癱瘓上運動神經元癱瘓下運動神經元癱瘓不自主運動共濟失調2021/3/29星期一1運動系統的組成1、錐體系統（上運動神經元）------上運動神經元癱瘓2、周圍神經（下運動神經元）------下運動神經元癱瘓3、錐體外系------------------------------不自主運動4、小腦系統------------------------------共濟失調2021/3/29星期一2

一、癱瘓2021/3/29星期一3（一）解剖學基礎----運動的傳導通路1、皮質腦干束中央前回（I）→皮質腦干束→內囊膝部→顱神經核平面交叉X→對側顱神經運動核（II）→顱神經→效應器2021/3/29星期一42、皮質脊髓束中央前回（I）→皮質脊髓束→內囊后肢的前2/3→延髓的錐體交叉X→前角細胞（II）→脊神經運動根→神經叢/干→效應器2021/3/29星期一5皮質脊髓束2021/3/29星期一6皮質腦干束2021/3/29星期一7（二）上下神經元癱瘓的臨床特點1、下運動神經元癱瘓（弛緩性癱）部位：脊髓的前角細胞和腦干的腦神經運動核及其發出的神經軸突。臨床特點：肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，肌肉萎縮，累及個別肌群2021/3/29星期一82、上運動神經元癱瘓（痙攣性癱）定位：中央前回錐體細胞及其軸突形成的皮質脊髓束和皮質腦干束（錐體束）臨床特點：肌張力增高（折刀樣），腱反射亢進，病理反射陽性，無肌束顫動，無肌萎縮，可出現廢用性萎縮2021/3/29星期一93、上、下運動神經元癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱馳緩性癱癱瘓的分布肌張力反射病理反射肌萎縮皮膚營養障礙肌束顫動肌電圖肌肉活檢范圍廣，偏癱單癱和截癱增高，呈痙攣性癱腱反射亢進陽性無，可有輕度的廢用性萎縮多數無障礙無神經傳導速度正常，無失神經電位正常范圍局限，以肌群為主減低，馳緩性癱腱反射減弱或消失陰性顯著，且早期出現常有可有神經傳導速度異常，有失神經電位失神經性改變2021/3/29星期一10（三）下運動神經元癱瘓（弛緩性）

定位診斷1、周圍神經：癱瘓分布與周圍神經的支配一致伴有相應區域的感覺障礙，如面神經炎、撓神經麻痹。2、神經叢：一個肢體的多數周圍神經癱瘓、感覺及自主神經功能障礙。2021/3/29星期一113、前根：節段性分布的馳緩性癱瘓，常合并后根損傷，出現根性痛和感覺障礙。4、脊髓前角細胞：節段性分布的癱瘓，常伴肌束顫動、肌纖維顫動，無感覺障礙2021/3/29星期一12（四）上運動神經元癱瘓（痙攣性）

定位診斷

1、皮質：破壞性病變：單癱

刺激性病變：局限性癲癇

Jackson癲癇：抽搐按運動代表區的排列順序進行擴散

2、放射冠區：近皮層：單癱

近深部：偏癱（不均等性）

3、內囊：三偏。

2021/3/29星期一134、腦干：交叉性癱：病變累及該平面的腦神經運動核及尚未交叉的皮質脊髓束和/或皮質腦干束，表現為病灶同側腦神經癱，對側肢體及病變水平以下腦神經上運動神經元性癱。2021/3/29星期一14（1）Weber綜合征：同側動眼神經癱，對側中樞性面舌癱及肢體上運動神經元癱。（大腦腳病變）（2）Millard-Gubler綜合征：同側面神經、外展神經癱，對側中樞性舌癱及肢體上運動神經元癱。（橋腦基底部外側病變）2021/3/29星期一15

（3）Fovile綜合征：同側外展神經癱，對側肢體上運動神經元癱，雙眼凝視偏癱側。（橋腦基底部內側病變）

（4）Jackson綜合征：病灶側周圍性舌下神經癱，對側偏癱。（延髓前部橄欖體內側病變）2021/3/29星期一165、脊髓：

（1）脊髓半切損害:病變同側損傷平面以下痙攣性癱及深感覺障礙，病變對側損傷平面以下痛溫覺障礙。

（2）脊髓橫貫性損害：損傷平面以下肢體上運動神經元性癱，完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變部位不同，有不同的臨床表現。2021/3/29星期一17頸膨大以上：四肢中樞性癱瘓頸膨大：雙上肢中樞性癱瘓，雙下肢周圍性癱瘓胸髓：雙下肢中樞性癱瘓腰膨大：雙下肢周圍性癱瘓

2021/3/29星期一18（五）面肌癱瘓1、解剖學基礎

1）運動：面神經核→內聽道→面神經管→莖乳孔→表情肌（核上部受雙側支配；核下部受對側支配）

2）感覺（味覺）：舌前2/3味覺→鼓索神經→面神經管→膝狀神經節→內聽道→孤束核→丘腦→中央后回2021/3/29星期一19

3）副交感：上涎核→內聽道→面神經管→鼓索神經→頜下神經節→舌下腺、頜下腺上涎核→內聽道→巖淺大神經→蝶腭神經節→淚腺2021/3/29星期一202、臨床表現與定位周圍性面癱（患面全癱）

1）莖乳孔以下：患面全癱2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味覺障礙及唾液分泌障礙3）鐙骨肌支以上：2）+聽覺過敏4）膝狀神經節：3）+外耳道皰疹，即Hunt綜合征5）橋腦病變：交叉癱

中樞性面癱

病灶對側的下面部癱，常伴病灶對側偏癱2021/3/29星期一21（六）延髓麻痹

1、解剖學基礎

2、臨床表現與定位真性球麻痹（4癥狀，3體征）鼻音、聲嘶、咳嗆、吞咽困難咽反射消失、患側軟腭上提力弱、腭垂健側假性球麻痹（雙側皮質腦干束受損）吞咽困難咽反射存在下頜反射亢進強哭、強笑2021/3/29星期一22二、不自主運動2021/3/29星期一23（一）概述指患者在意識清醒的狀態下出現的不能自行控制的骨骼肌不正常運動。表現形式多樣。共同點：情緒激動時加重，睡眠時停止。與錐體外系病變有關。2021/3/29星期一24（二）解剖及生理學基礎錐體外系組成：基底節：尾狀核、豆狀核（殼核+蒼白球）新紋狀體+舊紋狀體腳注核：紅核、黑質、丘腦底核和網狀結構

新紋狀體病變時出現肌張力降低，運動過多；舊紋狀體（蒼白球）病變時出現肌張力增高，運動減少。2021/3/29星期一25（三）臨床癥狀1、靜止性震顫：主動肌與拮抗肌交替收縮引起的節律性震顫。搓丸樣動作，4-6次/分；靜止時出現，緊張時加重，運動時減輕，睡眠時消失。不同于小腦病變引起的意向性震顫（動作性震顫）2021/3/29星期一262、肌強直：伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動運動遇到的阻力相同。鉛管樣或齒輪樣（伴震顫）不同于錐體系病變出現的折刀樣肌張力增高

以上為帕金森氏病的癥狀2021/3/29星期一273、舞蹈癥：是肢體迅速的、不規則、無節律、粗大的不能隨意控制的動作。轉頸、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，遠端重；頭面部可出現皺眉、擠眼、伸舌、歪嘴等；見于舞現蹈病及藥物誘發的舞蹈癥。2021/3/29星期一284、手足徐動癥：肢體遠端游走性的肌張力增高與減低動作，出現緩慢的如蚯蚓爬行的扭曲樣蠕動，伴肢體遠端過度伸展。表奇異的姿勢和動作，可伴怪相、發音不清等。見于變性病、抗精神病藥物副作用。2021/3/29星期一295、肌張力障礙：肌肉異常收縮導致緩慢扭轉樣不自主運動或姿勢異常。痙攣性斜頸2021/3/29星期一30三、共濟失調2021/3/29星期一31[概述]小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協調。分為小腦性、大腦性、感覺性和前庭性。2021/3/29星期一32[解剖學基礎]1、結構與功能：古小腦：維持軀體平衡及眼球運動。舊小腦：平衡肌張力及平衡新小腦：協調肢體運動2021/3/29星期一332、傳導通路：1）小腦下腳（繩狀體）：傳入（脊髓、前庭、網狀、橄欖小腦束）2）小腦中腳（橋腦臂）：傳入（大腦皮層-橋腦X-小腦）3）小腦上腳（結合臂）：傳出（齒狀核X-紅核X-脊髓束）2021/3/29星期一34額橋X-小腦X-紅核X-脊髓束：共三個交叉1）橋腦小腦交叉2）Wernekink交叉3）Forel交叉

所以，小腦半球損害產生同側肢體功能障礙；大腦皮層、紅核損害產生對側肢體功能障礙2021/3/29星期一35（一）小腦性共濟失調小腦病變表現為協調運動障礙，伴有肌張力降低、眼球運動障礙及言語障礙。1、姿勢和步態的改變：蚓部病變引起軀干共濟失調；半球病變行走時向患側偏斜2021/3/29星期一362、協調運動障礙：半球病變致同側肢體共濟失調，辨距不良、意向性震顫、協同不能（快復及輪替運動異常）、大寫等3、言語障礙：吟詩狀語言和爆發性語言。4、眼運動障礙：眼震。5、肌張力降低：回彈現象2021/3/29星期一37（二）大腦性共濟失調額葉性共濟失調：