癲癇的定義癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經元異常過度放電而引起的一過性、反復發作的臨床綜合征。具有短暫性、重復性、刻板性。癇性發作（epilepticseizure）：臨床上每次發作或每種發作。

--臨床上因過度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現短暫一過性，但可自行恢復的各種表現。

--同一患者可有數種發作。1第一頁，共81頁。癲癇的流行病學發病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國六省市流行病學調查（1983年）發病率：35/100000/年患病率：4.4/1000WHO（2000年，包括中國五省）患病率：7.0/10002第二頁，共81頁。3第三頁，共81頁。發病機制發生

--癲癇病理灶（lesion）：腦組織形態和結構異常

--致癇灶（seizurefocus）：癇性放電部位傳播：Jackson發作終止：抑制4第四頁，共81頁。癲癇與癲癇綜合征的國際分類特發性癲癇(idiopathicepilepsy)

全面性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全面性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全面性

部分性

5第五頁，共81頁。癲癇發作的國際分類

(ILAE1981)部分性發作（partialseizure）簡單部分性發作(SPS)復雜部分性發作(CPS)部分發作繼發全身化全面性發作（generalizedseizure）失神(absence）肌陣攣（myoclonic）強直發作（tonic）陣攣發作（clonic）強直陣攣發作（tonic-clonic）失張力發作（atonic）不能確定的發作（undetermined）6第六頁，共81頁。簡單部分性發作

（不伴意識障礙）有運動癥狀：局部運動性、轉動性、姿勢性、發音性有體覺或特殊感覺癥狀：體感、視覺、聽覺、嗅覺、味覺、眩暈有植物神經癥狀：上腹部不適、蒼白、出汗、潮紅、瞳孔散大有精神癥狀：語言困難、記憶障礙、情感性、識別性障礙、錯覺、幻覺400-0196-638廣州協佳癲癇醫院7第七頁，共81頁。復雜部分性發作

（伴有意識障礙）先有簡單部分性發作，繼有意識障礙開始即有意識障礙僅有意識障礙自動癥：口咽自動癥：咀嚼、吞咽恐懼情緒姿勢性自動癥行走性自動癥言語性自動癥8第八頁，共81頁。部分性發作繼發全身化簡單部分性發作繼發全身化復雜部分性發作繼發全身化簡單部分性發作發展為復雜部分性發作再繼發全身化9第九頁，共81頁。失神發作特征：突然發生和突然停止的意識障礙，雙目凝視，眼瞼可有細微顫動，事后不能回憶。可伴有肌陣攣、失張力、自動癥。智力正常。發病年齡：5-10歲，不超過15歲。發作時腦電圖：雙側對稱同步的高波幅3C/S棘慢波綜合。10第十頁，共81頁。肌陣攣發作為一種短促的不自主的肌肉收縮：可累與某一肌肉的一部分或整塊肌肉或整個肢體發作時腦電圖：多棘慢波綜合、棘慢波綜合、尖慢波綜合400-0059-826昆明軍海腦科醫院11第十一頁，共81頁。陣攣性發作一側肢體為主的重復陣攣抽動發作期腦電圖：快波、慢波，偶爾為棘慢波發作間期腦電圖：棘慢波或多棘慢波12第十二頁，共81頁。強直性發作表現為僵直的、嚴重的肌肉抽搐，將肢體固定在某種緊張的位置，常有頭和眼睛轉向一側，有時可有身體的轉動和角弓反張。發作期腦電圖：低平記錄13第十三頁，共81頁。強直-陣攣發作強直期：意識喪失、全身肌肉強直收縮、、瞳孔散大、血壓上升，持續10-20秒陣攣期：全身肌肉節律性收縮，唾液、汗液、支氣管分泌增多，尿便失禁，持續1-3分鐘。驚厥后期（恢復期）：呼吸、心率、血壓、意識逐漸恢復，持續10余分鐘。400-0120-772沈陽萬佳癲癇醫院14第十四頁，共81頁。失張力發作部分或全身肌肉張力突然降低，表現頸垂、肢體下垂、跌倒。腦電圖：大多為單個、短促的多棘慢波綜合15第十五頁，共81頁。癲癇和癲癇綜合征分類ILAE，1989額葉癲癇顳葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇BECCTWest綜合征Lennox-Gastaut綜合征熱性驚厥Landau-Kleffner綜合征------------16第十六頁，共81頁。2001年ILAE癲癇和癲癇綜合征分類略17第十七頁，共81頁。癲癇病因分類原發性：無結構變化和代謝異常癥狀性：先天性疾病圍產期疾病腦外傷顱內腫瘤、感染腦血管病其他：高熱驚厥、中毒、低血糖、甲亢、維生素B6缺乏等18第十八頁，共81頁。原發性EP的病因學遺傳可能是原發性EP的主要因素。已發現特發性EP近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。提示本病與遺傳基因有關。19第十九頁，共81頁。繼發性EP的病因學1（1）先天性疾病：如染色體異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水。（2）產前期和圍生期疾病：產傷是嬰兒期癲癇的常見病因。（3）高熱驚厥后遺：嚴重和持久的高熱驚厥可以導致包括神經無缺失和膠質增生的腦損害。（4）外傷：閉合性腦外傷的發生率約為15％，開放性腦外傷約為40％。20第二十頁，共81頁。繼發性EP的病因學2（5）感染：見于各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎以與腦寄生蟲病，如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染。（6）中毒：鉛、汞。一氧化碳、乙醇、番木鱉堿、異煙肼中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥等。（7）顱內腫瘤：成人３.7%的癇性發作由腫瘤所致。21第二十一頁，共81頁。繼發性EP的病因學3（8）腦血管疾病：卒中后癲癇多見于中、老年，約占５％；青年人以A-V-M多見。（9）變性疾病：阿耳茨海默病和皮克病也常伴有癲癇。（10）營養、代謝性疾病：胰島細胞瘤所致低血糖、糖尿病、甲亢、甲狀旁腺功能減退和維生素B1缺乏癥等均可產生癇性發作。22第二十二頁，共81頁。癲癇發作的國際分類發作類型發作病因原發性全面型全面型

原發性癥狀性全面型原發型部分型部分型

癥狀性癥狀性部分型23第二十三頁，共81頁。癇性發作的影響因素遺傳目前已發現不同癲癇類型有不同的遺傳方式，基因定位不同年齡：L-G、BECCT、失神內分泌：經期性癲癇睡眠：BECCT---------夜間額葉癲癇------夜間顳葉癲癇------白天誘發因素：麻將/下棋/吃飯24第二十四頁，共81頁。原發性癲癇發病與年齡相關性強，兒童與青少年期發病發作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經系統陽性體征，精神運動發育及智力正常神經放射檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯合治療(polytherapy)。25第二十五頁，共81頁。癥狀性癲癇年齡相關性不如原發性癲癇較為明確的病因發作相對較多，甚至癲癇連續狀態腦電圖檢查背景活動欠正常可有神經系統陽性體征與影象學異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療26第二十六頁，共81頁。常見癲癇發作類型與綜合征27第二十七頁，共81頁。Lennox-Gastaut綜合征臨床特點：兒童發病于1-8歲，發作類型多樣；以強直發作為主，發作頻繁有時呈連續狀態，精神運動發育遲滯，臨床預后較差。腦電圖特點：背景活動差，慢的棘慢波綜合節律（2-2.5c/s），睡眠EEG可見爆發性快波節律。28第二十八頁，共81頁。顳葉癲癇（TLE)

temporallobeepilepsy臨床特點：青春期后發病，常有先兆，并發展為意識障礙的自動癥發作或繼發性全身性大發作，發作后意識渾濁時間較長。腦電圖特點：一側或兩側的顳部導聯可見尖波或尖慢波綜合，針鋒相對。29第二十九頁，共81頁。額葉癲癇（FLP）

frontallobeepilepsy臨床特點：同局灶性癲癇；夜間發作，成串發作，特殊的自動癥、姿勢發作（恐懼、八字嘴、擊劍手、轉圈、過度運動、鱷魚背）、發作后意識渾濁時間較短。腦電圖特點：一側或兩側的額部導聯可見尖波或尖慢波綜合。30第三十頁，共81頁。伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike（BECTS）是常見的兒童癲癇（15-25%）發作—局灶、陣攣，面部/胳臂—常常發展為GTC僅發生在睡眠中的占51-80%智力正常MRI（-）中央-顳部棘波發作間期腦電圖：尖波可以是單灶、雙灶或多灶的31第三十一頁，共81頁。Jackson發作機制：沿大腦皮質運動區移動臨床：手指—腕部—前臂—肘－肩－口角－面部逐漸發展的抽搐32第三十二頁，共81頁。自動癥定義：在癲癇發作過程中或發作后意識模糊狀態下出現的具有一定協調性和適應性的無意識活動。臨床表現：復雜多樣33第三十三頁，共81頁。難治性癲癇的定義

臨床經過遷延，頻繁的癲癇發作至少每月四次以上，應用適當的第一線抗癲癇藥物正規治療，藥物的血中濃度在有效范圍內，無嚴重的藥物副反應，至少觀察兩年仍不能控制發作，影響日常生活，同時并無進行性中樞神經系統疾病或占位性病變者。34第三十四頁，共81頁。癲癇的診斷標準一、是否為癲癇就診病人中約20%為非癲癇性二、哪種類型的癲癇不同類型的癲癇有不同的治療和預后三、哪個部位與病因的癲癇？尋求更針對性的治療35第三十五頁，共81頁。EP-診斷學-病史病史：在大多數情況下，要依據詳細的病史。要向病人家屬了解整個發作過程。包括當時環境，發作時程，發作時的姿態、面色、聲音，有無肢體抽搐和其大致的順序，有無怪異行為和精神失常。間接的依據是咬舌、尿失禁，可能發生的跌傷和醒后的頭痛、肌痛。36第三十六頁，共81頁。癲癇的診斷依據癲癇發作的類型發病年齡發作與發作間歇期的腦電圖所見相關的神經系統疾病37第三十七頁，共81頁。EP-診斷學-腦電圖EEG：是最常用的檢查方法。但發作間期陽性率只有40%~50%。動態腦電圖監測：可提高診斷陽性率。約70%~80%。Video-EEG：有助于鑒別癇性與非癇性發作。38第三十八頁，共81頁。EP-診斷學-影像學CT：可以明確顱內是否有病灶，與初步明確病灶的性質與部位。MRI：較CT最優越。DSA：對于腦血管病的明確診斷價值很大。39第三十九頁，共81頁。鑒別診斷-1暈厥為一過性腦供血不足所致的短暫意識喪失，一般無抽搐，絕無強直性抽搐。無二便失控，可能有外傷。多伴頭昏，蒼白，無力等。EEG有價值。40第四十頁，共81頁。鑒別診斷-2發作性睡病（四聯癥）突然發作的不可抑制的睡眠睡眠癱瘓入睡前幻覺猝倒癥41第四十一頁，共81頁。鑒別診斷-3假性癇性發作又稱癔病性發作：可有各種類型的發作。多見于情緒受刺激后發作，癥狀有戲劇性，雙眼上翻，手足抽搐，過度換氣。一般無尿失控與自傷。自我表現強烈，大哭大叫，出汗。有違抝。暗示治療有效。Vedio-EEG監測有意義。42第四十二頁，共81頁。腦電圖的適應征癲癇各種類型的意識障礙顱內占位性病變代謝性疾病顱腦外傷中樞神經系統感染腦血管病、脫髓鞘病變其他神經系統疾患43第四十三頁，共81頁。44第四十四頁，共81頁。45第四十五頁，共81頁。46第四十六頁，共81頁。47第四十七頁，共81頁。48第四十八頁，共81頁。腦電圖對癲癇診斷的價值常規覺醒腦電圖（成人）：陽性率：40-50%常規覺醒+睡眠：陽性率：70-80%重復腦電圖檢查可提高陽性率49第四十九頁，共81頁。腦電圖對癲癇診斷的價值兒童癲癇患者：覺醒+睡眠腦電圖：陽性率：96%正常人群癲癇放電的出現率：假陽性率：0.5-4%長時間腦電+錄象監測：臨床經常有發作且不能定性或分類的50第五十頁，共81頁。結構影像學與癲癇MRI發現較小的異常或病變優于CT適應征：除了確定為原發性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發作診斷不明的全身性發作有局灶的神經系統體征、并有進展抗癲癇療效不佳，疑有器質性病變者51第五十一頁，共81頁。52第五十二頁，共81頁。HippocampusSclerosis53第五十三頁，共81頁。功能影像學（FDG-SPECT）癲癇發作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發作期：高灌注（hyperperfusion）據報道：在發作期注射藥物100%的患者對于癲癇的定位有特異性對于影象學檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。54第五十四頁，共81頁。SPECT55第五十五頁，共81頁。功能影像學

（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發作間期、發作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價值尚不一定）癲癇發作間期：葡萄糖低代謝灶癲癇發作期：高代謝灶56第五十六頁，共81頁。57第五十七頁，共81頁。合理的抗癲癇治療選用合適的治療：根據發作的類型選藥根據癲癇綜合征選藥根據特殊的病因治療確診后的處理：是否進行治療選用何種藥物估計預后隨診58第五十八頁，共81頁。藥物治療的一般原則1、起始治療原則2、首選用藥原則3、單藥治療原則4、聯合用藥原則5、長期治療原則6、增、減、停、換之用藥原則7、藥物監測59第五十九頁，共81頁。癲癇的治療原則選藥原則：使用最少的藥物和最小的劑量能控制癲癇，而不產生明顯的副作用。全身性癲癇：VPA、PHT部分性癲癇：CBZ、PB、PMD注意藥物的相互作用和副作用。Benzodiazepam作為輔助藥物，一般不要大劑量長期使用。60第六十頁，共81頁。癲癇的治療原則藥物的增減：先增后減逐漸增減減少用藥次數血中濃度監測61第六十一頁，共81頁。癲癇的治療原則減藥、停藥的原則：至少兩年以上臨床無發作，腦電圖恢復正常逐一、緩慢減藥臨床與腦電圖隨診62第六十二頁，共81頁。影響癲癇治療的因素藥物選擇不當如選CBZ治療JME，CBZ或PB治療BECCT藥物劑量不當藥物過量中毒頻繁的改藥或改量突然減量或停藥63第六十三頁，共81頁。抗癲癇藥物治療的失敗抗癲癇藥物可使發作增加發作類型和綜合征診斷不明確使用可能與之有害的藥物避免濫用多藥聯合治療如藥物導致發作增加要考慮減藥或停藥64第六十四頁，共81頁。發作長期不能控制的危險性成為難治性認知功能的損害意外死亡身體的傷害社會心理問題65第六十五頁，共81頁。抗癲癇新藥Felbamate（非氨酯）Gabapentin（加巴噴丁）Lamotrigine（拉莫三嗪）Oxcarbazepine（奧卡西平）Topiramate（托吡酯）Vigabatrin（氨己烯酸）Zonisamide（唑尼沙胺）Tiagabine66第六十六頁，共81頁。抗癲癇新藥有新的特異性的作用機制多種途徑的抗癲癇作用較小的毒性反應無酶誘導作用藥物間相互作用小67第六十七頁，共81頁。癲癇外科手術治療的適應證難治性癲癇正規的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45歲頻繁的癲癇發作至少每月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無明顯的精神、心理障礙，IQ〉70病灶切除后不致有嚴重的神經系統合并癥68第六十八頁，共81頁。難治性顳葉癲癇的外科手術治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術立體定向損毀術迷走神經刺激術多軟腦膜下橫切術（MST）69第六十九頁，共81頁。癲癇的死亡原因癲癇發作連續狀態：10%發作時的意外：5%自殺：7--22%其他原因的突然死亡：8--17%避免使用CBZ、PHT治療失神和肌陣攣發作70第七十頁，共81頁。預后

藥物治療與時得當可以使70%以上的癲癇患者良好控制發作，15-20%的患者為難治性。71第七十一頁，共81頁。癲癇持續狀態—定義癲癇持續狀態或癲癇狀態的定義：一次癲癇發作持續30分鐘以上或連續多次發作、發作間期意識或神經功能未恢復至通常水平。72第七十二頁，共81頁。癲癇持續狀態—病理生理病因與病理生理：原因：停藥不當不規范的AEDS治療誘因：感染、精神創傷、過勞、飲酒、孕產等病理生理：持續或反復的驚厥發作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經功能損害。73第七十三頁，共81頁。癲癇持續狀態分類驚厥性全身性癲癇持續狀態非驚厥性全身性癲癇持續狀態單純部分性發作持續狀態復雜部分性發作持續狀態74第七十四頁，共81頁。癲癇持續狀態-治療1搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息。快速建立靜脈給液通路。降顱內壓、預防感染、處理高熱等。75第七十五頁，共81頁。癲癇持