新生兒先天性食管閉鎖,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,先天性食管閉鎖,1.先天性食管閉鎖及食管氣管瘺(tracheoesophageal fistula)在新生兒期并不罕見，根據國內統計，其發生率為20004500個新生兒中有1例，與國外發病率近似(25003000個新生兒中有1例)。,2.男孩發病率略高于女孩。過去患本病小兒多在生后數天內死亡，近年來由于小兒外科的發展，手術治療成功率日見增高。,先天性食管閉鎖,發病率：男孩略高于女孩,病 因,食管閉鎖是指胚胎時期在食管發育過程中空泡期發生障礙所致畸形，常因食管氣管間分隔不全而形成食管氣管瘺，病因尚不清楚，可能與炎癥，血管發育不良或遺傳基因有關。,36周,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,分型,I型：食管閉鎖的近遠端均為盲端，無瘺兩端距離遠，約占4%8%II型：食管近端有瘺與氣管相同，遠端盲端，兩端距離遠，占0.5%1%,III型：食管近端盲端，遠端距離大于2cm稱IIIa，兩端距離小于2cm稱IIIb。,分型,分型,IV型：食管閉鎖的近遠端均有瘺管與氣管相通，占1%。V型：無食管閉鎖，但有瘺管與氣管相通，占2%5%。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,臨床表現,1.出生后即有奶汁不能下咽、唾液外溢及喂奶后嘔吐。2.食物反流或食物、胃液經氣管食管瘺進入呼吸道，主要表現為咳嗽、呼吸困難，易并發吸入性肺炎。3.患兒常表現為消瘦，下段食管與氣管相通者常見腹脹。4.口內唾液積聚，胸部聽診常可聞及濕啰音,嘔吐,通常在第1次喂奶或喂水時，咽下幾口即開始嘔吐，因食管與胃不連接，多呈非噴射狀。因乳汁吸入后充滿盲袋，經喉反流入氣管，引起嗆咳、口唇青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除嘔吐物后癥狀即消失。,吸入性肺炎,常侵犯右上葉，可出現發熱、氣促、呼吸困難等癥狀。若得不到早期診斷和治療，多數病例在35天內死亡左肺狹長,右肺粗短。,消瘦,無氣管瘺者腹部呈舟狀，有氣管瘺者因大量空氣進入胃內，腹脹較明顯。最初幾天排胎便，但以后僅有腸分泌液排出，很快發生脫水和消瘦。,唾液積聚,食管閉鎖胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過多史，占19%90%。小兒出生后即出現唾液增多，不斷從口腔外溢，頻吐白沫。由于咽部充滿黏稠分泌物，呼吸時咽部可有呼嚕聲，呼吸不暢。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,輔助檢查,X線檢查（胸腹部常規透視或攝片，若腹部無氣體積聚，提示有食管閉鎖，有氣體積聚可能有食管氣管瘺，不能完全排除食管閉鎖）X線檢查簡便、準確，對本病有決定性的診斷意義。,輔助檢查,上消化道造影（禁用鋇劑及碘油，可用甲基纖維素混懸液）Cudmore(1990)報道用高壓消毒的微粒化硫酸鋇的甲基纖維素混懸液(0.5ml)造影，是相當安全的。,輔助檢查,B超（產前二維B超檢查可能發現存在的食管盲端）,輔助檢查,食管鏡（氣管滴入少許美蘭）纖維支氣管鏡（吞服少許美蘭）有些學者利用內鏡診斷本病，為便于發現瘺管，先從氣管滴入少量美蘭，再從食管鏡中觀察藍色出現的部位；或先吞服少許美蘭，再用纖維支氣管鏡從氣管支氣管中尋找藍色出現的部位以確定瘺管及其位置。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,術前護理,呼吸道管理1.選擇合適體位，抬高患兒頭肩部，置頭高斜坡位或右側臥位，預防胃液返流，同時使橫膈和內臟下降胸腔容積擴大有利于改善呼吸。2.正確吸痰，有效吸出口腔、咽部及食管盲端分泌物。3.給予持續低流量氧氣吸入，翻身拍背。4.霧化吸入稀釋痰液，促進分泌物引流，預防肺不張。5.對于已行食管造影的患兒要及時吸凈食管造影劑，盡可能避免氣管吸入性肺炎。,術前護理,保暖周圍環境溫度易影響新生兒體溫變化，可發生硬腫癥，甚至導致死亡。應注意有效保暖，必要時應置暖箱中。箱溫保持在3032，濕度55%-65%,術前護理,生命體征監測持續心電監護的應用并觀察記錄，同時觀察患兒有無嘔吐、嗆咳、呼吸困難、發紺等情況。,術后護理,1.病情觀察術后患兒置暖箱中嚴密監測體溫、心率、呼吸節律、血氧飽和度傷口有無滲出及各引流管內引流液的色、量、性質的變化注意胸腔閉式引流瓶水柱波動情況,術后護理,2.加強呼吸道護理術后3d常規給予呼吸機CPAP（持續正壓通氣）模式下的使用，f為40-45次/min,以保證足夠通氣與供氧。保持呼吸道通暢，定時叩背吸痰,術后護理,3.胃管食管支架管固定術中放置6-8號胃管，并留置7-10d,不僅起到胃腸減壓的作用，同時對食管吻合口起支撐作用。因此：1.妥善固定胃管，防止胃管松脫。2.做好標記，記錄胃管插入深度。3.適當約束患兒，防止抓脫。4.保持胃管通暢，防止扭曲打折受壓，5.記錄胃液色、量、性質。,術后護理,4.胸腔閉式引流護理1.妥善固定，防止脫落2.保持引流通暢3.觀察水封瓶內水柱波動情況，胸腔引流管2h擠壓一次4.記錄引流液色、量、性質。（尤其在患兒開始喝奶后，若有白色渾濁乳糜樣引流液，應警惕吻合口瘺發生，應立即告知醫生并禁食）5.每天更換胸瓶，嚴格無菌操作。,術后護理,5.營養支持患兒一般術后禁食數天,應遵醫囑給予靜脈高營養治療，保證患兒營養物的攝入，維持水電解質平衡。合理使用腸外營養液可改善患兒營養不良，降低病死率、改善預后。,Contents,目 錄,新生兒先天性食新生兒先天性食管閉鎖管閉鎖,新生兒先天性食管閉鎖,常見的并發癥,1.肺炎。2.氣胸。3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破潰穿孔。4.胸腔積液或化膿性胸膜炎，需行閉式引流。5.食管吻合口瘺及胃、腸瘺。6.食管氣管瘺復發，術后有以下癥狀時應做為瘺的復發：進食后咳嗽、窒息及發紺，唾液增多；吞咽困難合并腹脹，反復發作性肺炎，體重不增。,并發癥,7.吻合口狹窄，預防方法可在術后早期