過敏性紫癜（紫癜風）,兒科 趙鼎銘2017.9.27,概 述,概念 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征是多種原因引起的、免疫異常介導的毛細血管變態反應性疾病。病理基礎是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點:血小板不減少性紫癜（特征性表現） 消化道癥狀（腹痛、便血） 關節腫痛、關節腔積液 腎臟受累（血尿、蛋白尿）,概 述,發病年齡兒童和青年， 2-8歲兒童多見性別男：女=1.4-21季節四季均可，春秋季多見,歷史源流,源流：諸病源候論、醫學入門、外科正宗均有論述。諸病源候論斑毒說：“斑毒之病，乃熱氣入胃，而胃主肌肉，其熱挾毒，蘊積于胃，毒氣熏發于肌肉，而赤斑起，周匝遍體。”外科正宗葡萄疫：“葡萄疫，其患生于小兒，感受四時不正之氣，郁于皮膚不散，結成大小青紫斑點，色若葡萄，發在遍體頭面。乃為腑證，自無表里。邪毒傳胃，牙齦出血，久則虛入，斑漸方退。”,外感風熱六氣化火,灼傷脈絡與氣血相搏,外溢皮膚孔竅迫血妄行,紫癜,病因病機,病因病機,稟賦不足久病不愈氣血虛弱臟腑受累,氣不攝血脾不統血溢于脈外,血不歸經,紫癜,病因病機,氣虛血瘀,離經之血,血行不暢,瘀血,血熱成瘀,瘀阻腸絡,瘀阻腎絡,瘀滯關節,瘀積在里,病因病機,病因： 實 外邪、飲食不節、瘀血阻滯 虛 氣血虧虛病機：血熱 、血瘀、血虛病性：,病因與發病機制,病因感染、異性蛋白食物,藥物其他 發病機制：機體產生變態反應抗體，形成抗原抗體復合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。造成組織損傷.有兩種方式：一、是速發型變態反應；二、有補體參與。,病理,基本病理變化為彌漫性無菌性血管炎，可累及皮膚、關節、胃腸道、腎臟、心臟、胸膜、呼吸器官、中樞神經系統、胰腺、睪丸等。,臨床表現,發病期1-3周多有上呼吸道感染病史皮膚紫癜（多為首發癥狀）消化道癥狀關節癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環、神經、呼吸系統,皮膚癥狀1.皮膚紫癜（85%）2.軟組織水腫（46%）關節癥狀（4665%）消化道癥狀（5090%）腎臟損害（4090%）1.鏡下血尿型2.無癥狀血尿蛋白尿3.急性腎炎型4.腎病綜合征5.腎病.腎炎混合型,皮膚紫癜（特征性表現） 血小板計數正常,部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側多見，性質：大小不一，分批出現，高出皮面，壓之不褪色。可融合成片。紫紅色暗紫色棕褐色斑丘疹-消退伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經性水腫，嚴重者可有壞死、水皰 4-6周后消退,消化道癥狀,半數以上的患兒會出現反復的陣發性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現，可作為首發癥狀。嚴重并發癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,關節癥狀 約占1/3,疼痛、腫張,可出現關節腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關節；數日內消失，不留后遺癥。,腎臟受累（決定遠期預后）,兒童最常見的繼發性腎小球疾病多在病程24周內出現,也可為首發癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫紫癜性腎炎少數可呈腎病綜合征：三高一低可發展為慢性腎炎,決定疾病遠期預后。,輔助檢查,外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性實驗陽性。尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。,輔助檢查,血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗體及類風濕因子陰性。,輔助檢查,腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經系統癥狀患兒可予確診。 腎活檢在有相應系統癥狀時可考慮選用。,診斷標準,1、有上呼吸道感染、藥物、食物等前驅病史。2、典型皮膚癥狀：紫癜多見于下肢及臀部，以近關節伸面為多，兩側對稱。多為高出皮面的丘斑疹，壓之不退色。3、伴有腹痛、關節腫痛和尿檢異常。4、血小板計數及功能正常，束臂實驗可陽性。5、除外其他疾病引起的血管炎及其他出血性疾患,鑒別診斷,特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發性血小板減少性紫癜 皮膚型皮損形態：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產血小板巨核細胞減少風濕性關節炎 敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎 關節型癥狀：無紫癜 可有心臟炎表現自身抗體：RF、ANA可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎,鑒別診斷,特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、B超闌尾炎,鑒別診斷,特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎敗血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細胞顯著升高,辨證論治,（一）辨證要點1、辨虛實：起病、病程、疹色2、辨臟腑：出血部位、伴隨癥狀（二）治療原則 血熱：疏風清熱涼血解毒； 血虛：補氣攝血，滋陰涼血； 血瘀：活血化瘀。,辨證論治（分證論治）,1、風熱傷絡癥狀：起病較急，皮疹以下肢為多，顏色鮮明，伴瘙癢，或發熱，偶有腹痛，關節腫痛，尿血等癥。舌紅，苔薄黃，脈浮數。治法：清熱解毒、涼血祛風 。方藥：銀翹解毒湯加減：腹痛-白芍、甘草； 關節腫痛-三七、牛膝； 尿血-小薊、白茅根。,辨證論治（分證論治）,2、血熱妄行癥狀：起病較急，出血較重，皮膚出瘀點、瘀斑，色鮮紅，口臭、口渴，面赤唇紅，或伴鼻衄、便血、尿血，舌紅，苔黃，脈數有力。治法：清熱解毒，涼血止血。方藥：清瘟敗毒散加減加減：衄血-黃芩、白茅根； 尿血-小薊、血余炭、 旱蓮草； 腹痛便血-生大黃 ； 出血過多，氣陽衰脫-生脈散、獨參湯等。,辨證論治（分證論治）,3、瘀血阻絡癥狀：病程纏綿，出血反復不止，紫癜色暗，面色晦暗，伴腹痛，舌黯紅或紫或邊有瘀斑，苔薄白，脈細澀。治法：活血化瘀，祛風利濕。方藥：桃紅四物湯加味加減：腹痛-白芍、甘草、延胡索； 氣虛-黨參、黃芪； 尿血-白茅根； 瘀斑久不消-三七、云南白藥。,辨證論治（分證論治）,4、胃腸瘀熱癥狀：紫癜布滿下肢，腹痛，口臭、納呆，腹脹，大便塘，舌紅，苔黃，脈滑數，有飲食不當病史。治法：清腸泄熱，破瘀化斑方藥：大黃牡丹湯加減加減：鼻衄、齒衄-丹皮、茅根、旱蓮草； 腹痛-元胡、救必應、木香。,辨證論治（分證論治）,5、氣不攝血癥狀：發病緩慢，病程長，反復發作，瘀斑、瘀點顏色淡紫，面色少華，神疲氣短，食欲不振，頭暈心悸，舌淡，苔薄，脈細無力。治法：健脾益氣，養血活血。方藥：八珍湯加味加減：血出不止-白藥、茜根炭、炮姜炭、仙鶴草、蒲黃炭； 脾腎陽虛-鹿茸、淡蓯蓉、巴戟天； 血瘀-丹參、三七、紅花。,辨證論治（分證論治）,6、肝腎陰虛癥狀治法:滋陰降火,涼血止血方藥：大補陰丸合二至丸加減,西醫治療,無特異性治療1.一般治療：休息、注意飲食2.徹底清除體內感染病灶3.腎上腺皮質激素與免疫抑制劑 用于急性期腹痛和關節痛患兒可緩解癥狀。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥重癥過敏性紫癜腎炎加用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤4.抗凝：抗血小板藥：阿司匹林3-5mg/kg（誘因之一？）、雙嘧達莫2-3mg/kg抗凝藥：肝素（每次120-150U/kg）5.其他：對癥處理、抗組胺類藥物、維生素C及路丁-C等,其他療法 （1）辨證使用中成藥：防風通圣丸、荷葉丸、維血寧沖劑、歸脾丸 （2）針灸療法：主穴：曲池、足三里；備穴：合谷、血海。先用主穴，效果不理想時加備穴，有腹痛者加刺三陰交、太沖、內關。,辨證施護,（一）皮膚紫癜1.觀察皮膚色澤和紫癜分布情況，以了解疾病發展情況。2.加強皮膚護理，定期修剪指甲，避免抓傷引起感染。3.患者衣被宜柔軟、棉質為宜。4.皮膚瘙癢時可用中藥涂擦皮膚。5.遵醫囑中藥熏洗。,辨證施護,（二）關節腫痛1.急性期患者臥床休息，抬高患肢，盡量減少活動。2.疼痛關節不宜熱敷。3.幼兒患者加床檔，做好安全防護工作。4.遵醫囑中藥熏洗。,辨證施護,（三）腹痛1.注意觀察腹痛的性質、持續時間及有無嘔吐等伴隨癥狀；觀察大便色、質、量。2.遵醫囑中藥封包。3.遵醫囑穴位貼敷，取神闕、中脘、天樞、脾腧等穴。,辨證施護,（四）咽痛1.注意觀察咽部黏膜變化情況。2.遵醫囑中藥霧化。3.遵醫囑穴位貼敷，取大椎、天突、扶突、肺腧等穴。4.遵醫囑中藥含漱、頻飲。指導患者仰頭含漱，含漱液含口中12分鐘后吐出，含漱后不要立刻漱口、進食（半小時后可漱口、進食）。,辨證施護,（五）發熱1.觀察體溫、有無汗出、惡風寒、頭身痛等。2.遵醫囑物理降溫。3.遵醫囑中藥熏洗。,辨證施護,（六）情志1.因病情反復發作引起的患者疑惑和顧慮，可采用以釋疑解惑法，消除患者不良情緒。2.對因飲食限制引起焦慮的患兒，可采用移情易性法，盡量滿足患兒合理要求，家屬多陪伴，安排同病種患兒于同一病房，以保持飲食原則的一致性。3.減少不良應激事件對患者的刺激，鼓勵支持患者訴說自身感受，培養興趣愛好，多聽音樂、多與其他患者交流，可采用移情法，樹立患者治愈疾病的信心和耐心。,辨證施食,1.風盛血熱證：宜食清熱涼血的食品，如絲瓜、雪梨、苦瓜等。2.陰虛火旺證：宜食滋陰降火的食品，如山藥、枸杞、黃瓜等。3.氣虛不攝證：宜食益氣養血的食品，如紅棗、桂圓等。4.濕熱蘊結證：宜食清熱除濕功效的食品，如綠豆湯、山藥、薏苡仁、冬瓜等。5.腹痛患者，宜進半流食、少渣食物，少食多餐，不可飽餐。6.急性期禁動物性蛋白質，忌腥膻發物、辛辣刺激性食物、海鮮以及煎烤、固硬之物。,健康指導,1.避免接觸過敏源。2.避風寒，防外感誘發加重疾病。3.注意安全，避免外傷，保持皮膚清潔、干燥，防破損、劃傷。4.急性期應臥床休息，急性期癥狀消失后，適度鍛煉。,過敏性紫癜中醫研究進展,1.重視祛風除濕，清熱解毒 2.活血化瘀貫穿始終 3.扶正祛邪，脾胃健運不可忘 4.注重調攝，避免可疑的食物及藥物,過敏性紫癜中醫研究進展,專病專方 1.消斑愈腎湯 生地黃150g，牡丹皮、紫草、丹參各200 g，白茅根350 g，黃芪300 g，制成合劑。每100ml含生藥180 g。用治紫癜并腎炎。小于5歲50ml，510歲70ml，大于10歲100ml，日2次口服。周用藥6天，腎炎型1個月，腎病型3個月為1療程，與激素組進行療效對比，結果兩組差異顯著（P0.05），中藥組明顯優于激素組.,過敏性紫癜中醫研究進展,2.二薊飲 鮮小薊300 g，鮮大薊200 g，生地黃10 g，赤芍10 g，牡丹皮10 g，當歸10 g，茜草10 g，紫草10 g，仙鶴草10 g，連翹10 g，黑山梔衣10