急性腎上腺皮質功能不全,一、概念：,急性腎上腺皮質功能不全或腎上腺危象是指由各種原因引起的腎上腺皮質功能衰竭狀態，其臨床表現主要為惡心、嘔吐、腹瀉、脫水、休克、驚厥、嗜睡或昏迷等，病情兇險，如不及時搶救，則多數死亡。腎上腺危象屬中醫厥脫、昏迷范圍。,二、病因和發病機理：,1、原發性腎上腺皮質急性破壞是導致急性腎上腺皮質功能不全的常見原因，臨床上引起腎上腺皮質功能破壞的病因有：（1）嚴重感染敗血癥合并全身腎上腺出血，如流行性腦膜炎合并Waterhouse-Friderichsen綜合征、流行性出血熱合并腎上腺出血等。,（2）全身性出血性疾病合并腎上腺出血，如血小板減少性紫癜、白血病等。（3）癌瘤的腎上腺轉移破壞。（4）外傷引起腎上腺出血或雙側腎上腺靜脈血栓，以及抗凝血治療引起的腎上腺出血。,2、原發和繼發性慢性腎上腺皮質功能不全的病人，在下列情況可發生腎上腺危象：（1）Addison病人和腎上腺次全切除術后病人，在感染、勞累、外傷、手術、分娩、嘔吐、腹瀉和饑餓等應激情況下可致腎上腺危象。（2）長期激素替代治療病人突然停激素。（3）垂體功能減退病人如Sheehan征在未補充激素的情況下給予甲狀腺素或胰島素時也可誘發腎上腺危象。,3、慢性腎上腺皮質功能低下、腎上腺皮質破壞的病人在嚴重應激狀態下，皮質醇分泌不僅沒有相應的增加，反而是腎上腺皮質激素嚴重不足，引起腎上腺危象。,三、臨床診斷：,（一）臨床表現：1、急性能腎上腺皮質激素缺乏所致的癥狀和體征：（1）全身癥狀：包括體溫異常，如高溫或體溫不升、脫水。（2）神經系統：極度軟弱、煩躁不安、逐漸轉為淡漠、嗜睡甚至昏迷。部分患者可出現精神異常。,（3）消化系統：厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等，有時似急腹癥，但腹部檢查無肌緊張和腹膜炎體征。（4）循環系統：皮膚濕冷、發紺、血壓下降、休克、循環衰竭、心動過速、心律失常等。,2、不同病因引起腎上腺危象有各自臨床特點：（1）急性腎上腺出血： 華弗氏綜合征：起病急劇，突發高熱，迅速出現較嚴重的循環衰竭，皮膚出現丘疹樣或大片淤血斑，常于小時內死亡。 胸腹外傷引起的腎上腺出血：往往在輸血恢復了血容量之后仍不能使休克改善，則可能是腎上腺危象的先兆。,腎上腺靜脈血栓形成引起的腎上腺出血：嚴重休克，劇烈腹痛并放射至腰部，腹部檢查并無 肌衛現象，可有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 使用抗凝劑治療后引起的腎上腺出血：多在用藥后周出現，突然腹痛、脹氣、腹肌緊張，尚有惡心、嘔吐、面色蒼白、末梢發紺、血壓下降、最后進入休克及昏迷。,（2）原發性慢性腎上腺皮質功能減退癥：Addison病是產生腎上腺危象的最常見病因之一。平時疲乏、無力、食欲不佳、體重減輕，色素沉著常見于口腔粘膜、乳暈、掌紋、瘢痕等處，具特征性。血壓偏低，女性病人常有閉經、腋毛脫落。機體對外界適應能力差，輕微應激則危及生命。,（3）繼發性慢性腎上腺皮質功能減退癥：以低血糖和循環機能不全表現比較明顯。（4）腎上腺全切除或次全切除并發腎上腺危象：手術后小時以及在激素減至維持量后遇有應激狀態可能發生皮質功能不全癥狀。腎上腺皮質瘤切除術亦有發生腎上腺危象的可能。,（二）實驗室及其他檢查：,1、嗜酸性粒細胞增高，通常達0.3 109/L，感染和敗血癥者白細胞增高，血糖、Na+水平降低，血K增高，Na+/K+30，血肌酐和BUN常增高，血、尿皮質醇降低，血ACTH在原發腎上腺病病人可明顯升高，原發性敗血癥病人的血培養陽性。,2、腹部線片和腎上腺：可發現某些Addison病人腎上腺區鈣化和因結核、真菌感染、出血或瘤轉移引起的雙側腎上腺增大。3、心電圖：有低電壓和電解質異常引起的非特異性ST-T改變。,(三）臨床診斷思維：,1、診斷：（1）有發生腎上腺危象的基礎病人和誘因。Addison病、腎上腺切除術后、垂體前葉機能減退癥和長期服用激素者均有明確病史，當發生腎上腺危象時不易漏診；嚴重暴發性感染、敗血癥患者，腎上腺出血往往被原發病的嚴重進展狀態所掩蓋，不易及時發現，因此嚴重感染者出現上腹部或側腰部突發性劇痛、體溫驟升、嘔吐腹瀉、休克、皮膚出現瘀點瘀斑、神志不清迅速進入昏迷狀態應高度疑為腎上腺危象（即華弗氏綜合征）；特別是抗菌素治療取得初步療效后又突然出現上述臨床表現時更應考慮腎上腺出血的可能；手術后的患者突然出現血壓下降、全身衰竭、病情惡化而又無明顯原因可解釋時，要考慮到有腎上腺出血的可能。,（2）臨床表現為高熱、乏力、惡心、嘔吐、脫水、低血壓和休克、意識障礙。（3）嗜酸性粒細胞增高。（4）血高、低，30.（5）血尿皮質醇降低。（6）檢查可見腎上腺增大。（7）待病情穩定再進一步作腎上腺皮質功能檢查,2、鑒別診斷：,（1）必須與其他病因的昏迷相鑒別：如糖尿病酮癥酸中毒昏迷、糖尿病高滲性昏迷、急性中毒、腦血管意外等，這些病人血糖高或正常，嗜酸性粒細胞不增加，而腎上腺危象病人血糖低嗜酸性粒細胞數增加可資鑒別，但關鍵還是仔細詢問病史。,（2）急性雙側腎上腺出血和破壞，必須和內、外科急腹癥，如胃和闌尾穿孔腹膜炎、急性膽囊炎、出血性壞死性胰腺炎、腸穿孔、腸梗阻等相鑒別。若病人同時有血鉀高，鈉低，嗜酸性粒細胞增高和血、尿皮質醇降低，則揭示的腎上腺危象的可能。另外，腹部X線和CT檢查可見雙側腎上腺增大，也可供參考。,（3）其他原因低血糖鑒別：如胰島素瘤，胰島素瘤低血糖癥狀發作較重而持久，常有以下特點，多在空腹時發生，癥狀為陣發性，發作時情況患者往往不能回憶出來，病人不能耐受饑餓，往往在低血糖發作前增加進食以預防發作，故病人一般體重增加，空腹血糖可能很低，有時僅為0.561.68mmol/L。,3、腎上腺危象的危重指標：,（1）基礎病為嚴重的敗血癥、血液病。（2）病人處于昏迷、休克狀態。（3）年齡大、合并有慢性器質性疾病者。,四、治療,（一）西醫治療1、治療原則：立即補充腎上腺皮質激素， 補液、抗休克及支持療法， 治療基礎病，消除病因。,2、治療措施：,（1）立即補充腎上腺皮質激素，提高血循環中腎上腺皮質激素的濃度：將氫化可的松100200mg加在5%葡萄糖生理鹽水1000ml中，于14小時內滴注完，第一小時滴速要快一些，半小時內滴入250ml，其余的在34小時內滴完，以后每6小時滴入氫化可的松100mg，即前24小時內應給足氫化可的松300400mg，次日如低血壓及胃腸癥狀基本控制，改為每小時滴50mg，即第二個24小時給足氫化可的松150200mg，以后可漸減量。在最初的2448小時內同時將醋酸可的松100mg分24次肌肉注射。激素的減量可按平均每日20%30%的速度減量，一般經57天可改為生理維持量，即口服醋酸可的松每日25mg，或強的松5mg的治療。,（2）糾正水和電解質紊亂，補液量視脫水程度而定。一般第一天約需5%葡萄糖生理鹽水及5%葡萄糖25004000ml，其中應含氯化鈉1012g以上，一般不需用高滲鹽水，高血鉀一般無需特殊處理，有酸中毒時需給予碳酸氫鈉。第二天根據血壓、尿量來調整入量，當病人能進飲時，應給予高鹽飲料或流質半流質食物，靜脈補液量相應減少。,（3）糾正低血壓和休克：在充分補液及皮質激素使用后血壓即能回升，若血壓回升不理想，休克改善不明顯，可輸新鮮全血、血漿或白蛋白，并使用升壓藥。對難以糾正的休克尚須尋找其他因素，如酸中毒、心功能不全、彌漫性血管內凝血等。,（4）積極治療基礎病和消除誘因。最重要的誘因往往是急性感染，如感染控制不住，危象難以消除，應針對病因選擇有效的抗菌素，對嚴重敗血癥及休克更應積極搶救。（5）監測治療合并癥，由于大量輸液和補充激素可能引起全身水腫和血壓高，缺鉀可引起肌肉麻痹和心律改變，大量激素也可引起精神癥狀，因而應建立監護系統，定時記錄生命體征。,（二）中醫治療1、熱毒熾盛，氣陰兩傷,主證：發熱不寒、四肢厥冷、惡心嘔吐、口渴煩躁、尿短赤、神疲乏力、舌紅苔黃干、脈細數。治法：清熱解毒、益氣養陰。例方：黃連解毒湯、犀角地黃湯合生脈飲。常用藥：黃連、黃芩、黃柏、魚腥草、連翹、大青葉、生地、丹皮、烏犀角、人參、麥冬、赤芍、銀花、知母、甘草。,應急措施： 清開靈注射液40ml加入5%GNS中靜脈滴注。 參麥注射液60ml加入5% GNS中靜脈滴注。,1、熱毒熾盛，氣陰兩傷,2、脾腎陽衰，陰竭陽脫,主證：形寒肢冷、惡心嘔吐、下利清谷、消瘦神疲、面色蒼白、腰膝酸冷、甚或神昏不醒、氣短息微、四肢厥逆、舌淡苔白、脈沉遲細弱或虛細無根。治法：回陽固脫、益氣斂陰例方：參附湯、四逆湯合生脈飲。常用藥：人參、熟附子、干姜、炙甘草、 麥冬、五味子、肉桂、白芍。,應急措施： 參附注射液80ml加入5%GNS中靜脈滴注。 生脈注射液60ml加入5%GNS中靜脈滴注。 麗參注射液20ml加入5%GNS中靜脈滴注。針灸：重灸神厥、溫針關元、用燒山火針 涌泉、足三里。,2、脾腎陽衰，陰竭陽脫,（三）臨床治療思維：,1、無論何種原因引起的腎上腺危象均十分兇險，死亡率高，須及時搶救，補