關于認知障礙與癡第1頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日認知功能執行功能情緒行為社會行為神經心理第2頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日認知功能語言視空間抽象概念定向注意記憶執行功能第3頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日遺忘綜合癥損傷近記憶，全般性的遺忘Globalamnesia剩余程序記憶Sparedproceduralmemory保持瞬時記憶Preservedimmediatememory保持長時記憶Preservedremotememory一般的認知動能完整可能有時間地點的定向障礙可以交談但受影響主要由于雙側的海馬損害造成的

這類病人永遠生活在現在時，當時的對話可以是完整的、智慧的、而且推論正確。但是到談話結束的時候卻不記得剛才交談的任何事。檢測智商他們可以得高分，但是檢測結束他們就不記得剛才檢測的內容了。遺忘綜合癥的病人的主動記憶趨向于保留。第4頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日

短暫性全腦遺忘Transientglobalamnesia,TGA病例報告始于1956年認知完整的人突然短時記憶缺失持續數小時到24小時。期間逆行遺忘和順性遺忘同時存在，之后逆行遺忘期明顯縮短，遺留一個永久的記憶缺口。患病期間重復提問，尤其關于其環境。瞬時記憶正常，影響交談一般的神經系統檢查是正常的見于復雜部分性癲癇，偏頭痛，可能影響雙側海馬的TIA，藥物中毒，酒精中毒的戒斷，以及小的頭外傷。第5頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日重要癥狀自發語言情感語言失語非失語第6頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日失語外側裂失語綜合征Broca失語傳導性失語Wernick失語

經皮質失語經皮質運動性失語經皮質感覺性失語經皮質傳導性失語皮層下失語綜合征（Married四方區失語）丘腦失語底節失語第7頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日忽視癥候群偏側視覺忽視病覺忽視肢體忽視感覺忽視第8頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日其他癥狀

視空間障礙視覺失認病理性持續計算障礙失用執行功能障礙第9頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日認知障礙的常見癥狀糊涂記憶力減退錯認、誤用等認知障礙的癥狀.doc“全和無”波動替代第10頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日安靜免打擾標記無提示可交流無抑郁意識清無譫妄

親切和藹當地常模指導語嚴格

認知功能評價原則病人醫生環境第11頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日

認知功能評價篩查：確認:有嚴格的指導語，有中國人正常值。環境與綜合成套認知功能評價對照第12頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日MMSE簡易智能狀態檢查.doc

篩查測驗用時約10分鐘1975年12:189-98Folstein,M,Folstein,SMcHugh,Pjournalofpsychiatricresearch總分30分定向10分注意和計算5分短時記憶3分語言9分瞬時記憶3分：詞間隔1秒第13頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日Moca敏感性？特異性？更全面更客觀，如記憶的五個詞與最小記憶跨度畫鐘的敏感接龍測驗立體臨摹歸類MOCA-Test-gao090619.pdfFBACMNAAJKLBAFAKDEAAAJAMOFAAB以“發”字開始的組詞，以F為首的字詞 第14頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日ADL過去四周，最經常的狀態，最好的表現獨立完成：完全獨立完成有些困難：語言提示或實物幫忙，需要占用照料者的時間需要幫助：需要其他人動手或身體幫助。無法完成：完全依賴照料者比如進食：

3可以用筷子

2只能用匙

1用手

0喂食第15頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日北京協和醫院認知功能評價手冊（中國正常值）

每項認知功能有三種以上的檢測

-1.5SDMCI-2.5SDCI

成套測驗第16頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日視空間檢查

取物影像臨摹積木重疊自由險段第17頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日認知障礙的判定與過去相比的下降輕度認知障礙-1.5SD認知障礙-2.5SD第18頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日正常老化

成功老化

良性老年遺忘、年齡相關的記憶下降（AAMI)，年齡相關的認知下降。第19頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日輕度認知功能障礙MildCognitiveimpairMCI(-1.5SD)

一個臨床概念。用于描述老化與癡呆之間的狀態。一般的認知功能以及日常生活能力保持良好。遺忘型MCI診斷標準包括：沒有癡呆，主訴/他訴記憶損害,神經心理檢查有記憶損害。

其他輕度認知障礙：執行功能障礙為主或視空間認知障礙為主等第20頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日

意識清無抑制性心理沒有譫妄智力障礙獲得的多個認知損害、下降

適應能力下降影響社會生活能力附：小于17歲的或發育中的智力低下為精神發育遲滯第21頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日癡呆的概念一組嚴重認知功能缺陷或衰退的臨床綜合征，如進行性思維、記憶、行為和人格障礙等可伴隨精神運動功能癥狀，損害達到影響職業、社會功能或日常生活能力的程度。記憶、定向、概括、學習能力、視空間知覺、語言功能、結構性運用、高級執行功能（如：計劃、組織、按程序/秩序活動），全部受損。

——MerritsNeurology第22頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日癡呆的診斷臨床過程、癥狀、體征神經心理評價輔助檢查：影像，腦電圖，SPECT、PET、生物標記。病理——確定診斷第23頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日迷茫——癡呆

=AD？第24頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日癡呆分類——按病因變性病阿爾茨海默病AD、路易氏體癡呆、亨廷頓氏病、額顳葉癡呆、嗜銀顆粒病AgD、朊蛋白病?多種原因同時存在血管性癡呆+阿爾茨海默病/FTD，正壓性腦積水+阿爾茨海默病腫瘤以及其他原因顱內占位性病變5%(腫瘤及硬膜下血腫）交通性腦積水1-5%：第25頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日癡呆分類——按病因分類炎性：感染性、免疫炎性艾滋病、朊蛋白病、霉菌腦膜炎單皰腦炎、梅毒螺旋體等。BALO、ADEM，血管炎、自身免疫性腦炎代謝：維生素b12缺乏酒精中毒，肝豆狀核變性，臘樣脂褐質沉積病，腦腺黃瘤病，白質營養不良，線粒體病。血管病：腦血管病性癡呆CAA，CARDISIL第26頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日

皮層性癡呆阿爾采默氏病額顳癡呆路易氏體癡呆

皮層下癡呆進行性核上性麻痹亨廷頓氏舞蹈血管病、感染、炎癥影響基底節等。白質病變癡呆分類——按累積部位第27頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日

阿爾茨海默病ADAlzheimerdisease1906德國Alzheimer報告

51歲婦女最常見的癡呆患病率：小于65歲小于1%；大于65歲5-10%；大于85歲30-40%。發病率：小于65歲者每年新發病例小于1%，大于85歲以上組每年新發病例6%病程：平均10年，一般4至16年，女人的存活期更長。第28頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日發病機制：

“β—淀粉主義者”：(amiloidysm）APP，δ分泌酶，

Aβ42，Aβ40，可溶性、不可溶性Aβ片斷

olygomer“Tau主義者”：(taunism）過磷酸化的微管蛋白Tau。第29頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日臨床起病隱襲典型的首發癥狀:記憶減退。近記憶損害突出。學習新信息的能力損傷。后期也可以損傷遠期記憶。常常被忽視。合并存在一個或多個認知障礙：語言、視空間、運用、執行功能等。行為邏輯紊亂。精神：妄想錯覺幻覺持續慢性進展，但有時可以“穩定”1年或2年，然后繼續加重。其它:癲癇、運動障礙，可以有病理反射。第30頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查最重要的檢查：神經心理評價。篩查量表（10分鐘）：MMSE。MOCA。臨床診斷量表（半小時）。研究量表（一小時）。適應行為評價ADL。頭核磁共振：海馬萎縮，全般萎縮，或無萎縮。FDG-PET運動皮層之外的代謝減低腦脊液：Taubeta淀粉蛋白。正常不能出外診斷。腦電：血分子遺傳學檢查：Apoe4等位基因APP,PSI等基因。第31頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日DSM-IVcriteriaforAD

多項認知功能的逐漸下降，直至喪失。記憶障礙：新學習或過去的學習提取障礙。下列認知障礙至少一項：失去詞語理解能力——失語；失去執行復雜任務的能力，洗澡、穿衣——失用；失去辨別和運用熟悉的物品的能力——失認；失去計劃、組織和執行日常活動的能力——執行障礙，如購物等。

第32頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日DSM-IVADdiagnosiscriteria認知障礙下降到影響日常生活認知障礙緩慢出現逐漸加重認知障礙無其他原因：卒中、PD、舞蹈、腦瘤、甲低、HIV、梅毒、煙酸、葉酸、B12缺乏。譫妄、抑郁、精神分裂。第33頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日NINCDS-ADRDA1984年阿爾茨海默病1、確定標準；臨床符合很可能老年性癡呆標準，且有病理學證據。2、可能標準

臨床檢查有癡呆，并由標準的神經心理檢查確定。記憶及兩個以上的認知障礙進行性下降。意識正常。40-90歲間起病，常在65歲之后。能夠排除其他系統性疾病和其他器質性腦病所致的記憶及認知障礙。第34頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日3、懷疑標準在發病或病程中無癡呆相關的疾病或腦病。無明確病因的單項認知功能進行性損害。

4、支持可能診斷標準特殊認知功能的進行性衰退（如失語、失用、失認）。影響日常生活能力及行為的改變。有明確的家族史。實驗室檢查結果：腰穿腦壓正常；腦電圖正常或無特異性的改變，如慢波增加。

CT或MRI證實有腦萎縮，且隨診檢查有進行性加重。NINCDS-ADRDA第35頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日NINCDS-ADRDA1984年阿爾茨海默病5、排除可能AD的標準突然及卒中樣起病。病程早期出現局部的神經系統體征，如：偏癱感覺障礙和視野缺損等。發病或病程早期出現癲癇或步態異常。6、為研究方便，可分為下列幾型家族型。早發型（發病年齡<60歲）。21號染色體三聯體型。合并其他變性病，如：帕金森病等第36頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日研究版診斷標準（非臨床診斷標準）2007年8月柳葉刀神經病學刊載了修訂

NINCDS-ADRDA標準的研究版AD診斷標準ResearchcriteriaforthediagnosisofAlzheimer‘sdiseaserevisingtheNINCDS-ADRDAcriteria(LancetNeurol.2007,8:734-746

)第37頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日AD的研究版診斷標準ProbableAD:至少一項核心癥狀：早期、顯著的情景記憶障礙，包括以下特點；客觀檢查發現顯著的情景記憶損害，主要為回憶障礙，在提示或再認試驗中不能顯著改善或恢復正常；情景記憶障礙可在起病或病程中單獨出現，或與其它認知改變一起出現第38頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日AD的研究版診斷標準ProbableAD支持特征存在內顳葉萎縮；MRI定性或定量測量發現海馬結構、內嗅皮層、杏仁核體積縮小（參考同年齡人群的常模）腦脊液生物標記異常；Aβ1-42

降低、總tau(t-tau)或磷酸化tau(p-tau)增高或三者同時存在PET的特殊表現。其它特異標記物，預見AD病理的改變；直系親屬中有已證實的常染色體顯性遺傳突變導致的AD第39頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日AD的研究版診斷標準排除標準病史：突然起病：早期出現下列癥狀：步態不穩、癲癇、行為異常臨床特點：局灶性神經系統癥狀體征：偏癱、感覺缺失、視野損害；早期的錐體外系體征其它疾病狀態嚴重到足以解釋記憶和相關癥狀：非AD癡呆；嚴重的抑郁；腦血管病；中毒或代謝異常（要求特殊檢查證實）；MRI的FLAIR或T2加權相內顳葉信號異常與感染或血管損害一致第40頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日確定標準臨床和組織病理（腦活檢或尸檢）證實為AD，病理須滿足NIA-Reagan標準臨床和遺傳學（染色體１,14,21突變）證實為ADAD的研究版診斷標準第41頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日FrontotemporalDementia

隱襲起病逐漸進展的癡呆。行為和語言異常最突出，極少有記憶損害的證據持續，語言流暢性變化典型的行為改變為淡漠、脫抑制、不恰當的社交/公共行為記憶減退不明顯，AD篩查測驗不敏感可能相關于運動神經元病額顳葉癡呆第42頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日FTD:三種常見類型額顳癡呆行為變異型人格改變，不恰當的社交行為/公共行為器具操作功能相對好的保留進行性非流利性失語型表達性語言缺陷突出為最初的癥狀而且貫穿整個疾病過程。其他認知功能相對保留。語義性失語和相關的失認。。語義性癡呆損傷詞義的理解和物體的辨認。第43頁，共51頁，星期日，2025年，2月5日

路易氏體癡呆波動性的認知功能障礙突出的影響注意，和視空間功能，精神和行為異常運動缺陷自主神經功能異常睡眠障礙，REM睡眠行為異常RBD第44頁，共51頁，星期日，202