腎病綜合征nephroticsyndromNS歸冠漯河醫專內護教研室1腎病綜合癥

一、概念腎病綜合征

nephroticsyndromNS

多種腎小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g／L）、低蛋白血癥（清蛋白＜30g／L），

明顯水腫和高脂血癥為基本特征的臨床綜合征。

大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必備條件。2腎病綜合癥腎病綜合征不是一獨立的疾病，是多種腎臟疾病的共同表現，凡能引起腎小球疾病者幾乎均可產生腎病綜合征3腎病綜合癥二、病因和發病機制病因

原發性：

由原發于腎臟自身的疾病所引起如急慢性腎炎、原發性腎病等。

繼發性：繼發于全身性疾病如SLE、過敏性紫癜、糖尿病等。4腎病綜合癥二、病因和發病機制病理－微小病變型

多見于兒童（2－6歲）。以突發大量蛋白尿和低蛋白血癥為主要表現，伴高脂血癥和水腫，血尿、高BP少見；腎小球無明顯病變，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性；激素治療敏感（10－14日開始利尿，數周內蛋白轉陰）；可自行緩解但易復發。5腎病綜合癥二、病因和發病機制病理－系膜增生性

多見于青少年（男＞女）。起病前有上感等前驅癥狀；以蛋白尿和血尿（血尿發生率IgA高于非IgA）為主要表現，1∕3表現為NS，余屬慢性腎炎或隱匿性腎小球疾病；系膜細胞和細胞外基質彌漫性增生（輕和中、重度）為其病理特征。6腎病綜合癥二、病因和發病機制病理－膜性腎病中老年多見（男＞女）；多數表現為NS，病初可無高血壓，腎功能正常或輕度受損，動靜脈血栓發生率高（腎靜脈血栓最常見）；腎小球Cap基底膜彌漫性增厚為其病理特征，可見IgG、C3沉積；部分可自行緩解，早期激素和細胞毒藥物療效較好。7腎病綜合癥二、病因和發病機制病理－系膜毛細血管性腎炎

青少年多見（男＝女），多有上感病史；表現多樣化（NS、無癥狀性蛋白尿伴反復發作的鏡下或肉眼血尿、急性腎炎綜合征、高血壓、貧血及腎功能損害常見）；持續性低補體血癥（重要特征）；激素及細胞毒藥物治療無效，腎移植術后常復發。

8腎病綜合癥二、病因和發病機制病理－局灶性階段性腎小球硬化青少年多見（男＞女）；以NS為主要表現，多數伴有血尿；輕者表現為無癥狀蛋白尿和（或）血尿；上感或其它誘因可使癥狀加重，多數確診時常伴高血壓和腎功能損害；激素和細胞毒藥物療效差，療程較其他病理類型適當延長。

9腎病綜合癥二、病因和發病機制病理生理－大量蛋白尿電荷屏障破壞清蛋白漏出＞腎小管重吸收蛋白尿分子屏障破壞加重三高大分子蛋白漏出10腎病綜合癥二、病因和發病機制病理生理－低蛋白血癥大量蛋白尿蛋白分解增加攝入減少低蛋白血癥吸收不良肝臟合成不足11腎病綜合癥二、病因和發病機制

病理生理－水腫

低蛋白血癥

血漿膠體滲透壓下降水份滲出進入組織間隙

Na＋、H2O潴留水腫12腎病綜合癥二、病因和發病機制

病理生理－高脂血癥

肝臟代償性合成增加

CHTG

LDL

VLDL外周利用及分解減少

13腎病綜合癥三、臨床表現大量蛋白尿腎小球通透性增加所致。低蛋白血癥致機體抵抗力明顯下降。高度水腫最常見體征，重者胸腹腔和心包積液。14腎病綜合癥三、臨床表現高脂血癥低蛋白血癥刺激肝臟合成增加及脂蛋白分解減少所致。增加血液粘稠度；易致各種冠心病；促進腎小球系膜細胞增生及腎小球硬化。15腎病綜合癥三、臨床表現并發癥感染

與低蛋白血癥，免疫功能紊亂，營養不良，激素和細胞毒藥物治療有關。

是疾病復發、激素抵抗的重要原因。

常見感染部位為呼吸道、泌尿道、皮膚。16腎病綜合癥三、臨床表現并發癥

高凝狀態血液濃縮及高脂血癥所致，引起自發性血管內血栓和拴塞，腎靜脈血栓形成最常見。

急性腎衰竭有效循環血量不足致腎血流量下降所致。

50歲以上病人多見。17腎病綜合癥四、實驗室檢查尿液

尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。血液

清蛋白降低＜30g／L，CH、TG、LDL

VLDL增高。腎功能

BUN和Scr升高（示腎衰竭）。18腎病綜合癥四、實驗室檢查病理明確腎小球病變類型，指導治療和幫助判斷預后。B超雙腎正常或縮小。19腎病綜合癥五、診斷要點診斷依據大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度水腫和高脂血癥，排除腎臟繼發性損害即可作出診斷。診斷內容確診NS；確認病因（最好進行腎活檢，確定病理類型）；判定有無并發癥。20腎病綜合癥六.治療要點一般治療休息；高熱量、低鹽（2－3g／日）、適量優質蛋白質飲食；適當限水。對癥治療利尿消腫、減少尿蛋白、降低血壓、降脂和抗凝。21腎病綜合癥六、治療要點抑制炎癥與免疫反應（主要治療）

腎上腺糖皮質激素

治療原理：抗炎、抗免疫和改善腎小球通透性。

應用原則：起始足量、緩慢減藥、長期維持。

病例選擇：微小病變型腎病（療效最好）。

療效觀察：用藥6-8W，尿蛋白減少或轉（－）。完全緩解、部分緩解、無緩解。22腎病綜合癥六、治療要點抑制炎癥與免疫反應（主要治療）

腎上腺糖皮質激素

激素敏感型：用藥12W內NS緩解。

用藥

激素依賴型：激素減量到一定程

分型

度即復發。激素抵抗型：激素治療無效。

23腎病綜合癥六、治療要點抑制炎癥與免疫反應（主要治療）

細胞毒藥物（免疫抑制劑）

環磷酰胺。非首選和單獨應用。與激素聯合用于激素依賴型或激素無效型。環孢素A用于激素及細胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。24腎病綜合癥六、治療要點防治并發癥感染：應用敏感、強效且無腎毒性抗生素。血栓及栓塞：肝素、雙嘧達莫或ASA。急性腎衰竭：血液或腹膜透析。中藥

雷公藤多甙：減少尿蛋白，與激素合用。黃芪：減少尿蛋白。

六味地黃丸和知柏地黃丸：減輕激素副作用。25腎病綜合癥七、護理評估病史水腫部位、程度、性質及伴隨癥狀；既往治療情況及效果。身體評估生命體征、體重、腹部移動性濁音等。實驗室檢查

24小時尿蛋白定量、血漿清蛋白、腎功能。26腎病綜合癥八、常用護理診斷體液過多與低蛋白血癥有關。營養失調低于機體需要量與大量蛋白尿和胃腸道吸收障礙有關。有感染的危險與營養不良和應用免疫抑制劑有關。27腎病綜合癥九、護理目標病人水腫程度減輕或消失病人機體需要得到滿足使營養狀況改善不發生感染。28腎病綜合癥十、護理措施體液過多

飲食和生活護理（低鹽飲食、端坐體位、限制活動）；觀察病情（水腫及伴隨癥狀、腹圍、出入量）；知識宣教（激素及細胞毒藥物的副反應、用藥方法及勿自行減量或停藥的意義）；遵醫囑應用利尿劑并觀察療效及不良反應（電解質紊亂）。29腎病綜合癥十、護理措施營養失調－低于機體需要量

飲食護理和指導高熱量、高維生素、優質蛋白、低飽和脂肪酸、低鹽飲食。

定期檢測有關項目血清蛋白、尿蛋白。30腎病綜合癥十、護理措施有感染的危險

密切觀察病情（不同部位感染的癥狀和體征）；加強護理（皮膚、口腔）；預防交叉感染（環境衛生、減少探視、注意保暖）；

適當鍛煉（增強抵抗力）。31腎病綜合癥十一、護理評價病人水腫程度減輕并逐漸消失病人理解合理飲食與治療的關系并積極配合病人未發生感染或發生感染時被及時發