第六篇血液及造血系統疾病白細胞減少和粒細胞缺乏癥

學習目標

1、描述白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的概念2、說出其病因和發病機制3、記住白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥臨床表現4、描述白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥防治措施概述白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥是由于各種病因引起的一組綜合癥。外周血白細胞數低于4.0×109/L時稱為白細胞減少癥；當中性粒細胞絕對數低于2.0×l09/L時稱為粒細胞減少癥；低于0.5×109/L時稱為粒細胞缺乏癥。中性粒細胞數減少的程度常與感染的危險性有明顯相關：中性粒細胞在1.0×109/L～2.0×109/L時，容易感染；低于0.5×109/L時具有很大的感染危險性。病因和發病機制粒細胞生成缺陷粒細胞消耗加速，超過骨髓代償能力粒細胞分布失調釋放障礙骨髓（粒細胞生成）成熟粒細胞釋放血液循環黏附于小血管內皮細胞壁臨床表現-粒細胞缺乏癥大多由藥物或化學毒物通過免疫反應引起。起病急驟，常于服藥后或接觸化學毒物后6～10天突然畏寒、高熱、出汗、乏力、全身酸痛。2～3天后臨床上緩解，僅有極度疲乏感，易被忽視。6～7天后粒細胞已極度低下，出現嚴重感染，再度驟然發熱。感染如肺炎、敗血癥和膿毒血癥常是直接致死的原因。臨床表現-白細胞減少癥

起病較緩慢，少數患者可無癥狀，檢查血象時才被發現。在感染尚未發生時，患者可有出現頭暈、疲乏、無力、食欲減退及低熱等表現。當感染發生時就表現為畏寒、寒戰、高熱。常見的感染部位是口腔、舌和咽部，以及肺、泌尿系、肝膽和瞼部或肛周皮膚發生炎癥或膿腫。許多粒細胞減少癥難于查出病因，有的有家族史。口腔感染肛周膿腫輔助檢查

白細胞減少癥：外周血白細胞計數＜4.0×109/L。粒細胞減少時，外周血中性粒細胞絕對值＜2.0×l09/L粒細胞缺乏癥：白細胞計數顯著降低，大多在1×109/L以下，中性粒細胞絕對值低于0.5×109/L，甚至消失。粒細胞缺乏癥恢復期血象1.早幼粒細胞2.中性中幼粒細胞3.中性晚幼粒細胞4.中性桿狀核粒細胞5.中性分葉核粒細胞6.單核細胞7.淋巴細胞。1、漿細胞2、淋巴細胞其余均為早幼粒細胞粒細胞缺乏癥骨髓像正常骨髓像骨髓增生降低白細胞減少癥診斷和鑒別診斷

必須詳細詢問病史體征血象檢查骨髓檢查白細胞凝集反應及腎上腺素試驗對懷疑周期性粒細胞減少者，血象檢查應每周檢查二、三次，連續6星期。防治措施

去除病因：盡可能找出病因并去除，對可疑的藥物或其他的致病因素，應立即停止接觸。繼發于其他疾病者，如急性白血病、自身免疫病、感染等，應積極治療原發病。在服用可能引起粒細胞減少的藥物及密切接觸放射線、苯或其他有害物質時應定期進行血液檢查。謝謝！！！學習目標

1、描述白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥的概念2、說出其病因和發病機制3、記住白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥臨床表現4、描述白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥防治措施輔助檢查

白細胞減少癥：外周血白細胞計數＜4.0×109/L。粒細胞減少時，外周血中性粒細胞絕對值＜2.0×l09/L粒細胞缺乏癥：白細胞計數顯著降低，大多在1×109/L以下，中性粒細胞絕對值低于0.5×109/L，甚至消失。診斷和鑒別診斷