,慢性肺源性心臟病,浙醫二院濱江院區呼吸科浙醫二院肺癌診治中心丁禮仁,1,主要內容,概述病因發病機制及病理生理表現診斷與鑒別處理原則,2,體靜脈右心房右心室肺動脈肺肺靜脈左心房左心室主動脈,概 述,3,定義,由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和（或）功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。,4,Page 5,流行病學,70年代，14y， 患病率4.890年代，15y， 患病率6.7,agednessyoung,smokeno smoke,Page 6,northsouth（地域性）,流行病學,countycity,主要內容,概述病因發病機制及病理生理表現診斷與鑒別處理原則,7,病因學,支氣管、肺疾病：COPD（80%-90%）；,8,Page 9,病因學,2. 胸廓運動障礙性疾病；,（1）胸廓或脊椎畸形（2）神經肌肉疾患,病因學,肺血管疾病； 其他：睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。,10,主要內容,概述病因發病機制及病理生理表現診斷與鑒別處理原則,11,發病機制,肺動脈高壓的形成心臟病變和心力衰竭其它重要臟器損害,12,肺動脈高壓標準,由多種原因或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理生理狀態，血液動力學診斷標準為：在海平面、靜息狀態下，右心導管測量平均肺動脈壓（mean pulmonary artery pressure,mPAP) 25mmHg。,13,ESC;ERS;ISHLT,Gali N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 24932537,2008肺動脈高壓分類,14,肺動脈高壓的形成,肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多,15,肺動脈高壓功能性因素,缺氧（最重要因素） 高碳酸血癥 呼吸性酸中毒,肺血管收縮、痙攣,肺動脈高壓,16,缺氧性肺血管收縮,（1）體液因素作用；細胞釋放血管活性物質，縮血管物質增加（2）直接作用于血管平滑肌；細胞內Ca2+肌肉興奮-收縮偶聯效應增強（3）交感神經作用。交感神經興奮肺血管受體血管收縮,17,高碳酸血癥,呼吸性酸中毒,H+,血管對缺氧的收縮敏感性增強,肺動脈壓升高,其他功能性因素,18,肺動脈高壓的形成,肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多,19,肺動脈高壓解剖學因素,血管炎,管壁增厚、管腔狹窄、纖維化、閉塞,血管阻力,a. 肺小動脈,肺動脈高壓,Normal small pulmonary artery,Proliferative pulmonary vascular disease,20,肺動脈高壓解剖學因素,b. 肺毛細血管,肺氣腫,肺泡內壓,肺泡毛細血管受壓,管腔狹窄、閉塞,肺泡壁破裂,毛細血管網毀損,肺循環阻力,70%,21,c. 肺血管重塑,缺氧,肺血管收縮,管壁張力,肺內產生多種生長因子,平滑肌細胞、彈力纖維、膠原纖維增生,肺血管管壁增厚、硬化，管腔狹窄,肺動脈高壓解剖學因素,22,肺動脈高壓解剖學因素,d. 血栓形成,多發性肺微小動脈原位血栓,肺血管阻力,肺動脈高壓,23,小結,24,肺動脈高壓的形成,肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖因素血液粘稠度增加及血容量增多,25,1. 缺氧刺激腎小管旁間質細胞epo釋 放RBC血黏度,血黏度增加 血容量增多,26,病因,缺氧高碳酸血癥呼酸,血容量增加血粘度增加,血流阻力增加,肺循環阻力增加,肺動脈高壓,右心室擴張,肥大/右心衰,慢性肺心病,慢支累及臨近小A;肺氣腫，肺泡壓增加，壓迫毛細血管;肺泡破裂，毛細血管床減損;肺血管收縮及重構;,促紅素,醛固酮增加腎動脈收縮,PGE .PGFTX, LTs,5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF,肺心病發病機制示意圖,27,心臟病變和心力衰竭,肺動脈高壓使右心室負荷增加慢性缺氧，呼吸系統反復感染酸堿及電解質失衡引起心律失常,28,多臟器損害,肝腎功能受損害水、電解質及酸堿失衡消化道出血播散性血管內凝血休克,29,主要內容,概述病因發病機制及病理生理表現診斷與鑒別處理原則,30,一、肺、心功能代償期（包括緩解期）癥狀：慢阻肺的表現(咳嗽、 咳痰、氣促、 活動后悶氣、 呼吸困難、乏力、勞動耐力下降)體征：肺氣腫征 + 肺動脈高壓 + 右室肥大,P2亢進分裂,劍下心音心尖部 劍下心臟搏動三尖瓣收縮期雜音,臨床表現,31,臨床表現二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期）,代償期癥狀體征,+,呼吸衰竭,心力衰竭,缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表現（PaO2 50mmHg）,頸靜脈怒張肝頸靜脈回流征陽性肝腫大壓痛下肢水腫靜脈壓胸腹水,32,癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。體征：可有不同程度的發紺和肺氣腫體征。偶有干、濕性啰音，心音遙遠，P2A2，三尖瓣區可出現收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所致。,肺、心功能代償期,33,肺心功能失代償期,呼吸衰竭1.癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現。2.體征：明顯發紺，球結膜充血、水腫，嚴重時可有視網膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內壓升高的表現。腱反射減弱或消失，出現病理反射。因高碳酸血癥可出現周圍血管擴張的表現，如皮膚潮紅、多汗。,34,右心衰竭1.癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。2.體征：發紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數患者可出現肺水腫及全心衰竭的體征。,肺、心功能失代償期,35,輔助檢查,X線檢查心電圖檢查超聲心動圖血氣分析血化驗其他： 痰微生物，肺功能,36,右下肺動脈干擴張，其橫徑 15mm橫徑與氣管橫徑之比值1.07肺動脈段明顯突出或其高度3mm 右心室增大征,胸片,Page 37,電軸右偏，重度順鐘向轉位，Rv1+Sv5 1.05mV，肺型P波,心電圖,38,超聲檢查,右肺動脈內徑18mm,或肺動脈干20mm 右室內徑20mm 右室流出道30mm,39,診斷與鑒別診斷,基礎疾病： COPD，支擴，胸廓畸形等肺動脈高壓或右心肥大/衰竭的表現體征：P2A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高等輔助檢查： CXR、ECG,40,鑒別診斷,冠心病,風心病,原發性心肌病,鑒別診斷,風濕性關節炎、心肌炎病史，其他瓣膜常有病變。,常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現，體檢、胸片、心電圖、UCG檢查呈左心室肥厚為主的征象。,多為全心增大，無慢性呼吸道病史，無肺動脈高壓的X線表現。,41,急性加重期治療,積極控制感染通暢呼吸道，改善呼吸功能糾正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭積極處理并發癥其它治療,42,治療急性加重期,控制感染 經驗用藥，院外感染以G+菌占多數，院內感染以G菌占多數 根據痰培養及藥敏選擇有效抗生素,常用的有青霉素類、氨基糖甙類、氟喹諾酮類、頭孢菌素類等抗菌藥,43,治療急性加重期,通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留,排痰、支氣管舒張劑霧化吸入濕化痰液氣管插管或氣管切開建立人工氣道氧療應用呼吸興奮劑呼吸機的使用,44,1）清除口咽部分泌物，預防返流至氣管；2）鼓勵患者咳痰；3）應用祛痰藥物及痰液溶解劑；4）應用解痙、平喘藥物；5）吸氧6）必要時氣管切開和使用機械通氣。,2.通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留,治療急性加重期,45,Page 46,1,利尿藥,電解質、痰黏,2,正性肌力藥,耐受低、效較差、小劑量,3,血管擴張藥,頑固性心衰試用,控制心力衰竭,1）.利尿劑 原則上使用作用輕、小劑量的利尿劑作用：減少血容量、減輕右心負荷、消除水腫。原則 ：小量、短期、聯合、間斷注意副作用：電解質紊亂、痰液粘稠2）.正性肌力藥物兩個原則：小劑量(常規劑量1/2或2/3) ， 快制劑(作用快、排泄快)三個指征： A.感染控制，呼吸功能改善，利尿劑效差而反復水腫者；B.以右心衰竭為主而無明顯感染者 ；C.出現急性左心衰竭者。,治療急性加重期,47,3）.血管擴張劑的應用 血管擴張劑可減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力對部分頑固性心力衰竭有一定效果。但可造成體循環血壓下降