血栓閉塞性脈管炎概述血栓閉塞性脈管炎是一種以肢體中、小動脈為主的炎癥性閉塞性疾病，靜脈也可受到侵犯。病變主要累及四肢遠段的中、小動靜脈，病理上主要表現為特征性的炎癥細胞浸潤性血栓，而較少有血管壁的受累。臨床表現為患肢缺血、疼痛、可有間歇性跛行，重癥患者可出現組織壞死。就診科室血管外科是否醫保是英文名稱thrombosisangiitisobliterans,TAO疾病別稱脈管炎、Buerge病、閉塞性血栓性脈管炎是否常見是是否遺傳否并發疾病濕性壞疽治療周期長期持續治療臨床癥狀患肢蒼白、發涼、麻木、夜間痛不能入睡好發人群常年吸煙的青壯年男性、牙周病患者常用藥物妥拉唑啉、前列腺素E1、阿司匹林常用檢查CT血管造影、磁共振血管造影、數字減影血管造影病因本病的病因尚不明確，研究表明吸煙是本病的密切相關因素，其他包括遺傳易感性、性激素、血管內皮細胞受損等。本病非傳染病，無傳播途徑，好發于常年抽煙的青壯年男性。主要病因吸煙研究表明吸煙與血栓閉塞性脈管炎之間密切相關，患者中有吸煙史者(包括主動和被動吸煙)可高達80%~95%。可能的機制有煙堿能使血管收縮，對煙草內某些成分的變態反應導致小血管炎性、閉塞性變化。純化的煙草糖蛋白可影響血管壁的反應性。寒冷、潮濕我國血栓閉塞性脈管炎的發病率以比較寒冷的北方為高。流行病學調查發現，80%的血栓閉塞性脈管炎患者發病前有受寒和受潮史。可能是這些因素引起血管痙攣和血管內皮損傷，并導致血管炎癥和血栓閉塞。感染、營養不良臨床觀察發現，許多血栓閉塞性脈管炎患者有反復的霉菌感染史。有學者認為，人體對霉菌的免疫反應，誘發血液纖維蛋白原增高和高凝狀態可能與血栓閉塞性脈管炎的發病有關。血栓閉塞性脈管炎在經濟收入和生活水平低下的人群中多見。有學者分析了印尼的血栓閉塞性脈管炎后發現，大多數患者的飲食中缺乏蛋白質尤其是必需氨基酸。蛋白質、維生素B1和維生素C缺乏可能與本病有關。激素紊亂血栓閉塞性脈管炎患者絕大多數為男性(80%~90%)，而且都在青壯年時期發病。有人認為，前列腺功能紊亂或前列腺液丟失過多，可使體內具有擴張血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素減少，并有可能使周圍血管舒縮功能紊亂、血栓形成，從而導致本病。遺傳血栓閉塞性脈管炎患者中1%~5%有家族史。不少學者發現人類白細胞抗原(HLA)的某些特殊位點與血栓閉塞性脈管炎的發病有關。血管神經調節障礙自主神經系統對內源性或外源性刺激的調節功能紊亂可使血管容易處于痙攣狀態。長期血管痙攣可使血管壁受損、肥厚，容易形成血栓導致血管閉塞。自身免疫功能紊亂近年來，自身免疫因素在血栓閉塞性脈管炎發病中所起的作用日益受到重視。有學者發現血栓閉塞性脈管炎患者血清中lgG、IgA和IgM明顯增加，而補體C3則減少，并在患者的血清和病變的血管中發現抗動脈抗體和對動脈有強烈親和力的免疫復合物。由此形成的免疫復合物沉積于患者的血管導致血管炎癥反應和血栓形成。化學因素有些地區井水中化學元素砷的含量較高，長期飲用會造成毛細血管損害，形成足部烏青的“黑足病”。流行病學血栓閉塞性脈管炎的發病雖為全球性分布，但亞洲地區的發病率明顯高于歐美，我國各地均有發病，但以北方地區為主，可能與氣候寒冷有關。本病患者多見于20歲-40歲的中青年男性，我國北方地區發病率高。好發人群常年吸煙的青壯年男性本病的發生與吸煙密切相關，煙草中的物質可引起小血管炎、引發血管收縮。研究表明患病者多數為青壯年男性。男性發病率遠高于女性，可能與男性吸煙率遠高于女性有關。牙周病患者有些研究認為，牙周病(慢性牙齦和深層牙周組織感染)也與本病的形成有關。有家族病史者。誘發因素外傷可誘發局部小血管痙攣和血管內皮損傷，誘發脈管炎。患者血液凝固性增高，提存在高凝狀態。寒冷、潮濕、創傷、病毒、真菌感染、營養不良等。血管常處于痙攣狀態，導致血栓形成，血管閉塞。癥狀本病的病程進展可分為三期，典型癥狀包括患肢的局部缺血引起的患者蒼白、發涼，繼而出現營養障礙，引發患肢夜間疼痛劇烈無法入睡，最后發展為組織壞死。典型癥狀血栓閉塞性脈管炎多見于男性吸煙者，一般在40~45歲以前起病，按照病程的進展以及病情的輕重，臨床上可分為三期。第一期：局部缺血期局部缺血期主要表現為患肢的蒼白、發涼、酸脹乏力和感覺異常(包括麻木、刺痛、燒灼感等)，然后可出現間歇性跛行(簡稱間跛)，即當患者行走一段路程(間跛距離)后，由于局部組織的缺血缺氧，酸性代謝產物的大量積聚，引起局部肌肉組織劇烈的脹痛或抽痛，無法繼續行走，休息片刻后，隨著酸性代謝產物的排空，疼痛癥狀即可緩解，但再度行走后又可復發，而且隨著病情的進展，間跛距離會逐漸縮短，休息時間延長。此外，此期還可能表現為反復發作的游走性血栓性靜脈炎，表現為淺表靜脈的發紅、呈條索狀，并有壓痛，需對此引起重視。第二期：營養障礙期營養障礙期期主要表現為隨著閫跛距離的日益縮短，患者最終在靜息狀態下出持續的患肢疼痛，尤以夜間疼痛劇烈而無法入睡。同時患肢皮溫明顯下降，出現蒼白、潮紅或發紺，并伴有營養障礙，可表現為皮膚干燥、脫屑、脫毛、指(趾)甲增厚變形及肌肉的萎縮、松弛，體檢提示患肢的動脈搏動消失，但尚未出現肢端潰瘍或壞疽，交感神經阻滯后也會出現一定程度的皮溫升高。第三期：組織壞死期組織壞死期為病情晚期，出現患肢肢端的發黑、干癟、潰瘍或壞疽，多為干性壞疽，先在一兩個指(趾)的末端出現，然后逐漸波及整個指(趾)，甚至周邊的指(趾)，最終與周圍組織形成明顯界線，壞疽的肢端可自行脫落。此時患者靜息痛明顯，整夜無法入睡，消耗癥狀明顯。其他癥狀血栓閉塞性脈管炎往往會先后或同時累及兩個或兩個以上肢體，可能癥狀出現不同步。并發癥若同時并發感染，可轉為濕性壞疽，嚴重者出現全身中毒癥狀而危及生命。就醫本病患者常因自覺出現患者蒼白、發涼、疼痛而就診于血管外科。通過進行體格檢查、CT血管造影、數字減影血管造影等檢查，結合患者的病史及臨床表現可確診，并與下肢動脈硬化閉塞癥、糖尿病足、多發性大動脈炎等病鑒別。就醫指征出現肢體蒼白、發涼、酸脹乏力和感覺異常者應及時就醫。出現間歇性跛行者應及時就醫。出現肢體疼痛不緩解、夜間加劇者應立即就醫。就診科室患者常因出現患肢蒼白、發涼、疼痛而就診于血管外科。醫生詢問病情因為什么癥狀來診？(患肢蒼白、發涼、夜間痛不能入睡)癥狀持續多久？既往有什么病史？發病前有無外傷史？是否長期服藥？有無家族遺傳病史？有無食物藥物過敏史？需要做的檢查1.常規檢查臨床上主要是行常規的血、尿及肝腎功能檢查了解患者全身情況，測定血脂、血糖及凝血指標，明確有無高凝傾向和其他危險因素。此外，還可行風濕免疫系統檢查，排除其他風濕系疾病可能，如RF、CRP、抗核抗體、補體、免疫球蛋白等。無損傷血管檢查：即通過電阻抗血流描記，了解患肢血流的通暢情況，通過測定上肢和下肢各個節段的血壓，計算踝肱指數(ABI)評估患肢的缺血程度及血管閉塞的平面，正常ABI應大于或等于1，若ABI小于0.8提示有缺血存在，若兩個節段的AB1值下降0.2以上，則提示該段血管有狹窄或閉塞存在。此外，本檢查還可以作為隨訪療效的一個客觀指標。血壓測試：醫生會測量患者腳踝部和手臂的血壓，根據這兩個數字的比值來判斷缺血嚴重程度。2.影像學檢查多普勒超聲檢查：可以直觀地顯示患肢血管，尤其是肢體遠端動、靜脈的病變范圍及程度。結合彩色多普勒血流描記，還可測算血管的直徑和流速，對選擇治療方案有一定的指導意義。CT血管造影(CTA)：目前臨床較常用多排螺旋CT血管成像，作為一種新型非損傷性血管成像技術，正在臨床廣泛地應用。其可以準確地檢測下肢動脈節段性狹窄和閉塞，但對末梢細小的血管顯示效果較差。磁共振血管造影(MRA)：這是近年來新發展起來的一種無損傷血管成像技術，在磁共振掃描的基礎上，利用血管內的流空現象進行圖像整合，從而整體上顯示患肢動、靜脈的病變節段及狹窄程度，其顯像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的動脈)。但是MRA對四肢末梢血管的顯像效果不佳，這點限制了MRA在血栓閉塞性脈管炎患者中的應用。數字減影血管造影(DSA)：目前為止，血管造影(主要是動脈造影)依舊是判斷血栓閉塞性脈管炎血管病變情況的“黃金標準”，雖然DSA為有創檢查，而且無損傷的檢查手段也越來越多，但是在必要的情況下，仍需通過造影來評估血管的閉塞情況，指導治療方案。病變的血管一般呈狹窄或閉塞，而受累血管之間的血管壁完全正常，光滑平整，這與動脈硬化閉塞癥的動脈扭曲、鈣化以及蟲蝕樣變不同，可以鑒別。此外，DSA檢查還可顯示閉塞血管周圍有豐富的側支循環建立，同時也能排除有無動脈栓塞的存在。3.實驗室檢查生化指標檢查，醫生可通過尿液中的砷含量判斷是否出現砷中毒。血液指標檢查，可以排除與血栓閉塞性脈管炎有相似癥狀的疾病，如糖尿病。診斷標準患者多為青壯年男性，有長期大量吸煙史。存在不同程度患肢慢性缺血性表現，多為單側下肢，足背動脈搏動減弱或消失。有游走性淺靜脈炎病史。一般無高血脂、高血壓及動脈硬化等病史。肢體抬高試驗、肢體血流圖、血管超聲多普勒、動脈造影等對診斷有參考意義。鑒別診斷下肢動脈硬化閉塞癥多發生于中老年人，有冠狀動脈硬化、高血脂、高血壓、糖尿病等病史。病變多累及大、中動脈，可通過X線檢查及血生化指標鑒別。X線檢查可見動脈壁鈣化斑，呈廣泛不規則狹窄和節段性閉塞。糖尿病足有糖尿病史及臨床表現，并有動脈硬化，血糖升高，尿糖陽性，病變多發生在足尖、踝部，足底潰瘍易出血，無疼痛，血栓閉塞性脈管炎患者血生化指標常無異常，以此鑒別。多發性大動脈炎多見于青年女性，病變累及多處大動脈。動脈造影可見主動脈及其主要分支開口處狹窄阻塞，活動期紅細胞沉降率加快，免疫球蛋白升高。可通過影像學檢查及實驗室檢查與血栓閉塞性脈管炎鑒別。急性動脈栓塞患者常常突然發病，大多伴有心臟房顫病史，在短期內出現遠端肢體“5P癥狀”，即動脈搏動消失、劇烈疼痛、顏色蒼白、感覺麻木、運動障礙。雷諾綜合征多見中青年女性，多因寒冷刺激誘發起病，累及手、足末梢循壞，表現為陣發性手、足末端發涼、皮膚發白，甚至出現疼痛，溫暖休息后緩解。往往足背動脈、脛后動脈，橈動脈和尺動脈搏動仍然良好，很少會發生肢體壞疽。治療本病的主要治療手段包括藥物治療及手術治療。藥物治療包括應用各類血管擴張藥，如妥拉唑啉、前列腺素E1、硫酸鎂溶液等，手術治療包括旁路轉流術、血栓內膜剝脫術等。需要患者長期維持治療。一般治療患者應嚴格戒煙，避免寒冷、潮濕和外傷。適當保暖，但不能熱療，以免增加組織耗氧量。疼痛嚴重者可用止痛藥。患肢應進行適度鍛煉，有利于建立側支循環。藥物治療血管擴張藥血管擴張藥能擴張血管，解除血管痙攣。常用藥物有妥拉唑啉、鹽酸罌粟堿、煙酸等。抗凝治療前列腺素E1、低分子肝素有擴張血管和抑制血小板凝集作用，能緩解疼痛，改善供血。低分子右旋醣酐可降低血液黏滯度，改善微循環，抑制血小板凝集，常用靜脈滴注。硫酸鎂溶液硫酸鎂溶液能有效擴張血管可用2.5%硫酸鎂溶液靜脈滴注。抗血小板治療抗血小板藥物可以防治動脈閉塞性疾病，如氯吡格雷、腸溶阿司匹林等。抗生素合并潰瘍感染者，可使用廣譜抗生素。溶栓藥物治療溶栓藥物有溶解血栓的作用，常用藥物有尿激酶、重組人組織型纖溶酶原激活物等。手術治療手術療法通過手術增加肢體血供，重建血流通道，改善組織缺氧。腰交感神經切除術腰交感神經切除術用于局部缺血期和營養障礙期，腘動脈遠側有病變者。旁路轉流術旁路轉流術用于主干動脈閉塞，病變近側和遠側仍有通暢的動脈通道者。血栓內膜剝脫術血栓內膜剝脫術用于短段的動脈阻塞者。大網膜移植術大網膜移植術用于動脈廣泛性閉塞者。創面處理干性壞疽創面，消毒后包扎，保持創面干燥，預防繼發感染。濕性壞疽應去除壞死組織，創面濕敷，抗感染治療。壞死組織與正常組織界線清楚時可行截肢術。腔內微創手術腔內微創手術包括球囊擴張，支架成型等，技術上存在一定可行性，局限性主要在于血栓閉塞性脈管炎的病理特點和炎性病因學本質決定了再閉塞率高，甚至術后近期即再閉塞。干細胞移植干細胞移植治療血栓閉塞性脈管炎已經顯示出良好療效，顯著降低了截肢率和勞動力喪失率，而且最新的研究數據提示，5年期的遠期療效仍然持久可靠。此外，相比較于動脈硬化閉塞的老年患者，血栓閉塞性脈管炎患者的自體干細胞移植效果更佳。由此，這項治療成為治療血栓閉塞性脈管炎重度缺血的頗具前景的新興治療方法。局部射頻消融術局部射頻消融術一種微創的手術方式，希望達到腰交感神經節切除術類似的治療效果，臨床上有學者在進行探索。中醫治療局部缺血期應活血通絡，溫經散寒，方劑選用陽和湯加減。營養障礙期宜活血化瘀，方劑選活血通脈飲，血府逐瘀湯。組織壞死期應以清熱利濕為主，方劑可選四妙勇安湯加減。久病不愈，體質已虛者，補氣養血再輔以活血化瘀，方劑選顧步湯加減。其他治療可以提高血氧含量，增加血氧彌散，改善組織缺氧而促進創面愈合。預后本病預后取決于病情進展的程度。缺血壞疽導致截肢很常見，若繼續吸煙，兩次以上的截肢發生率遠高于戒煙者徹底戒煙是改善本病預后的最有效方法。能否治愈本病無法徹底治愈，可通過現有醫療手段控制病情的進展。能活多久能夠及時診治的本病患者一般不會危及壽命。后遺癥病情持續發展至患肢壞死的患者需要截，致使患者殘疾。復診建議患者無論是否需要手術，均應該每月到醫院復診一次，復診項目包括體格檢查、血常規、血生化、血壓測試等檢查項目，復診前注意空腹。飲食患者宜保持飲食清淡，忌食油膩及刺激食物，并且要絕對戒煙。建議治療期間應保證每餐食的熱量和營養攝入充足，多吃新鮮食物，多飲水。飲食調理患者宜選擇優質蛋白質飲食，搭配以適當的碳水化合物，保證每餐食的營養和熱量攝入充足。多吃新鮮的瓜果蔬菜，少食腌制、熏制食品。忌食油炸食品、生冷食物，避免飲食過冷過熱。患者要絕對戒煙，一根都不能抽。護理患者應注意患肢保暖，注意戒煙限酒遠離二手煙。患者術后應注意休息，可在醫護的指導下循序漸進的進行功能鍛煉。家屬也應注意安撫患者因病產生的緊張情緒。日常護理注意患肢保暖，但局部不能加溫，日常應該戒煙限酒并遠離二手煙。保持患肢干燥、清潔，防止外傷，有足癬者