過(guò)敏性紫癜

學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：過(guò)敏性紫癜的概念、分型、診斷和治療原則熟悉：過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查了解：過(guò)敏性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)制內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療

過(guò)敏性紫癜（allergicpurpura）又稱(chēng)Schonlein-Henoch綜合征，為一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過(guò)敏表現(xiàn)。本病多見(jiàn)于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多概述病因感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)等食物：魚(yú)、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等藥物：抗生素類(lèi)、解熱鎮(zhèn)痛藥等其他：花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲(chóng)咬、受涼及寒冷刺激等臨床表現(xiàn)單純型的臨床表現(xiàn)腹型的臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)型的臨床表現(xiàn)腎型的臨床表現(xiàn)混合型的臨床表現(xiàn)單純型（紫癜型）

為最常見(jiàn)的類(lèi)型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢和臀部，軀干極少累及。紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱(chēng)分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，數(shù)日內(nèi)漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)7～14日逐漸消退呈自限性臨床表現(xiàn)過(guò)敏性紫癜皮膚型皮疹表現(xiàn)腹型（Henoch型）：除皮膚紫癜外，出現(xiàn)一系列消化道癥狀及體征，如惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。其中腹痛最為常見(jiàn)，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，在幼兒可致腸套疊關(guān)節(jié)型（Sch?nlein型）：除皮膚紫癜外，因關(guān)節(jié)部位血管受累出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性、反復(fù)性發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形臨床表現(xiàn)腎型：過(guò)敏性紫癜腎炎的病情最為嚴(yán)重。在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)。多在3～4周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征臨床表現(xiàn)混合型：皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)其他：少數(shù)患者眼部、腦及腦膜血管受累而導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫，出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)癥狀、體征臨床表現(xiàn)診斷診斷要點(diǎn)發(fā)病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史前驅(qū)感染典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常排除其他原因所致的血管炎及紫癜鑒別診斷遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥單純性紫癜血小板減少性紫癜風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡?fù)饪萍备拱Y治療消除致病因素：防治基礎(chǔ)疾病；避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)及藥物一般治療抗組胺藥改善血管通透性藥物糖皮質(zhì)激素激素對(duì)癥治療其他：免疫抑制劑、抗凝療法、中醫(yī)中藥等

1．抗組胺類(lèi)藥物此類(lèi)藥物能降低機(jī)體對(duì)組織胺反應(yīng)和毛細(xì)血管通透性，可能減輕癥狀。常用藥物為：鹽酸苯海拉明、西米替丁等。2．維生素C、蘆丁及葡酸鈣可增強(qiáng)毛細(xì)血管抗力，降低毛細(xì)血管通透性及脆性，作為一種輔助治療措施。

治療

3．普魯卡因封閉療調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，抑制過(guò)敏反應(yīng)。以普魯卡因150～300mg加入5％葡萄糖溶液500ml中靜脈滴注，每日1次，連用7～l0天為1療程。

4．腎上腺糖皮質(zhì)激素可抑制抗原抗體反應(yīng)，改善毛細(xì)血管通透性。對(duì)軟組織腫脹、關(guān)節(jié)腫痛及腹痛癥狀的改善、以及對(duì)腎病型和鏡下血尿療效較好，對(duì)其他類(lèi)型療效不肯定。治療5.免疫抑制劑對(duì)紫癜腎采用其他方法無(wú)效時(shí)可用免疫抑制劑，與腎上腺糖皮質(zhì)激素合用常能提高療效。常用藥物：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。6．止血藥止血敏、安絡(luò)血、止血芳酸等。7．血漿置換對(duì)嚴(yán)重胃腸道受累者及暴發(fā)性紫癜，應(yīng)用此法可獲得明顯效果。可能與除去血中部分免疫復(fù)合物有關(guān)。對(duì)嚴(yán)重病例可用丙種球蛋白治療。治療8．對(duì)癥治療（1）腹痛：皮下注射阿托品及654-2等解痙劑。（2）浮腫、尿少：可用利尿劑及脫水劑。（3