癲癇教學知識相關概要知識講解第一頁，共71頁。教學大綱掌握癲癇的診斷及處理原則1掌握癲癇持續狀態的處理23了解癲癇的病因、發病機理及分類第二頁，共71頁。概述——定義癲癇的定義?癲癇（epilepsy）是一種由于大腦細胞異常過度放電而引起的一過性、反復發作的臨床綜合征。?2005年ILAE最新定義：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續存在能產生癲癇發作的易感性，并出現相應的神經生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發作。第三頁，共71頁。概述——定義?癲癇——與中醫學的“癇病”相類似，可歸屬于“癲癇”、“羊癇風”等范疇。中醫學認為“癇病”是一種發作性的神志異常的疾病，是因氣機逆亂，元神失控而致精神恍惚，甚則突然撲倒，昏不知人，口吐涎沫，兩目上視，四肢抽搐，，或口中如作豬羊叫聲，移時蘇醒后如常人的一類病癥。

第四頁，共71頁。概述——定義癲癇發作（epilepticseizure）——是指大腦神經元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現象第五頁，共71頁。概述——發病情況門診和急診12%-28%人群患病率0.35%-0.8%人群發病率25-35/10萬工作問題(18—50歲)70%對雇主隱瞞癲癇75%拒絕雇用癲癇患者工作>90%經濟負擔90%沒有工作（包括提前退休）70%婚姻問題30-40%隱瞞癲癇病情50%-60%對未來存在擔心(對工作與學業的憂慮）75%-85%第六頁，共71頁。病因病機病理西醫病因?遺傳因素－－原發性癲癇（特發性）?后天因素－－繼發性癲癇各種腦部疾病（10余類）影響腦代謝的全身性疾病第七頁，共71頁。病因病機病理西醫發病機理?尚未完全明了?神經遞質的失平衡：某些腦神經元興奮性持續增高（谷氨酸），GABA抑制作用減少第八頁，共71頁。病因病機病理癇性活動的發生：軸突發芽(axonalsprouting),海馬CA3錐體神經元最易發生癇樣活動，蘚苔抽芽（mossy-fibersprouting,MFS）癇性活動的傳播：發作性去極化漂移（paroxysmaldepolarizationshift，PDS），興奮性突觸后電位（excitatorypost-synapticpotentials,EPSPs）的突然增高第九頁，共71頁。

病因病機病理

遺傳：父母親直接遺傳極少見

近親中增加2-6%患病率特殊類型

定位

影響功能全身性癲癇伴發熱

19q13.1

鈉通道良性新生兒驚厥

20q13.3

鉀通道夜間額葉癲癇

20q13.2

鈣通道第十頁，共71頁。病因病機病理病因分類?繼發性癲癇（secondaryepilepsies）?癥狀性癲癇（symptomaticepilepsies）?隱源性癲癇（cryptogenicepilepsies）?特發性癲癇(idiopathicepilepsy)?原發性癲癇（primaryepilepsy)）第十一頁，共71頁。病因病機病理中醫病因病機先天因素后天所傷臟腑功能失調

風痰、瘀血蒙蔽清竅擾亂神明元神失控發為癇病病位在腦，與心、肝、脾、腎關系密切。若癇病久治不愈，必致臟腑愈虛，痰瘀結愈深。痰濁、瘀血不除，則反復發作，乃成痼疾。第十二頁，共71頁。臨床表現和分類癲癇的分類?國際抗癲癇聯盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發作分類?ILAE1989年癲癇綜合癥的分類?2001年ILAE提出了最新的“癲癇發作和癲癇診斷方案的建議”第十三頁，共71頁。臨床表現和分類國際癲癇發作分類部分性發作簡單部分性發作全身性發作復雜部分性發作部分性發作繼發全身性發作失張力發作肌陣攣發作陣攣發作失神發作全身性強直陣攣發作

第十四頁，共71頁。臨床表現和分類部分性發作?源于數量有限的神經元，通常限于同側大腦半球，整個發作過程中始終可保持局限化，亦可進一步擴散到全腦范圍EEG第十五頁，共71頁。臨床表現和分類部分性發作（PartialSeizures）?簡單部分性發作（無意識障礙）

①運動癥狀

②感覺癥狀

③植物神經癥狀

④精神癥狀?復雜部分性發作（有意識障礙）

①從簡單部分性發作開始繼之有意識障礙

②開始即有意識障礙?部分發作發展至繼發全身發作第十六頁，共71頁。臨床表現和分類?簡單部分性發作（無意識障礙）

①運動性發作–Jackson發作

–Todd癱瘓即是在癲癇發生出現的短暫癱瘓。該癱瘓可以是局部的也可以是全身的，但通常只發生在身體的一側。它最常見于全身強直陣攣發作(大發作)以后，并在癲癇的發作過后，可能會持續幾個小時或偶爾持續幾天。

②感覺性發作–針刺樣，麻木感，視幻覺，聽幻覺，嗅幻覺，眩暈，異常味覺

③自主神經發作–上腹部不適感，嘔吐，面色蒼白，潮紅，豎毛，瞳孔散大，尿失禁

④精神發作–記憶障礙，識別障礙，情感障礙，錯覺，結構性幻覺第十七頁，共71頁。臨床表現和分類復雜部分發作(complexpartialseizure)

–意識改變——自動癥（口手無目的動作）第十八頁，共71頁。臨床表現和分類全身性發作?源于雙側大腦半球同時發放，且自始就有廣泛擴散EEG第十九頁，共71頁。臨床表現和分類全身性發作（GeneralizedSeizures）失神發作(absenceseizure)肌陣攣發作(myoclonicseizure)陣攣發作(clonicseizure)強直發作(tonicseizure)強直陣攣發作(generalizedtonicclonicseizure)失張力發作(atonicseizure)嬰兒痙攣癥(Westsyndrome)第二十頁，共71頁。臨床表現和分類?失神發作

–突然發生和突然終止的意識喪失

–EEG－3Hz棘慢波?肌陣攣發作–快速，短暫，觸點樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發生–EEG－多棘慢波，棘慢波第二十一頁，共71頁。臨床表現和分類全面性發作（典型大發作）?特征：意識喪失和全身抽搐?臨床分期：–先兆期：提示可能的發作起源部位

–痙攣發作期

?強直期：20秒許

?陣攣期：1分鐘許–痙攣后期：10余分鐘至數小時

–強直陣攣發作第二十二頁，共71頁。臨床表現和分類全面性發作（典型大發作）第二十三頁，共71頁。臨床表現和分類2001年國際抗癲癇聯盟新提出的癲癇發作類型?肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：失神發作，同時伴有肢體的肌陣攣動作。?負性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預先的肌陣攣而出現的強直性肌肉活動的中斷，時間小于500毫秒。?眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：突發性，節律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發作中往往有三次以上的眼瞼抽動，可伴輕微意識障礙。

?癡笑發作（gelasticseizures）：發作性的發笑，內容空洞表第二十四頁，共71頁。臨床表現和分類自限性發作類型全面性發作（generalizedseizures）?強直陣攣發作（包括開始于陣?肌陣攣發作攣期或肌陣攣期的變異型）?眼瞼肌陣攣（eyelidmyoclonus）?陣攣發作不伴有失神沒有強直成分伴有失神有強直成分?肌陣攣失張力發作?典型失神發作?負性肌陣攣（negativemyoclonus）?不典型失神發作?失張力發作?肌陣攣性失神發作?全面性癲癇綜合征中的反射性發作?強直發作?痙攣（spasms）第二十五頁，共71頁。臨床表現和分類反射性發作的刺激因素?視覺刺激

?軀體感覺

閃光：

如可能說明

?本體感覺

顏色圖形

?閱讀其他視覺刺激

?熱水?思考

?驚嚇?音樂

?操作?進食第二十六頁，共71頁。診斷診斷步驟?是不是癲?是哪種發作類或癲癇綜合征?病因?生活質量評估第二十七頁，共71頁。診斷癲癇診斷“HE”H：HistoryE：EEG（VEEG）第二十八頁，共71頁。診斷發作起始“ABC”1.先兆

Aura2.起始部位

Beginningposition3.意識有無喪失

Consciousness第二十九頁，共71頁。診斷發作過程“T、T”

?類型

Types?持續時間

ContinuousTime第三十頁，共71頁。診斷發作結束“P、P”?有無一過性肢體癱瘓

Paralysis?發作后狀態

Postictalstate第三十一頁，共71頁。診斷輔助檢查?腦電圖?影像學檢查?其他輔助檢查第三十二頁，共71頁。診斷鑒別診斷1.假性癲癇發作（pseudoepilepticseizures）與癔病有區別嗎？2.癔病？3.偏頭痛（migraine）4.短暫性腦缺血發作（TIA）5.中醫中風6.中醫氣厥第三十三頁，共71頁。治療癲癇治療目標1沒有癲癇發作2提高生活質量第三十四頁，共71頁。治療?病因治療?對癥治療–間歇期的藥物治療–癲癇持續狀態的治療–一般治療中的問題第三十五頁，共71頁。治療間歇期的藥物治療原則?藥物使用(何時開始)?藥物選擇(指南,共識,經驗)?單藥治療(“金標準”)?更換藥物(指征,方法)?藥物劑量(小劑量起,逐漸增加)?聯合用藥(合理組合)?用藥監測（療效不良反應）?撤除藥物(何時,指征,方法)第三十六頁，共71頁。治療個體化的治療方案考慮:患者年齡、病史目前發作形式和病因備選藥物的藥代動力學特點適用范圍和可能的不良反應第三十七頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?何時開始治療

單一的發作,EEG(-)----隨訪

單一的發作,EEG(+)----治療

兩次或更多次發作-----治療第三十八頁，共71頁。治療傳統的抗癲癇藥物

苯巴比妥

撲癇酮

苯妥英

卡馬西平

丙戊酸鹽

苯并二氮卓類

氯硝西泮

氯巴占第三十九頁，共71頁。治療主要新型抗癲癇藥物AAN2004化學名

英文

簡寫

商品名

商品名英 加巴噴丁 Gabapenlin

GBP

Neutotin 拉莫三嗪 Lamotrigine

LTG

利必通

Lamictal 托吡酯 Topiramate

TPM

妥泰

Topamax 奧卡西平 Oxcarbazepine

OXC

曲萊

Trileptal 替佳賓 Tiagabine

TGB

Gabitril 左乙拉西坦Levetiracetam

LEV

Keppra 唑尼沙胺 Zonisamide

ZNS

Zenegan 非氨酯 Felbamate

FBM

Felbatol 第四十頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?藥物的選擇部分性發作（單純部分性，復雜部分性及繼發全身強直一陣攣性）?卡馬西平或苯妥英為首選。新藥托吡酯、奧卡西平、左乙拉西坦也可選用。第四十一頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?藥物的選擇部分性發作（單純部分性，復雜部分性及繼發全身強直一陣攣性）——卡馬西平或苯妥英為首選。新藥托吡酯、奧卡西平、左乙拉西坦也可選用。全身強直一陣攣性發作——首選為丙戊酸、卡馬西平和苯妥英，新藥托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦也可選用。失神發作——首選乙琥胺或丙戊酸，二線藥為氯硝西泮。卡馬西平，苯妥因，苯巴比妥可加重失神發作。同時存在失神及強直一陣攣性發作則丙戊酸是首選藥物。如單用丙戊酸或乙琥胺無效則可合用此兩藥。新藥拉莫三嗪、左乙拉西坦也可選用。第四十二頁，共71頁。治療?藥物的選擇強直性發作——首選藥物為卡馬西平，丙戊酸及苯妥英，新藥奧卡西平失張力性發作或非典型失神發作——以氯硝西泮及丙戊酸為首選藥，新藥拉莫三嗪肌陣攣發作——首選藥物為氯硝西泮，丙戊酸，新藥拉莫三嗪Lennox-Gastant綜合征——可選用治療失神的藥物第四十三頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?

換藥原則

當首選藥物治療失敗，可另選他藥作為單藥治療或添加治療。?

換藥方法需要換另一種藥時，宜逐步替換，過渡時間可考慮穩定濃度時間，至少有3～7日作為過渡時間（遞減舊藥及遞增新藥），但對發生過敏反應或血障礙者應立即停藥第四十四頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?

藥物劑量的調整

一般開始劑量宜小，然后調整到既能控制發作，又以不產生中毒反應為宜，除臨床觀察外，藥物血濃度測定可作為重要依據第四十五頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?藥物之間的相互作用

*苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導同一肝酶代謝系統，合用時會使各血濃度降低*苯妥英鈉，卡馬西平和苯巴比妥均誘導同一肝酶代謝系統，合用時會使各血濃度降低*苯妥英鈉和丙戊酸鈉競爭蛋白結合點，使游離成份增加，血藥濃度監測不再有效*苯妥英鈉和苯巴比妥合用時，可導致意識不清*撲米酮與苯巴比妥作用相同，無合用之原則*拉莫三嗪與戊酸合用時，均使各自血濃度增加第四十六頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?

好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保寧（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡馬西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴噴丁全部：包括丙戊酸、卡馬西平、苯妥英、苯巴比妥*可能發生認知或精神不良反應第四十七頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?較好搭配卡馬西平+苯巴比妥卡馬西平+丙戊酸苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥?不好搭配苯妥英+卡馬西平丙戊酸+苯巴比妥合理聯合用藥(Elger,Epilepsia1999,40)第四十八頁，共71頁。治療藥物治療的一般原則?減量和停服在最后一次癲癎發作后，根據發作類型原來發作頻率，毒性反應大小和病人工作情況，再繼服2～5年（失神發作、特發性強直陣攣發作、小兒良性癲癎服2～3年），然后逐步停藥。停藥的時間，全身強直陣攣發作不小于1年，失神發作不小于6月。有明確器質性病因的癲癎病人應終生服用第四十九頁，共71頁。治療手術治療難治性癲癇

目前普遍認可的定義是“采用正規的藥物治療未能有效控制的癲癇”第五十頁，共71頁。治療中醫治療治療原則：急則治標，緩則治本

發作期以邪實為主——豁痰熄風、開竅定癇間歇期多見本虛或虛實夾雜——調和臟腑陰陽、平順氣機第五十一頁，共71頁。治療辨證論治風痰上擾證——滌痰熄風、開竅定癇——定癇丸痰熱內擾證——清熱化痰、熄風定癇——黃連溫膽湯肝郁痰火證——清肝瀉火、化痰熄風——龍膽瀉肝湯瘀阻清竅證——活血化瘀、通絡熄風——通竅活血湯脾虛痰濕證——健脾和胃、化痰熄風——醒脾湯肝腎陰虛證——補益肝腎、育陰熄風——左歸丸第五十二頁，共71頁。治療常用中藥制劑礞石滾痰丸——痰濁壅滯，上擾心神牛黃清心丸——心火亢盛，痰熱內蘊第五十三頁，共71頁。治療其他治法針刺：人中、風池、內關等，強刺激抽鼻取嚏法：豬牙皂、細辛、薄荷、麝香等份為末，吹入鼻竅，取嚏開竅適用于急性發作時急救第五十四頁，共71頁。癲癇持續狀態

癲癇持續狀態—定義?一次癲癇發作持續30分鐘以上?連續多次發作、發作間期意識未恢復正常第五十五頁，共71頁。癲癇持續狀態

癲癇持續狀態—病理生理?原因：停藥不當，不規范的AEDS治療?誘因：感染、精神創傷、過勞、飲酒、孕產等?病理生理：持續或反復的驚厥發作，會造成腦功能的損害，如病程超過1小時，可能留有神經功能損害。第五十六頁，共71頁。癲癇持續狀態

癲癇持續狀態分類?驚厥性全身性癲癇持續狀態?非驚厥性全身性癲癇持續狀態?單純部分性發作持續狀態?復雜部分性發作持續狀態第五十七頁，共71頁。癲癇持續狀態

癲癇持續狀態-治療搶救治療措施1）對癥處理：暢通呼吸道，吸氧，全面電生理監護，做好必要化驗。防墜床與誤吸窒息。快速建立靜脈給液通路。降顱內壓、預防感染、處理高熱等。第五十八頁，共71頁。癲癇持續狀態

2）止驚厥，選藥如下:A、安定：10-20mg/次，速度<2mg/分。15分鐘后可重復給藥一次。如癥狀得到控制，可選用安定100-200mg+500ml糖水中維持治療，如出現呼吸抑制，停止給藥（首選方案）。B、PHT：無此制劑（可作為首選方案）。C、異戊巴比妥鈉：0.5g+10ml鹽水，緩注（次選）D.副醛：15-30ml+等量植物油灌腸（次選或維持方案）E.苯巴