再生障礙性貧血教學查房

目

錄一、概

念再生障礙性貧血（AA）:是一種可能有不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥。臨床主要表現為骨髓造血功能低下，可見進行性貧血、感染、出血和全血細胞減少。發病情況：以青壯年居多，男性多于女性。歐美發病率：4.7~13.7/100萬人口日本發病率：14.7~24.0/100萬人口我國發病率：7.4/100萬人口二、病因(2)物理因素：各種電離輻射。(3)生物因素：風疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴重感染，EB病毒等(4)遺傳因素(5)其他因素：長期未經治療的貧血、慢性腎衰竭等。(1)化學因素：包括各類可以引起骨髓抑制的藥物（如：磺胺類藥物等）和工業用化學物品三、分類按病因分三、分類按病程分三、分類按病情、血象、骨髓象及預后分四、發病機制造血干細胞缺乏（“種子”學說）包括量的減少和質的異常，二者共同導致再生障礙性貧血患者骨髓總體集落形成能力降低。（骨髓移植可恢復其造血功能）造血微環境受損（“土壤”學說）致骨髓造血干細胞再生、分化的能力減弱或消失，骨髓各造血細胞明顯減少，引起外周血液全血細胞減少。免疫異常（“蟲子”學說）與細胞及體液免疫調節異常有關。T淋巴細胞及其分泌的某些造血負調控因子可導致造血干細胞增殖和分化損傷。近年來多數學者認為免疫異常是主要發病機制，造血微環境與造型干細胞量的改變是異常免疫損傷所致的結果。五、臨床表現主要為進行性貧血、出血、感染，但多無肝、脾、淋巴結腫大。起病急，進展快，早期表現為感染和出血隨病程延長出現進行性貧血。AFBDEC伴明顯的乏力、頭暈、心悸等。出血部位廣泛，常有深部出血。死亡率高，主要死亡原因是腦出血和嚴重感染。嚴重者可發生敗血癥。呼吸道感染最常見，其次是消化道、泌尿生殖道、皮膚、黏膜感染等。重型再障SAA五、臨床表現主要為進行性貧血、出血、感染，但多無肝、脾、淋巴結腫大。起病及進展較慢。ADBC貧血是首發及主要表現。出血較輕，以皮膚粘膜為主，除女性有子宮出血外，很少有內臟出血。感染以呼吸道感染多見，合并嚴重感染者少，少數惡變為急性再障。非重型再障NSAA五、臨床表現判斷指標重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）首發癥狀感染、出血貧血為主，偶有出血起病與病情進展起病急，進展快，病情重起病緩，進展慢，病情較輕血象變化及標準中性粒細胞絕對值<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L網織紅細胞絕對值<15×109/L>15×109/L骨髓多部位增生極度低下增生減低或活躍，可有增生灶預后不良，多于6~12個月內死亡較好，經治療多數可長期存活少數死亡*重型再障與非重型再障的鑒別六、實驗室檢查血象：全血細胞減少，呈四少一多，貧血呈正細胞正色素性。骨髓象：為確診再障的主要依據。SAA：骨髓增生低下或極度低下。粒、紅細胞均無明顯減少，常無巨核細胞；淋巴細胞以及造血干細胞比例明顯增多。NSAA:骨髓增生減低或有灶性增生，三系細胞均有不同程度減少，但巨核細胞明顯增多。骨髓活檢七、治療原則去除病因支持治療：抗感染、止血、輸血促進造血：雄激素（慢性首選）、造血生長因子（重組人促紅細胞生成素）、骨髓移植免疫抑制劑：抗淋巴球蛋白(ALG)、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)、環孢素（CsA）胎肝細胞輸注其他：脾切除八、護理問題/護理診斷612345有感染的危險：與粒細胞減少有關潛在并發癥：腦出血悲傷：與治療效果差、反復住院有關活動無耐力：與貧血所致機體組織的缺氧有關有受傷的危險：出血與血小板減少有關自我形象紊亂：與雄激素的不良反應有關九、護理措施有感染的危險：與粒細胞減少有關病情監測：密切觀察患者體溫預防感染呼吸道：保持病室空氣清新，限制探視人數，避免到人群聚集的地方口腔：加強口腔護理，勤漱口皮膚：保持皮膚清潔干燥，勤沐浴、更衣肛周：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴，保持大便通暢血源性：穿刺時，嚴格執行無菌操作加強營養支持：鼓勵病人多進食高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡食物3.治療配合與護理：輸注濃縮粒細胞懸液，增強機體抗感染能力九、護理措施活動無耐力：與貧血所致機體組織的缺氧有關休息與運動：指導病人合理休息與活動，減少機體耗氧量給氧：嚴重貧血者應給予常規氧氣吸入，改善組織缺氧有受傷的危險：出血與血小板減少有關病情觀察：觀察有無新的出血部位預防皮膚出血：保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓。避免人為創傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。預防鼻出血：保持鼻腔濕潤，如有少量出血，用棉球填塞，無效時用0.1%去甲腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用凡士林紗布條做鼻孔填塞術九、護理措施有受傷的危險：出血與血小板減少有關4.口腔牙齦出血：指導病人是用軟毛牙刷，忌用牙簽剔牙，進食軟食。5.關節腔出血或深部組織出血的預防護理：減少活動量避免過度負重，創傷性運動。一旦出血，立即制動，臥床抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。6.內臟出血：小量出血可進溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準備。7.眼底及顱內出血：去枕平臥，頭偏向一側，保持呼吸道通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。遵醫囑輸新鮮全血、血小板、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應。九、護理措施自我形象紊亂：與雄激素的不良反應有關與病人及家屬建立相互信任的良好關系注意觀察病人情緒反應及行為表現向病人及家屬解釋雄激素類藥物應用的目的、主要不良反應幫助病人認識不良心理狀態對疾病康復的不利影響適當進行戶外活動，增強對外界的適應能力鼓勵病人與親人、病友多交談，增強康復信心九、護理措施悲傷：與治療效果差、反復住院有關心理支持：加強溝通，耐心解釋與疏導。善于觀察，耐心傾聽，加強與病人及家屬的溝通，及時了解病人及家屬的需求與憂慮，并能給予并要的解釋與疏通。增加安全感：在關心和同情病人的同時，注意營造良好的住院環境；建立良好、互信的護患關系，促進病友與家屬的相互支持與幫助，避免不良刺激的影響。九、護理措施潛在并發癥：腦出血觀察有無腦出血的先兆，如有頭痛、惡心嘔吐、精神煩躁不安勸慰患者保持安靜，囑患者多臥床休息，頭部少活動迅速通知醫生給予處理，如遵醫囑給予止痛鎮靜藥，備好急救車。若一旦發生顱內出血，患者常進入昏迷體位：平臥位，頭偏向一側，