11例馬凡氏綜合征致升主動脈瘤的外科治療【摘要】為總結馬凡氏綜合征所致升主動脈瘤手術治療的經驗，分析自2003年7月至2008年12月收治的11例患者手術資料。本組單純Bentall術7例，Bentall+PDA術1例，Bentall+CABG1例，Bentall+二尖瓣成型2例。結果，手術死亡1例，吻合口廣泛滲血、止血困難,死于無法控制的大出血致呼吸循環衰竭。10例隨訪612個月,療效滿意。顯示應用Bentall手術治療，可使患者獲得良好的功能恢復和生活質量，效果滿意，為首選的治療方法。【關鍵詞】馬凡氏綜合征；升主動脈瘤；Bentall手術馬凡氏綜合征(marfanssyndrome，MFS)大部分患者死于心血管并發癥:主動脈夾層、動脈瘤破裂、心包填塞和充血性心力衰竭或心肌缺血。我院于2003年7月至2008年12月對11例因馬凡氏綜合征所致的升主動脈瘤患者施行了手術，存活10例隨訪612個月,發現術后患者心功能明顯改善。1資料與方法1.1臨床資料本組男7例，女4例，年齡2263歲，平均42.4歲；病程2d16年不等，平均46.5個月。本組的納入標準以1996年dePaePe等修訂的馬凡氏綜合征診斷標準為依據。1.1.1癥狀和體征主要癥狀為胸痛、胸悶，活動后心悸、氣促，頭痛、頭暈。本組10例均有心悸、胸悶、氣急癥狀，1例有頭痛頭暈，5例胸背部疼痛。體檢時發現升主動脈瘤入院。四肢細長、高腭弓、高度近視或晶體半脫位等典型馬凡氏綜合征表現者2例，其余病例僅有心臟大血管病變，亦稱為陰性馬凡氏綜合征。2例患者有家族史，均癥狀較重，其中1例患者母親死于主動脈夾層破裂。所有患者主動脈瓣聽診區均可聞及舒張期雜音，脈壓差增大。1.1.2特殊檢查心電圖檢查:1例正常，余均有左心室高電壓表現，全部病例均行超聲心動圖檢查，術前行CTA或MRI檢查，其結果與心臟彩超相符。升主動脈均呈瘤樣擴張，測得主動脈最寬處直徑為6.08.28cm。有明顯夾層者2例，其中standfordA型1例，B型1例。全組均有主動脈瓣中-重度返流，伴有輕度二尖瓣關閉不全的10例，1例中度二尖瓣關閉不全。1.2手術1.2.1術式本組行單純Bentall術7例，Bentall+PDA術1例，Bentall+CABG術1例，Bentall+二尖瓣成型術2例。1.2.2方法氣管內插管全身麻醉，作經胸骨正中切口鋸開胸骨，縱行切開心包。升主動脈遠端或主動脈弓近段插供血8例(72.7%)，股動脈插供血管3例(27.3%)，經右心耳插房管。建立體外循環后，轉機降溫，全組手術在深低溫體外循環下進行，鼻咽溫度維持在28左右，阻斷瘤體以遠的升主動脈，灌注含血冷晶體心臟停跳液，其中經左右冠狀動脈順灌8例，3例采用冠狀靜脈竇持續逆灌，同時心包腔內放置冰水降溫保護心肌。術中見瘤體長6082.28mm，瘤壁明顯變薄，1例探及內膜破口并有夾層，與術前診斷基本相符。全組均有不同程度的主動脈瓣關閉不全。縱行切開瘤體，切除主動脈瓣，置換2327號Carbomedic帶瓣管道行Bentall手術。1例行冠脈搭橋外,余均在人造血管與左右冠狀動脈對應處作直徑810mm的圓孔,將冠狀動脈開口連同其周圍之主動脈壁組織直接縫于人造血管,用瘤壁包埋人工血管及吻合口。1.2.3資料收集10例患者于手術后612個月復查心臟彩色超聲,記錄手術前后左心室內徑,左心室射血分數、左心室舒張末期容量指數、左心室收縮末期容量指數等心功能指標與術前進行對比研究。1.3統計學方法應用SPSS10.0統計軟件進行統計學分析,所有數據以均數標準差(s)表示,手術前后均數比較采用t檢驗,檢驗水準P=0.05。2結果全組均行Bentall手術，轉流時間68255min，平均136.5min。阻斷主動脈時間36114min，平均77.9min。手術死亡1例,吻合口廣泛滲血、止血困難,死于無法控制的大出血致呼吸循環衰竭。術后2例再次開胸止血。心縱引流液0.4602.280L，平均0.772L。手術后住院時間1072d,平均18d。10例隨訪612個月,恢復良好。參與研究存活的10例患者術后612個月左心室大小,左心室射血分數(LVEF)、左心室內徑(LV)、左室舒張末期容量指數(LVEDVI)、收縮末期容量指數(LVESVI)及短軸縮短率(FS%)等主要心功能指標均較術前明顯改善(P<；0.01),見表1。表110例馬凡氏綜合征患者手術前后左心功能比較3討論MFS是一種常染色體顯性遺傳的先天性結締組織疾病，影響到心血管、眼睛和骨骼系統1。發病率為1/60001/10000，26%的病例有家族史,本組有明確家族史2例。馬凡氏綜合征患者40%-60%有心血管表現。原因是動脈壁平滑肌發生了退化，以及動脈壁彈性組織發生解離。主要表現為主動脈根部擴張、主動脈竇瘤、主動脈夾層。診斷為馬凡氏綜合征后，10年內75%嚴重的心血管系統并發癥需要外科手術治療，而沒有手術干預下，大部份死于32歲之前2。外科手術使得10年生存率達到90%左右。另外二尖瓣脫垂是最常見的瓣膜畸形，發生率是35%100%。本組均有不同程度的受累。很少有三尖瓣畸形和主肺動脈的擴張3。42%馬凡氏綜合征患者主動脈以每年1.9mm的速度擴張4。主動脈擴張伴有15%44%的主動脈竇瘤5。主動脈夾層出現在主動脈擴張>；40mm和有家族史的患者，可能位于在主動脈竇和冠脈開口。然而20%的主動脈夾層發生在主動脈根部直徑小于40mm的患者中。小于20%的急性夾層是B型，通常會累及到左鎖骨下動脈的近端，而升主動脈并沒有擴張6。患者常有胸痛、胸悶及心功能不全表現,合并主動脈瓣關閉不全者,可于胸骨左緣第3肋間聞及舒張期雜音,部分病例可在心尖區聞及二尖瓣相對性關閉不全的收縮期雜音。胸部X線平片檢查可見升主動脈增寬及左心室擴大。二維及多普勒超聲心動圖檢查可清楚地顯示動脈瘤的大小、形態，主動脈瓣和二尖瓣結構。CT重建可以明確范圍、有無夾層及破口,而且對外科治療也有指導意義。升主動脈造影及磁共振檢查有助于升主動脈瘤的診斷。本組11例均行超聲心動圖、CT、心血管造影檢查，7例行磁共振檢查。術中探查與超聲檢查結果基本符合。Bentall手術的操作位于心臟出口及升主動脈的高壓管道上，需作四個吻合口，加上這類病人的動脈壁薄弱，極易出血而造成不良后果。應注意:(l)吻合口縫合要精細、嚴密、主動脈瓣環與帶瓣人工血管縫合時，針距宜在2mm以內，加墊間斷縫針要穿過人工瓣的縫合環與人工血管壁。冠狀動脈吻合時，針距宜在lmm，并盡量穿過冠狀動脈袖片的全層，必要時可加環狀墊片縫合。當冠狀動脈開口抬高，距主動脈瓣環較遠時，可不切離冠狀動脈而在瘤壁內直接與人工血管吻合。(2)每完成一個吻合后，在人工血管內加液體并加壓測試，如見有漏血點，可即刻用帶墊Prolene縫線縫補。作者的經驗表明，這樣基本上可預防開放血流后的吻合處活動性出血。(3)一旦在開放后有活動性出血，在看到出血點后，原則上不要在有血流的管壁上縫補，這樣往往會造成更大的出血。安全的方法是重新阻斷血流，嚴密縫補，必要時亦可拆除人工血管縫線止血，然后再重新吻合人工血管。采用經典Bentall術式，由于各吻合完成后，往往有滲血，我們采用術中保留主動脈瘤壁，并于吻合完成后包裹帶瓣人工血管。然單純包裹法有其缺點，如果人工血管與所包裹之瘤壁之間發生積血時可使吻合口張力增加，造成假性動脈瘤、醫源性主動脈剝離或血腫壓迫導致主動脈管腔狹窄，瘤囊內壓力增加，易再滲血。我們采取做瘤囊與右心房之間的引流。并早脫離體外循環、中和體內肝素，使ACT值正常外，快速輸入纖維蛋白原、人凝血復合物，必要時再給與分離的血小板，常可達到止血目的。體外循環動脈插管的選位對巨大升主動脈瘤病變接近主動脈弓或對StandfordA型夾層者宜采用股動脈或右鎖骨下動脈插管，有利于徹底切除病變的升主動脈瘤，同時亦避免插入夾層分離的假腔，產生不良后果。對于那些行升主動脈或股動脈插管均有插入夾層分離假腔的患者，可考慮行右鎖骨下動脈插管，其最大的優點是術中可方便地行順行腦灌注。StandfordB型夾層范圍局限或無夾層且動脈瘤不長的可采用升主動脈高位或主動脈弓近段插管。本研究中有10例患者參與追蹤研究,于術后612個月作心臟彩色超聲與術前對比研究,發現術后患者左心室內徑明顯縮小(P<；0.01),左心射血分數和短軸縮短率明顯上升(P<；0.01),左心室舒張末期容量指數及收縮末期容量指數均明顯下降(P<；0.01),說明馬凡氏綜合征心血管病變遠期手術效果良好。【參考文獻】1FattoriR，NienaberCA，DescovichB,etal.ImPortanceofduralectasiainPhenotyPicassessmentofMarfanssyndrome.JLancet,1999,354:910-913.2RomanMJ,RosenSE,Kramer-FoxR,etal.PrognosticsignificanceofthePatternofaorticrootdilatationintheMarfansyndromeJ.AmCollCardiol,1993,22:1470-1476.3BrownOR,DemotsH,KlosterFE,etal.AorticrootdilatationandmitralvalveProlaPseinMarfansyndrome:AnEchocardiographicstudyJ.Circulation.1975；52:651-657.4HaganPG,NienaberCA,IsselbacherEM,etal.TheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection(IRAD):newinsightsintoanolddiseaseJ.JAMA,2000,283:897-903.5HwaJ,Richard