肝硬化 Hepaticcirrhosis 講授目的和要求 1 掌握本病的護(hù)理評估 護(hù)理診斷 護(hù)理措施2 熟悉本病的病因 臨床表現(xiàn) 并發(fā)癥 診斷和治療原則3 熟悉本病的輔助檢查4 了解本病的發(fā)病機(jī)制 鑒別診斷 病理及預(yù)后 講授主要內(nèi)容 定義病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療護(hù)理 復(fù)習(xí)肝臟解剖生理知識 肝臟是人體最大的消化腺 是機(jī)體代謝的樞紐肝臟的主要功能 物質(zhì)代謝 參與三大物質(zhì)的代謝合成功能 清蛋白 凝血酶原 凝血因子滅活激素 雌激素 醛固酮 抗利尿激素解毒作用 清除血氨分泌膽汁 門靜脈和肝動脈雙重供血門V 提供營養(yǎng)肝A 提供氧氣 定義 是一種常見的由不同原因引起的 以肝臟彌漫性纖維化 假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性 進(jìn)行性肝病多系統(tǒng)受累 以肝功能損害和門脈高壓為主要表現(xiàn)晚期常出現(xiàn)消化道出血 肝性腦病 繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥肝臟僅有纖維組織增生或僅有肝細(xì)胞結(jié)節(jié)增生均不能稱為肝硬化 如先天性肝纖維化和局灶結(jié)節(jié)性肝細(xì)胞增生 肝硬化流行病學(xué)特點 人群平均年發(fā)病率為25 400 10萬 中國常見疾病和主要死亡疾病之一占內(nèi)科總住院人數(shù)的4 3 14 2 中國 高發(fā)年齡35 50歲男女比例約為3 6 8 1 病因和發(fā)病機(jī)制 病毒性肝炎酒精中毒血吸蟲病膽汁淤積循環(huán)障礙工業(yè)毒物 藥物營養(yǎng)障礙 代謝障礙血色病肝豆?fàn)詈俗冃訟lpha 1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊亂自身免疫性肝炎原因不明非酒精性脂肪性肝炎 病因 病毒性肝炎 乙型最常見 酒精中毒 攝入乙醇80g d 10年以上降低肝對毒物抵抗力乙醇及其中間代謝產(chǎn)物乙醛酒精性肝炎肝硬化 病因 病因 膽汁淤積 慢性心衰 縮窄性心包炎 循環(huán)障礙 肝淤血缺氧 肝細(xì)胞壞死 纖維化 淤血性肝硬化 損傷肝細(xì)胞 膽汁性肝硬化 病因 網(wǎng)狀支架塌陷 廣泛肝細(xì)胞變性壞死 肝小葉纖維支架塌陷再生結(jié)節(jié)形成 殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生 形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)假小葉形成 大量纖維結(jié)締組織增生 形成纖維束 自匯管區(qū) 匯管區(qū)或自匯管區(qū) 中央靜脈延伸擴(kuò)展 包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割肝內(nèi)血循環(huán)紊亂 血管床縮小 閉塞或扭曲 血管受再生結(jié)節(jié)擠壓 肝內(nèi)門靜脈 肝靜脈和肝動脈小支相互形成支通吻合支等 形成門脈高壓 肝硬化的演變發(fā)展過程 各種原因肝細(xì)胞彌漫變性壞死 肝小葉纖維支架塌陷纖維組織增生 肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生損傷與修復(fù)反復(fù)交替肝小葉結(jié)構(gòu)改建 肝血液循環(huán)途徑改建 肝變形 變硬門靜脈高壓癥 肝功能不全 病理 小結(jié)節(jié)性肝硬化直徑多在3 5mm 不超過1cm 最常見大結(jié)節(jié)性肝硬化 直徑10 30mm 最大達(dá)50mm大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化大小結(jié)節(jié)混合血吸蟲病性肝纖維化 形態(tài)學(xué)分類 肝硬化的器官病理改變 肝硬化門脈高壓和側(cè)枝循環(huán)開放脾臟腫大門脈高壓性胃病和腸病肝肺綜合征睪丸或卵巢 甲狀腺 腎上腺皮質(zhì)萎縮 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)多樣 起病常隱匿 病情進(jìn)展緩慢 可潛伏3 5年或10年以上 少數(shù)因短期大片肝壞死 3 6個月可發(fā)展成肝硬化臨床上分為肝功能代償期和失代償期 代償期 癥狀較輕 缺乏特異性疲乏無力 食欲減退 腹脹不適 惡心 上腹隱痛 輕微腹瀉 間斷性 因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn) 休息或治療后可緩解肝輕度腫大 質(zhì)地堅硬或偏硬 無或有輕度壓痛 脾輕 中度腫大肝功能檢查正常或輕度異常 失代償期 肝功能減退癥狀門脈高壓表現(xiàn)全身多系統(tǒng)表現(xiàn) 肝功能減退的臨床表現(xiàn)全身癥狀 營養(yǎng)差 消瘦乏力 皮膚干枯 肝病面容 可有不規(guī)則低熱 夜盲 浮腫等消化系統(tǒng)癥狀 厭食 上腹部飽脹不適 惡心 納差 腹脹 腹瀉 黃疸等出血傾向和貧血 鼻衄 牙齦出血 皮膚紫癜 消化道出血 出血原因 a 肝合成凝血因子減少b 脾功能亢進(jìn)c 毛細(xì)血管脆性增加 內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素 雄激素 男性患者常有性欲減退 睪丸萎縮 毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等女性有月經(jīng)失調(diào) 閉經(jīng) 不孕等 蜘蛛痣 毛細(xì)血管擴(kuò)張 肝掌腎上腺皮質(zhì)激素 皮膚色素沉著繼發(fā)性醛固酮 和抗利尿激素 對腹水的形成和加重有促進(jìn)作用 門脈高壓癥表現(xiàn)發(fā)生機(jī)制 門脈阻力增加門脈血流量增多臨床表現(xiàn)脾腫大 脾功能亢進(jìn)側(cè)枝循環(huán)建立和開放 PVP 200mmH2O食管靜脈曲張 胃冠狀V 食管V 肋間V 奇V腹壁靜脈曲張 臍V 副臍V 腹壁V痔靜脈擴(kuò)張 直腸上V 直腸中 下V 圖示側(cè)枝循環(huán)建立和開放 腹水 是LC最突出的臨床表現(xiàn) 腹水形成的機(jī)制 鈉 水的過量潴留門脈高壓 PVP 300mmH2O低白蛋白血癥 30g L淋巴液生成增多繼發(fā)性醛固酮增多 致腎鈉重吸收增多抗利尿激素增多 致水重吸收增多有效循環(huán)血容量不足 腹水 肝觸診早期 表面尚平滑晚期 表面顆粒狀 可觸及結(jié)節(jié) 常無壓痛其他 黃疸 肝掌 蜘蛛痣 男性乳房發(fā)育 腹壁靜脈曲張等 體征 圖示肝掌和蜘蛛痣 圖示男性乳房發(fā)育和腹壁靜脈曲張 并發(fā)癥 上消化道出血 最常見 原因 食管 胃底靜脈曲張門脈高壓性胃病消化性潰瘍 肝性腦病 最嚴(yán)重并發(fā)癥 最常見的死亡原因感染 肝硬化患者抵抗力下降 常并發(fā)細(xì)菌感染 肺部 膽道 敗血癥 自發(fā)性腹膜炎等自發(fā)性腹膜炎 致病菌多為革蘭陰性桿菌 表現(xiàn)為腹痛 腹水迅速增長 腹膜刺激征等 肝腎綜合征 HRS 又稱功能性腎衰特征 自發(fā)性少尿或無尿氮質(zhì)血癥稀釋性低鈉血癥和低尿鈉腎臟無明顯病理改變機(jī)理 腎血管收縮 致腎皮質(zhì)血流量和腎小球濾過率持續(xù)降低 交感神經(jīng)興奮性增高 去甲腎分泌增加 腎素 血管緊張素系統(tǒng)活性增強(qiáng) 腎PGs合成減少 血栓素 TXA2 增多 內(nèi)毒素血癥 增加腎血管阻力 白細(xì)胞三烯產(chǎn)生增加 引起腎血管收縮 肝肺綜合征 指嚴(yán)重肝病 肺血管擴(kuò)張和低氧血癥組成的三聯(lián)征原發(fā)性肝癌 多在大結(jié)節(jié)或大小結(jié)節(jié)混合型肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生 短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速增大 持續(xù)肝區(qū)疼痛 肝表面發(fā)現(xiàn)腫塊或血性腹水 應(yīng)懷疑電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 低鈉血癥 低鉀低氯血癥和代謝性堿中毒 實驗室和其他檢查 血常規(guī) 貧血 血象三少尿常規(guī) 有黃疸時膽紅素 尿膽原增加 有時可見蛋白 管型和血尿肝功能試驗 代償期大多正常或輕度異常 失代償期多有全面損害 ALT AST 膽固醇脂 白蛋白 球蛋白 PT 透明質(zhì)酸酶 板層素 免疫學(xué)檢查 T淋巴細(xì)胞 IgG IgA 非特異性自身抗體 ANA AMA SMA 病毒血清學(xué)標(biāo)記 腹水常規(guī) 漏出液影像學(xué)檢查 X Ray 蟲蝕樣 蚯蚓狀充盈缺損 食道靜脈曲張B超 肝脾大小 形態(tài) 門靜脈與脾靜脈內(nèi)徑 腹水CT MRI 顯示左右肝比例 肝脾表面狀況 腹水 內(nèi)鏡檢查 胃鏡 直接窺見靜脈曲張的部位 范圍 程度 有無糜爛 出血等 對判斷出血部位 病因有重要意義 并可行內(nèi)鏡下治療腸鏡 痔靜脈曲張及門脈高壓性腸病腹腔鏡 觀察肝臟的大體形態(tài)并取肝組織活檢肝組織活檢 確定診斷 嚴(yán)重性 有無活動性肝炎 病因?qū)W診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn) 病史 肝炎 飲酒等肝功能減退和門脈高壓癥的臨床表現(xiàn)肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感肝功能試驗有陽性發(fā)現(xiàn)肝活檢有假小葉形成 鑒別診斷 肝腫大鑒別診斷慢性肝炎 肝癌 血吸蟲病 血液病等腹水鑒別診斷結(jié)核性腹膜炎 縮窄性心包炎 腹腔腫瘤 巨大卵巢囊腫肝硬化并發(fā)癥的鑒別診斷上消化道出血 消化性潰瘍 糜爛出血性胃炎 胃癌等肝性腦病 低血糖 尿毒癥 DM酮癥 中毒 腦血管意外等肝腎綜合征 慢性腎炎 腎小管壞死 治療 無特效治療針對病因及加強(qiáng)一般治療失代償期以對癥治療 改善肝功能和搶救并發(fā)癥為主治療原則 應(yīng)是綜合性的 首先針對病因進(jìn)行治療 后期主要針對并發(fā)癥治療 一 一般治療休息飲食 高熱量 高蛋白質(zhì) 高維生素 易消化軟食肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時 限制或禁食蛋白質(zhì)腹水時應(yīng)少鹽或無鹽禁酒 避免進(jìn)食粗糙 堅硬食物 禁用損害肝臟的藥物支持治療 維持水 電解質(zhì)平衡應(yīng)用復(fù)方氨基酸 白蛋白或新鮮冰凍血漿二 藥物治療目前無有效逆轉(zhuǎn)肝硬化的藥物維生素 消化酶 水飛薊素 秋水仙堿 護(hù)肝等 三 腹水治療1 限制鈉 水的攝入 無鹽或低鹽飲食鈉鹽 500 800mg 氯化鈉1 2 2 0g 日水 1000ml d左右 顯著低鈉血癥 500ml 日以內(nèi)2 利尿劑 主要使用螺內(nèi)酯 安體舒通 和呋塞米 速尿 聯(lián)合應(yīng)用 比例100mg 40mg最大劑量 400mg d 160mg d原則 小劑量開始 防止低鉀及并發(fā)癥體重下降 0 5kg 天 3 放腹水和輸注白蛋白適應(yīng)證 大量腹水 需放液減壓 同時輸注白蛋白40g 次4 提高血漿膠體滲透壓 定期 小量 多次輸注新鮮冰凍血漿 白蛋白5 腹水濃縮回輸 是治療難治性腹水的較好辦法5千 1萬ml 500ml回輸禁忌證 感染性或癌性腹水不良反應(yīng)和并發(fā)癥 發(fā)熱 感染 電解質(zhì)紊亂等 6 腹腔 頸靜脈引流難治性腹水 經(jīng)限鈉水 利尿等常規(guī)治療6周無明顯好轉(zhuǎn)TIPS 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù) trans jugularintrahepaticportosystemicshunt 能有效降低門靜脈壓力適用于食道靜脈曲張破裂大出血 難治性腹水易誘發(fā)肝性腦病 四 門脈高壓癥的治療1 介入治療 經(jīng)皮經(jīng)肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù) PTO 脾栓塞術(shù)TIPS2 內(nèi)鏡治療 硬化療法套扎組織粘合劑注射 3 手術(shù)治療 根據(jù)脾臟大小及脾亢程度 上消化道出血的頻度及危險性 門脈及食管靜脈壓力 肝功能狀態(tài)及肝硬化病因綜合考慮目的 降低門脈壓力 消除脾功能亢進(jìn)方法 分流術(shù) 斷流術(shù) 脾切除術(shù)禁忌證 黃疸 腹水 肝損嚴(yán)重 有并發(fā)癥者 1 上消化道出血 禁食 靜臥 重癥監(jiān)護(hù)補(bǔ)充血容量 糾正休克止血治療 a 藥物止血 垂體后葉素及其衍生物特利加壓素 生長抑素 凝血酶 奧美拉唑b 三腔二囊管壓迫止血c 介入d 內(nèi)鏡 硬化劑注射 靜脈套扎 噴灑或注射藥物手術(shù)治療 五 并發(fā)癥的治療 2 自發(fā)性腹膜炎 早期 足量 聯(lián)合應(yīng)用抗生素 療程足夠長 2周以上 腹腔局部用藥 放腹水或腹腔沖洗加強(qiáng)支持治療3 肝性腦病 4 肝腎綜合征 目前無有效治療去除誘因 迅速控制上消化道大量出血 感染等誘因嚴(yán)格控制輸液量 糾正水 電解質(zhì)和酸堿失衡輸注右旋糖酐 白蛋白或濃縮腹水回輸 在擴(kuò)容基礎(chǔ)上應(yīng)用利尿劑特利加壓素聯(lián)合白蛋白治療重在預(yù)防 避免強(qiáng)烈利尿 單純大量放腹水及服用損害腎功能的藥物等擴(kuò)容基礎(chǔ)上聯(lián)合應(yīng)用奧曲肽及米多君 肝移植術(shù)可提高患者的存活率 預(yù)后 酒精性肝硬化 肝淤血性肝硬化較病毒性肝炎后肝硬化預(yù)后為好Child pugh A級最好 C級最差死亡原因 肝性腦病 上消化道出血 繼發(fā)感染 肝腎綜合征 護(hù)理評估 1 致病因素了解有無病毒性肝炎 乙型 丙型或乙型與丁型重疊感染 或輸血史 有無長期大量飲酒 有無在血吸蟲病流行區(qū)生活史 是否患有引起肝臟淤血 如慢性充血性心力衰竭 或肝內(nèi)膽汁淤積的疾病 有無長期服用某些損肝藥物或反復(fù)接觸某些化學(xué)毒物 有無遺傳和代謝疾病 如肝豆?fàn)詈俗冃?有無營養(yǎng)障礙 護(hù)理評估 2 身體狀況 1 代償期 可有食欲不振 惡心 嘔吐 腹脹 腹瀉等 2 失代償期 肝功能減退表現(xiàn) 消化系癥狀 食欲減退 惡心 嘔吐 腹瀉 黃疸等 出血征象 鼻出血 牙齦出血 皮膚粘膜瘀斑瘀點等 內(nèi)分泌功能失調(diào)表現(xiàn) 肝掌 蜘蛛痣 門靜脈高壓 側(cè)枝循環(huán)建立與開放 脾大 腹水肝臟情況 肝臟縮少 堅硬 表面呈結(jié)節(jié)樣 邊緣銳 一般無壓痛3 心理社會狀況 護(hù)理評估 4 輔助檢查肝功能檢查如血清白蛋白 血清轉(zhuǎn)氨酶等有無異常及其程度 血常規(guī)檢查有無全血細(xì)胞減少 腹水是漏出液還是滲出液 血氨是否增高 有無氮質(zhì)血癥 有無電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 內(nèi)鏡直視有無食管 胃底靜脈曲張及其程度 范圍 X線檢查食管有無蟲蝕樣充盈缺損 胃底有無菊花樣充盈缺損 B超和CT檢查顯示的肝脾大小 腹水情況 有無門靜脈增寬等 護(hù)理診斷 1 營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量與嚴(yán)重肝功能減退 門靜脈高壓所致厭食 消化和吸收障礙有關(guān) 2 體液過多與門靜脈高壓 低蛋白血癥及水 鈉潴留有關(guān)3 活動無耐力與肝硬化引起的營養(yǎng)不良 能量代謝障礙有關(guān) 4 焦慮與需要漫長時間治療 擔(dān)憂本病預(yù)后及手術(shù)效果有關(guān) 5 有皮膚完整性受損的危險與營養(yǎng)不良 全身水腫 瘙癢 長期臥床等有關(guān) 6 潛在并發(fā)癥上消化道出血 肝性腦病 感染 電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂 肝腎綜合征 護(hù)理目標(biāo) 1 病人營養(yǎng)素的攝入量增加 營養(yǎng)狀況有所改善 2 病人的腹水和肢體水腫有所減輕 增強(qiáng)了身體的舒適感 3 病人生活自理能力增強(qiáng) 活動耐力有所增加 4 病人情緒穩(wěn)定 愿意訴說其內(nèi)心感受來緩解心理壓力 治療的信心增強(qiáng) 5 病人皮膚保持完整6 病人能說出常見并發(fā)癥發(fā)生的誘因 未發(fā)生上消化道出血 肝性腦病等并發(fā)癥 護(hù)理措施 一 生活護(hù)理1 指導(dǎo)合理飲食 1 飲食護(hù)理原則 高熱量 高蛋白 高維生素 適量脂肪 少粗纖維的易消化飲食 2 飲食護(hù)理要點 病人飲食以碳水化合物為主 蛋白質(zhì)每天每公斤體重1 1 5g 有血氨升高者 應(yīng)限制或禁食蛋白質(zhì) 補(bǔ)充足夠維生素 有腹水者應(yīng)低鹽或無鹽飲食 食管 胃底靜脈曲張者切勿食用粗糙食物 藥物應(yīng)磨成粉末 2 指導(dǎo)休息與活動 飲食護(hù)理 注意 血氨升高 限蛋白質(zhì)腹水 限制水鈉 鹽每天小于2克靜脈曲張 食菜泥 肉末等軟食 禁忌 硬 尖銳 粗糟糠皮 油炸食品 進(jìn)食方式 少食多餐 細(xì)嚼慢咽 食團(tuán)光滑 藥物 片劑磨成粉狀 水沖服 避免使腹壓突然升高的動作 護(hù)理措施 二 病情觀察 病人有無發(fā)熱 以判斷肝臟病變是否在發(fā)展或并發(fā)感染或出血或發(fā)生癌變 有無腹部異常體征 及時發(fā)現(xiàn)自發(fā)性腹膜炎等 有無嘔血及黑便 有無皮膚 粘膜出血點 淤斑 及時發(fā)現(xiàn)上消化道等部位的出血 有無突發(fā)性格 行為異常及精神神經(jīng)癥狀 防肝性腦病發(fā)生 有無進(jìn)食量不足 嘔吐 腹瀉 多尿或少尿 并監(jiān)測血生化與腎功能的變化 以及時發(fā)現(xiàn)水 電解質(zhì) 酸堿失衡 三 心理護(hù)理 護(hù)理措施 四 腹水病人的護(hù)理1 體位 輕度腹水者采取平臥位 大量腹水者取半臥位 2 遵醫(yī)囑限制鈉 水?dāng)z入 一般鈉的攝入量限制在每日500 800mg 進(jìn)水量限制在每日約1000ml左右 如有顯著低鈉血癥 應(yīng)限制在500ml以內(nèi) 3 遵醫(yī)囑使用利尿劑 記錄尿量 注意不良反應(yīng) 4 改善低蛋白血癥 按醫(yī)囑靜滴人血白蛋白等 5 了解腹水情況 記錄出入液量 定期測量腹圍和體重 6 協(xié)助腹腔放液或腹水濃縮回輸 7 腹腔穿刺放腹水護(hù)理8 皮膚護(hù)理 護(hù)理措施 五 治