神經內科習題庫（含參考答案）一、單選題（共100題，每題1分，共100分）1.一個52歲的女性半年來出現進行性加重的癡呆、震顫、步態共濟失調和肌陣攣性抽搐，言語變得緩慢而模糊，無神經系統變性疾病家族史。頭部MRI發現雙側基底節信號輕微升高，EEG記錄到異常背景活動，伴有1次/秒的尖波，后者向頭部雙側擴散。動脈造影未見血管異常。一名患者死于嚴重的吸入性肺炎，尸檢發現小腦的顆粒細胞大量丟失，其他的病理改變以小腦皮質最為明顯，腦內有細小的空泡，狀似海綿，未見老年斑。患者可能通過哪種途徑染上此病A、性活動B、輸血C、食用生魚D、上呼吸道感染E、使用生長激素正確答案：E2.寡克隆帶是A、睡眠中EEG的波頻改變B、Wilson’s病患者的虹膜改變C、Alzheimer’s病的病理改變D、MS患者的染色體標記E、MS患者CSF中的免疫球蛋白類型正確答案：E3.有關鎖骨下動脈盜血綜合征，下列哪一項敘述是錯誤的A、對側椎動脈血流量也被迫盜流到同側椎動脈B、同側椎動脈血流逆流入對側的鎖骨下動脈或無名動脈C、系指一側的鎖骨下動脈或無名動脈在椎動脈的近心端狹窄或閉塞D、導致向基底動脈的供血量下降，出現腦干缺血性損害表現正確答案：B4.女，67歲，高血壓史8年，今晨發現，左皺額不能，左眼不能閉合，口角向右歪斜，左露齒、鼓腮動作均差，余神經系統檢查均無異常發現，該患者病變部位在A、右側內囊區B、左側動眼神經C、右側面神經D、左側面神E、左側內囊區正確答案：D5.一個年輕男性在車禍中肱骨骨折，疼痛減輕后發現屈肘無力，前臂的尺掌側感覺異常，在車禍中他可能傷及的神經是A、橈神經B、胸長神經C、肌皮神經D、鎖骨上神經E、正中神經正確答案：C6.下列哪項不屬于一般感覺A、視、聽覺B、兩點辨別覺C、位置覺、震動覺D、觸覺E、痛溫覺正確答案：A7.DMD的發病是由負責下述哪種蛋白合成的基因異常所致A、葡萄糖-6-磷酸酶B、己糖胺酶BC、肌球蛋白D、抗肌萎縮蛋白E、肌動蛋白正確答案：D8.64歲男性，高血壓病史6年，某日晨起出現復視，右側肢體活動不靈。查體：血壓15/12kPa，左上瞼下垂，左眼外斜位，左眼球向上下內活動受限，右側偏癱，住院兩天，無明顯好轉，初診最大可能是A、短暫腦缺血發作B、椎基底動脈系統血栓形成C、腦出血(基底節區)D、腦栓塞E、頸內動脈系統血栓形成正確答案：B9.MS患者的頭部快速向前伸，可能會出現A、雙側垂腕B、沿脊柱向下延伸可以到達下肢的放電樣感覺C、自發性排尿和雙側足底反射伸性D、迅速出現半側面痛E、下肢出現肌張力障礙姿勢正確答案：B10.患者左側動眼神經麻痹，右側中樞性面神經、舌下神經癱及上、下肢中樞性癱瘓，病灶定位在A、左側內囊B、左側腦橋C、左側中腦D、右側丘腦E、右側中腦正確答案：C11.高顱壓指的是A、高于180mmH2OB、高于210mmH2OC、高于200mmH2OD、高于170mmH2OE、高于190mmH2O正確答案：C12.偏頭痛與緊張性頭痛的區別，在于偏頭痛有A、惡心、畏光、畏聲B_兒童和青年多見B、單側頭痛C、反復發作頭痛D、勞累后加重正確答案：A13.Arnold-Chiari(2型)畸形常伴發的缺陷是A、囊性腎B、肺不張C、脊柱裂D、全腦畸形E、肝囊腫正確答案：C14.一個帕金森患者，其典型的肌張力增高為A、齒輪樣肌張力增高和折刀樣肌張力增高B、鉛管樣肌張力增高和折刀樣肌張力增高C、肌強直和鉛管樣肌張力增高D、肌強直和折刀樣肌張力增高E、鉛管樣肌張力增高和齒輪樣肌張力增高正確答案：E15.椎基底動脈系統短暫腦缺血發作，不出現的癥狀是A、眩暈B、復視C、失寫D、構音障礙E、交叉癱正確答案：C16.有關急性腦血管病的病變部位，下列何者是不正確的A、腦栓塞以大腦中動脈阻塞最常見B、腦血栓形成最易發生在頸內動脈和大腦中動脈C、蛛網膜下腔出血最常發生于腦底動脈環后部D、腦出血的血管最多在豆紋動脈E、腦橋出血多由基底動脈的旁正中動脈破裂所致正確答案：C17.應用1-甲基-4-苯基1，2，3，6-四氫吡啶(MPTP)可以誘發出與下列哪種疾病極其相似的綜合征A、Huntington’s病B、FriedreiCh’s病C、Sydenham’s病D、Parkinson’s病E、ALS正確答案：D18.下列哪條血管閉塞最易導致偏癱A、脊髓前動脈B、小腦下后動脈C、小腦下前動脈D、大腦前動脈E、大腦中動脈正確答案：E19.神經梅毒患者出現麻痹性癡呆的原因是A、對青霉寨治療的反應B、自身免疫反應C、急性腦膜腦炎D、慢性腦膜腦炎E、以上都不是正確答案：D20.成年Chiari(1型)畸形通常表現下述哪種癥狀A、癲癇B、腦積水C、共濟失調D、癡呆E、精神病正確答案：C21.腰穿后每放出0.5～1.0ml腦脊液，壓力可能降低A、5mmH2OB、8mmH2OC、3mmH2OD、12mmH2OE、10mmH2O正確答案：E22.脊髓結核的好發部位是A、T6B、T10C、L3-4D、T5E、T4正確答案：B23.紅斑肢痛癥發病時可能加重癥狀的誘因是A、月經B、平臥C、寒冷D、饑餓E、高溫正確答案：E24.男，41歲，近半年來，反復發生左上肢抽搐，每次半分鐘左右自行緩解，應考慮A、自動癥B、低鈣搐搦C、單純部分性癲癇發作D、肌陣攣發作E、小舞蹈病正確答案：C25.蛛網膜下腔出血最常見的體征是A、交叉性癱瘓B、分離性感覺障礙C、動眼神經麻痹D、腦膜刺激征E、下肢截癱正確答案：D26.急性感染性多發性神經炎臨床表現最具特征性的是A、病前1～4周有上呼吸道感染史B、腱反射減弱或消失C、腦脊液蛋白-細胞分離D、四肢對稱性弛緩性癱瘓E、常有顱神經損害正確答案：C27.癲癇持續狀態的主要常見原因是A、過度疲勞后心情不愉快B、酗酒影響抗癲癇藥吸收C、懷孕D、不規則服抗癲癇藥E、感染發熱正確答案：D28.在慢性腦膜炎中要確診新型隱球菌性腦膜炎的方法是A、接觸同病患者史B、腦脊液墨汁涂片找到新型隱球菌C、腦MRI中示肉芽腫塊或軟化壞死灶D、伴有顱內高壓E、肺部X線片中示結核樣病灶正確答案：B29.54歲女性，腦動脈硬化癥病史三年，突感眩暈、嘔吐、言語不清，查體：聲音嘶啞、吞咽困難、言語含混，左眼裂小、瞳孔小、水平眼震、左面部右半身痛覺減退，左側指鼻試驗不準，診斷A、右側小腦下后動脈血栓形成B、左側大腦前動脈血栓形成C、左側頸內動脈血栓形成D、左側小腦下后動脈血栓形成E、右側頸內動脈血栓形成正確答案：D30.30歲男性，勞動中突感劇烈頭痛、嘔吐、一度意識不清，醒后頸枕部痛，右側上瞼下垂，右瞳孔大，頸強，克氏征陽性，最可能的診斷是A、蛛網膜下腔出血B、腦干出血C、小腦出血D、腦出血、腦疝E、急性腦膜炎正確答案：A31.心源性腦栓塞時，栓塞多發生在A、基底動脈B、椎動脈C、大腦后動脈D、大腦中動脈E、大腦前動脈正確答案：D32.腦血栓的診斷要點不正確的是A、安靜或休息時出現偏癱B、有高血壓病史C、發病年齡常在50歲以上D、常表現為高顱壓癥狀E、一般無意識障礙正確答案：D33.頸內動脈系統短暫腦缺血發作最常見的癥狀是A、同側單眼失明B、失語C、對側偏癱D、對側上肢或下肢的發作性癱瘓E、對側偏身感覺障礙正確答案：D34.同向性偏盲的病損位于A、同側視神經B、視交叉C、對側顳葉視輻射D、對側視束E、對側頂葉視輻射正確答案：D35.女，42歲，1年來腰背痛，1個月來，雙下肢無力麻木，排尿不暢，便秘。體檢：雙下肢張力增高，下肢肌力Ⅳ，反射亢進，Babinski征(+)，臍部以下感覺減退，最能明確診斷的輔助檢查是A、腰穿、腦脊液檢查B、腰椎MRIC、胸椎MRID、頸椎MRIE、頭顱MRI正確答案：C36.腦梗死臨床表現中，不應有的癥狀或體征是A、意識不清B、抽搐C、頭痛D、肢體癱瘓E、腦膜刺激征正確答案：E37.65歲男性，突然右口角流涎，言語不清，右上、下肢無力活動不靈，右偏身對針刺不敏感，看不見右側物體，病變位于A、左側額下回后部B、左側枕葉矩狀裂C、左側內囊D、左側中央前回E、左側中央后回正確答案：C38.一病人，某日突然出現陣發性抽搐，表現意識喪失，眼球上竄，瞳孔散大，口唇青紫，全身抽搐，有舌咬傷，尿失禁，持續約3分鐘。發作后入睡，意識清醒后對上述情況不能回憶。初步考慮為A、杰克遜(Jackson)癲癇B、癲癇全面-強直陣攣發作C、癔癥痙攣發作D、去大腦強直E、震顫麻痹正確答案：B39.按國際頭痛協會的偏頭痛分類，最常見的偏頭痛類型為A、典型偏頭痛B、基底動脈型偏頭痛C、普通型偏頭痛D、眼肌麻痹型偏頭痛E、偏癱型偏頭痛正確答案：C40.診斷急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病不符合者是A、發病第3周蛋白細胞分離現象最明顯B、初起腦脊液蛋白細胞分離C、對稱性四肢癱D、伴有腦神經受累E、有感染病史正確答案：B41.腦膿腫最常由于下列哪種因素發生A、頭部的穿通傷B、感染的血源性播散C、口腔外傷D、神經外科治療E、腫瘤灶合并感染正確答案：B42.Ⅰ型神經纖維瘤病中有診斷意義的牛奶咖啡斑在青春期前其直徑至少大于A、20mmB、1mmC、5mmD、10mmE、15mm正確答案：C43.一患者因車禍出現腰膨大損害，并有陽痿癥狀，說明病變在A、腰5～骶1B、骶3～5C、骶1～3D、腰1～腰2E、腰2～腰4正確答案：B44.目前認為格林-巴利綜合征的病因是A、急性病毒感染周圍神經B、脊髓的變態反應性炎癥C、急性細菌感染脊髓D、周圍神經的變態反應性炎癥E、急性病毒感染脊髓正確答案：D45.MS早期最常見的異常誘發電反應是A、腦干聽誘發電位B、感覺神經傳導C、視覺誘發電位D、Jolly試驗E、體感誘發電位正確答案：C46.帕金森病的臨床表現中不出現A、面部皮脂腺分泌亢進B、面具臉C、流涎D、運動遲緩E、上視困難正確答案：E47.一患者58歲，出現雙眼向右同向注視障礙，該現象常表示A、對側腦橋或同側額葉的凝視中樞受累B、腦干被蓋區C、同側中腦病變D、同側腦橋或對側額葉的凝視中樞受累E、以上全不對正確答案：A48.失神小發作的腦電圖表現A、低電壓腦電圖B、高度節律失調C、局限于額顳區的周期現象D、紡錘波E、雙側同步對稱3Hz重復出現的棘慢復合波正確答案：E49.男性，62歲，4小時前因與他人爭吵突然出現頭痛、惡心、嘔吐及右側肢體無力，10分鐘后意識不清。查體：血壓180/120mmHg，淺昏迷，腦膜刺激征陽性。右肢體肌力0級。腦CT示左基底節區類圓形高密度影，該患者的診斷是A、腦出血B、腦栓塞C、蛛網膜下腔出血D、高血壓腦病E、腦血栓形成正確答案：A50.丘腦外側核出血為下列哪根血管破裂A、丘腦膝狀體動脈B、丘腦穿通動脈C、以上均是D、以上均不是正確答案：A51.慢性頭痛中最常見的是A、叢集性頭痛B、緊張性頭痛C、低顱壓性頭痛D、偏頭痛E、高顱壓性頭痛正確答案：B52.先天性腦積水可能由發生在妊娠前3個月的哪種疾病引起A、病毒感染B、復雜性偏頭痛C、椎間盤突出D、妊娠期舞蹈癥E、假性腦瘤正確答案：A53.急性脊髓炎與急性感染性多發性神經炎的鑒別是A、是否呈弛緩性癱瘓B、有無腦脊液蛋白增高C、有無自主神經功能障礙D、有無感覺障礙E、有無尿潴留正確答案：E54.女性，68歲，左手不自主震顫2年，右手靜止性震顫伴動作遲緩，翻身費力，肌肉僵硬感，小步態。伴有青光眼。體檢：智力正常，眼球活動正常，面具臉，四肢肌張力高，反射對稱，錐體束征陰性，無感覺障礙和共濟失調。以下哪種藥物不應為患者使用A、維生素EB、芐絲肼-左旋多巴(美多巴)C、金剛烷胺D、培高利特E、苯海索(安坦)正確答案：E55.對急性腦梗死患者，下列哪種情況不適于溶栓治療A、發病6小時以內B、CT證實無出血灶C、病人無出血素質D、出凝血時間正常E、頭部CT出現低密度灶正確答案：E56.需與全面強直一陣攣發作鑒別的主要疾病是A、破傷風B、去皮層強直C、舞蹈病D、癔癥E、去大腦強直正確答案：D57.診斷淺昏迷最有價值的體征是A、對呼喚無反應B、對疼痛刺激無反應C、眼球浮動D、角膜反射消失E、Babinski征(+)正確答案：C58.VEP惟一可靠的指標是A、N15B、P100C、N145D、P300E、N100正確答案：B59.有關顱內靜脈系統血栓形成，下列哪一項敘述是錯誤的A、血栓的性質主要為炎性B、主要表現為高顱壓及影像學提示有顱內靜脈系統顯影不清或腦循環時間延長C、嚴重者可合并缺血性梗死，出血性梗死或腦出血，還可累及腦神經D、當血栓形成后，導致相應部位的腦組織靜脈血液回流受阻，出現腦組織充血、水腫和壞死導致顱內壓升高正確答案：A60.一個28歲男性數月前出現言語結巴和不清，并緩慢加重，體檢發現言語斷續、眼震、肢體辨距不良和動作性震顫，智能正常。6年后患者出現脊柱病理性骨折，活檢顯示為癌轉移，腫瘤來源最有可能是A、小腦半球B、腎臟C、大腦半球D、脾E、肝臟正確答案：B61.自體認識不能見于A、優勢側角回、緣上回損害B、優勢側中央前回病變C、優勢側緣上回損害D、優勢側頂葉角回皮質損害E、非優勢側頂葉角回附近損害正確答案：E62.因蜱叮咬而感染伯氏疏螺旋體，在叮咬部位的周圍皮膚會出現A、慢性游走性紅斑B、紫癜C、水皰性病灶D、剝脫性皮炎E、局部水腫正確答案：A63.腦血栓形成的最常見病因是A、高血壓B、血壓偏低C、各種腦動脈炎D、紅細胞增多癥E、腦動脈粥樣硬化正確答案：E64.肌肉活檢發現破碎紅纖維，患者的診斷可能是A、進行性肌營養不良B、糖原累積病V型C、重癥肌無力D、線粒體肌病E、多發性肌炎正確答案：D65.一患者56歲，突然出現劇烈胸背部疼痛，短時間內出現截癱或四肢癱，病變水平以下痛溫覺喪失而深感覺保留，大小便功能障礙。應考慮A、脊髓間歇跛行癥B、中央動脈綜合征C、脊髓前動脈綜合征D、脊髓短暫性缺血發作E、脊髓后動脈綜合征正確答案：C66.一個52歲的女性半年來出現進行性加重的癡呆、震顫、步態共濟失調和肌陣攣性抽搐，言語變得緩慢而模糊，無神經系統變性疾病家族史。頭部MRI發現雙側基底節信號輕微升高，EEG記錄到異常背景活動，伴有1次/秒的尖波，后者向頭部雙側擴散。動脈造影未見血管異常。最可能的診斷是A、多梗塞性癡呆B、脊髓癆C、Friedreich’s病D、蛛網膜下腔出血E、海綿狀腦病正確答案：E67.特發性面神經麻痹時，下列表述哪項不正確A、下頜角或耳后疼痛B、面部痛覺遲鈍C、食物常滯留于病側齒頰之間D、患側眼睛流淚E、急性期乳突前方可有壓痛正確答案：B68.進行感覺檢查最應注意的是A、有無感覺過敏B、感覺障礙的部位C、有無疼痛D、感覺障礙的程度E、有無感覺異常正確答案：B69.一側面部及對側軀體痛溫覺喪失的病損部位在A、腦橋基底部B、延髓基底部C、中腦背蓋部.D、延髓背外側部E、腦橋背蓋部正確答案：D70.男性，60歲，高血壓病史10余年，近來常感覺右上肢麻木，2天前晨起后感覺右手無力，不能持物，并有左口角流涎，癥狀持續進展，但意識清楚，無惡心、嘔吐。此患者最可能的診斷是A、腦栓塞B、腦血栓形成C、面神經炎D、蛛網膜下腔出血E、腦出血正確答案：B71.有關乙狀竇血栓形成，下列哪一項敘述是錯誤的A、腰椎穿刺檢查提示顱內壓明顯高，可達400mmH2O以上B、在壓頸試驗時，可出現Ayer征陽性，即壓迫病變側頸靜脈時，顱內壓顯著升高，而壓迫病變對側時，顱內壓無變化C、腦CT和MRI提示腦水腫，腦室偏小，但也可完全正常D、DSA提示病變側的乙狀竇和橫竇顯影不清或不顯影，以及腦循環時間大于9秒正確答案：B72.男性，30歲，3天前出現雙下肢無力，并呈進行性發展，一天前四肢均出現弛緩性癱瘓，2小時前出現呼吸困難、咳嗽無力，最主要的處理是A、大劑量糖皮質激素B、大劑量應用抗生素C、大劑量使用B族維生素D、血漿置換E、氣管切開，輔助呼吸正確答案：E73.腋神經單神經病的常見病因為A、腫瘤B、炎癥C、外傷性病變D、代謝疾病E、血管病變正確答案：C74.盡管Parkinson病是由于多巴胺缺乏所致，治療用L-dopa而不是多巴胺的原因是A、L-dopa較多巴胺在受體部位的效率更高B、多巴胺在胃腸道容易代謝成無效成分C、多巴胺不能穿過血腦屏障，對中樞神經系統沒有治療效果D、L-dopa較多巴胺會產生較少的惡心、嘔吐E、L-dopa更易于在胃腸道吸收正確答案：C75.關于脊髓炎下列哪項是錯誤的A、散在發病、多見于青少年B、可先有病灶相應部位的背痛C、早期一般不出現脊髓休克現象D、病前可有上呼吸道感染癥狀E、急性發生脊髓橫貫損害癥狀正確答案：C76.38歲的男性5個月來出現雙手無力和吞咽困難，有時出現發音不清，就診前1個月出現進行性的咳嗽無力。其程度在一天中沒有明顯波動。無感覺障礙，性功能、尿便、聽力、視力和平衡均無異常。體檢發現雙手骨間肌明顯萎縮，四肢腱反射均增強，雙側巴氏征陽性，直腸括約肌張力正常?；颊咴诰驮\后9個月死亡，尸檢只對中樞神經系統進行了檢查，可能在脊髓發現哪種結構變性A、皮質脊髓束B、后索C、脊小腦束D、背根神經節E、脊丘束正確答案：A77.急性橫貫性脊髓炎最常損害脊髓的A、腰膨大部B、胸3～5節段C、頸膨大部D、圓錐部E、胸7～10節段正確答案：B78.服用含左旋多巴的復方制劑4～5年后的遠期并發癥為A、青光眼和精神癥狀B、惡心和嘔吐C、轉氨酶升高和尿色變黑D、藥物吸收緩慢和血藥濃度下降E、癥狀波動和運動障礙正確答案：E79.屬于X性連鎖遺傳病的是A、脊髓小腦性共濟失調B、Kearns-Sayre綜合征C、共濟失調毛細血管擴張癥D、假肥大型肌營養不良E、Friedreich共濟失調正確答案：D80.男性，11歲，在一次考試中突然將手中鋼筆掉在地上，兩眼向前瞪視，呼之不應，持續數秒鐘。過后對上述情況全無記憶，以后反復有類似發作，有時一日犯幾次，本患者可診斷為A、失神發作B、局限性癲癇C、精神運動性發作D、癔癥E、肌陣攣發作正確答案：A81.強直-陣攣性癲癇大發作時瞳孔改變是A、擴大，對光反應存在B、擴大，對光反應消失C、縮小，對光反應存在D、縮小，對光反應消失E、以上均不是(瞳孔無變化)正確答案：B82.同側面部痛、溫覺節段性喪失，觸覺存在，呈蔥皮樣分布的感覺分離，見于A、同側三叉神經脊柬核病變B、對側三叉神經脊束核病變C、同側三叉神經感覺主核病變D、對側三叉神經感覺主核病變E、以上都不對正確答案：A83.腦血管病常見病因哪項不正確A、心源性栓子是腦栓塞最常見的栓子來源B、先天性動脈瘤是蛛網膜下腔出血最常見病因C、腦梗死最常見病因是腦動脈炎D、高血壓是腦出血最常見病因E、腦血管病最常見原因是動脈粥樣硬化正確答案：C84.女性60歲，晨起發現左側肢體無力，漸重，8小時后來診，查體：左側中樞性面舌癱，左上下肢肌力Ⅰ級，左半身痛覺減退，左下肢病理反射陽性，頭部CT：左殼核1cm低密度影，臨床診斷為A、左半球腦血栓形成B、右半球腦血栓形成C、左半球腦栓塞D、右半球腦栓塞E、右半球腦出血正確答案：B85.判定下列何項正確A、MRI圖像呈黑色時，稱為低強度信號，也即長T1加權像，或短，T2加權像B、圖像呈白色時，稱為高強度信號，也即短T1加權像，或長，T2加權像C、在T1加權像上，腦脊液T1長，呈黑色，在T2加權像上，腦脊液T2長，磁共振信號強，呈白色D、在T1加權像上，脂肪T1短，磁共振信號強，呈白色E、以上全正確正確答案：E86.以下哪種病理改變在Alzheimer病的組織中不存在A、老年斑B、膽堿能神經元脫失C、神經元纖維纏結D、路易小體E、血管淀粉樣變正確答案：D87.一位67歲的男性2年來出現進行性記憶力減退，其他方面檢查未見異常，診斷為Alzheimer病。下列哪種藥物可以減少患者進住老入院的可能A、維生素B12B、維生素EC、雌激素治療D、金剛烷胺E、氟哌啶醇正確答案：B88.18歲男孩，2年來動作緩慢逐漸加重，近6個月出現雙手明顯震顴、構音含糊。體檢：面色灰暗，肝脾腫大，四肢肌張力增高，反射對稱，無錐體束征和感覺障礙，裂隙燈檢查示角膜后彈力層有綠褐色沉積物。本病最可能的診斷為A、肝豆狀核變性B、遲發性運動障礙C、帕金森病D、特發性震顫E、肌張力障礙正確答案：A89.左側特發性面神經麻痹的主要表現是A、左側眼瞼不能閉緊，露齒時左側鼻唇溝淺B、左側眼瞼不能閉緊，露齒時右側鼻唇溝淺C、眼瞼閉合正常，露齒時左側鼻唇溝淺D、眼瞼閉合正常，露齒時右側鼻唇溝淺E、左側眼瞼不能閉緊，露齒時雙側鼻唇溝正常正確答案：A90.急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病與急性脊髓灰質炎的鑒別在于后者不應有以下哪項A、無感覺障礙B、腦脊液蛋白-細胞輕度增高C、起病時有發熱D、多為單癱E、多有腦神經損害正確答案：E91.18歲男孩，2年來動作緩慢逐漸加重，近6個月出現雙手明顯震顴、構音含糊。體檢：面色灰暗，肝脾腫大，四肢肌張力增高，反射對稱，無錐體束征和感覺