰竭終末期腎衰竭終末期 800 10 各種尿毒癥癥狀：重度貧血、 消化系統 （尿毒癥晚期）（尿毒癥晚期） 癥狀、電解質和酸堿平衡紊亂 17 血常規檢查血常規檢查 尿液檢查尿液檢查 腎功能檢查腎功能檢查 血生化檢查血生化檢查 18 q 有可引起慢性腎衰竭的疾

11、病有可引起慢性腎衰竭的疾病 原發性腎臟疾病（原發性腎臟疾病（Primary） 繼發性腎臟疾病（繼發性腎臟疾病（Secondary） 雙腎縮小（縱徑雙腎縮小（縱徑8.5cm） q中、重度貧血中、重度貧血 q低鈣高磷血癥低鈣高磷血癥 q血血PTH升高升高 19 原發病未得到有效控制或加重原發病未得到有效控制或加重 血容量不足血容量不足 感染感染 腎毒性藥物腎毒性藥物 尿路梗阻尿路梗阻 心力衰竭或嚴重心律失常心力衰竭或嚴重心律失常 急性應急狀態急性應急狀態 血壓波動血壓波動 其他：嚴重貧血、電解質紊亂等其他：嚴重貧血、電解質紊亂等 20 CRF常存在多系統損害的臨床表現常存在多系統損害的臨床表現 和

12、體征，應與相應的系統疾病鑒別。和體征，應與相應的系統疾病鑒別。 21 v 早、中期早、中期CRF的治療的治療 病因和加重因素的治療 營養療法 并發癥治療 胃腸道透析 v 終末期腎衰竭（終末期腎衰竭（ESRD）的治療）的治療 透析 腹膜透析和血液透析 腎移植 22 o保證足夠的能量攝入保證足夠的能量攝入（126147kj/d） o低蛋白飲食低蛋白飲食（Low Protein Diet，LPD） oLPD加必需氨基酸加必需氨基酸（Essential Amino Acid，EAA） oLPD加加-酮酸酮酸（-Katoacid，-KA） o維生素維生素 23 q 高血壓高血壓 靶目標：靶目標： 130/8085mmHg 125/75mmHg（尿蛋白1g/d） 理想的降壓藥物：理想的降壓藥物： 對腎臟毒副作用小 對左室肥大有恢復或抑制作用 對腎功惡化有延緩作用 24 q利尿劑利尿劑 qACEI qARB qCCB q-Blockers q-Blockers q血管擴張劑血管擴張劑 25 限制水、鈉攝入限制水、鈉攝入 利尿劑的使用利尿劑的使用 使用血管擴張劑使用血管擴張劑 洋地黃類藥物的使用洋地黃類藥物的使用 血液凈化療法血液凈化療法 糾正電解質和酸鹼失衡糾正電解質和酸鹼失衡 糾正貧血糾正貧血