凝血與臨床歡迎參加本次關(guān)于凝血與臨床的講座。我們將深入探討凝血機(jī)制、常見(jiàn)凝血疾病及其臨床應(yīng)用。讓我們一起揭開凝血這一生命關(guān)鍵過(guò)程的神秘面紗。凝血機(jī)制概述1血小板活化血管損傷后，血小板聚集并釋放活性物質(zhì)。2凝血因子級(jí)聯(lián)反應(yīng)一系列凝血因子被激活，形成復(fù)雜的級(jí)聯(lián)反應(yīng)。3纖維蛋白網(wǎng)絡(luò)形成最終形成穩(wěn)定的纖維蛋白凝塊，阻止出血。血小板形態(tài)特征無(wú)核細(xì)胞，直徑2-3微米，呈圓盤狀。主要功能黏附、聚集、釋放活性物質(zhì)，參與凝血過(guò)程。生命周期壽命7-10天，由巨核細(xì)胞產(chǎn)生。血漿凝血因子因子I（纖維蛋白原）最終形成纖維蛋白網(wǎng)絡(luò)。因子II（凝血酶原）轉(zhuǎn)化為凝血酶，催化多個(gè)反應(yīng)。因子VII外源性凝血途徑的關(guān)鍵因子。因子VIII和IX內(nèi)源性凝血途徑的重要組成部分。凝血酶級(jí)聯(lián)反應(yīng)外源性途徑組織因子暴露，激活因子VII。內(nèi)源性途徑接觸激活，通過(guò)因子X(jué)II、XI、IX激活。共同途徑兩條途徑匯聚，激活因子X(jué)。凝血酶形成因子X(jué)激活凝血酶原，生成凝血酶。抗凝系統(tǒng)抗凝蛋白C系統(tǒng)蛋白C被激活后，抑制因子Va和VIIIa的活性。抗凝血酶III直接抑制凝血酶和其他凝血因子的活性。組織因子途徑抑制物抑制組織因子/VIIa復(fù)合物的活性。纖溶系統(tǒng)1纖溶酶原激活2纖溶酶形成3纖維蛋白降解4降解產(chǎn)物清除纖溶系統(tǒng)通過(guò)降解纖維蛋白，平衡凝血過(guò)程，防止過(guò)度凝血。常見(jiàn)凝血功能檢查項(xiàng)目凝血酶原時(shí)間（PT）評(píng)估外源性和共同途徑?；罨糠帜蠲笗r(shí)間（APTT）評(píng)估內(nèi)源性和共同途徑。纖維蛋白原（FIB）測(cè)定纖維蛋白原水平。D-二聚體評(píng)估纖溶活性和血栓形成。常見(jiàn)凝血檢查項(xiàng)目的臨床意義檢查項(xiàng)目延長(zhǎng)縮短PT肝功能不全、維生素K缺乏高凝狀態(tài)APTT血友病、狼瘡抗凝物DIC早期FIB肝功能嚴(yán)重障礙急性炎癥先天性出血性疾病遺傳因素由基因突變導(dǎo)致凝血因子缺乏或功能異常。臨床表現(xiàn)反復(fù)自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后過(guò)度出血。治療原則補(bǔ)充缺乏的凝血因子，預(yù)防和控制出血。血友病A1定義X染色體連鎖遺傳疾病，因子VIII缺乏。2臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血，創(chuàng)傷后過(guò)度出血。3診斷APTT延長(zhǎng)，因子VIII活性降低。4治療補(bǔ)充因子VIII濃縮制劑，基因治療前景廣闊。血友病B病因X染色體連鎖遺傳，因子IX缺乏導(dǎo)致。臨床特點(diǎn)癥狀與血友病A相似，但一般較輕。治療方法補(bǔ)充因子IX濃縮制劑，長(zhǎng)效制劑可延長(zhǎng)給藥間隔。關(guān)節(jié)出血及其處理1急性期處理立即補(bǔ)充凝血因子，制動(dòng)，冰敷。2恢復(fù)期康復(fù)逐步活動(dòng)，物理治療，肌肉訓(xùn)練。3長(zhǎng)期預(yù)防定期預(yù)防性輸注凝血因子。4并發(fā)癥管理關(guān)節(jié)炎治療，必要時(shí)手術(shù)干預(yù)。后天性出血性疾病維生素K缺乏影響因子II、VII、IX、X的合成。肝功能不全凝血因子合成減少，纖溶亢進(jìn)。DIC凝血和纖溶系統(tǒng)失衡，導(dǎo)致微血栓和出血。獲得性抑制物自身抗體導(dǎo)致凝血因子功能異常。血小板功能障礙血小板減少免疫性血小板減少癥，骨髓疾病等導(dǎo)致。血小板功能異常如格蘭茲曼血小板無(wú)力癥，伯納德-索利爾綜合征。藥物相關(guān)阿司匹林等抗血小板藥物可影響血小板功能。彌散性血管內(nèi)凝血觸發(fā)因素嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷、產(chǎn)科并發(fā)癥等。凝血激活廣泛血管內(nèi)凝血導(dǎo)致微血栓形成。凝血因子消耗凝血因子和血小板大量消耗。纖溶亢進(jìn)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)導(dǎo)致出血傾向?？沽字贵w綜合征定義自身免疫性疾病，產(chǎn)生抗磷脂抗體。臨床表現(xiàn)反復(fù)動(dòng)靜脈血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物陽(yáng)性。治療原則長(zhǎng)期抗凝治療，預(yù)防血栓形成。肝性凝血功能障礙病因慢性肝病導(dǎo)致凝血因子合成減少，血小板減少。臨床表現(xiàn)出血傾向增加，如齒齦出血、瘀斑、消化道出血。治療策略糾正基礎(chǔ)肝病，補(bǔ)充維生素K，必要時(shí)輸注血漿或凝血因子。腎臟疾病中的凝血障礙尿毒癥血小板功能異常，貧血加重出血傾向。透析相關(guān)血液透析中使用肝素可增加出血風(fēng)險(xiǎn)。腎病綜合征蛋白尿?qū)е驴鼓鞍讈G失，易發(fā)生血栓。血栓形成性疾病1遺傳因素2獲得性危險(xiǎn)因素3血管內(nèi)皮損傷4血流緩慢5血液高凝狀態(tài)血栓形成是多因素共同作用的結(jié)果，需全面評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)并進(jìn)行預(yù)防。深靜脈血栓1高危因素長(zhǎng)期臥床、手術(shù)、腫瘤、妊娠等。2臨床表現(xiàn)患肢腫脹、疼痛，嚴(yán)重可致肺栓塞。3診斷方法D-二聚體升高，超聲或CT血管造影確診。4治療原則抗凝治療，必要時(shí)溶栓或介入治療。肺栓塞病因多由下肢或盆腔深靜脈血栓脫落所致。癥狀突發(fā)胸痛、呼吸困難、咯血，嚴(yán)重可致休克。診斷CT肺動(dòng)脈造影是金標(biāo)準(zhǔn)，D-二聚體有助于排除。急性冠脈綜合征1斑塊破裂冠狀動(dòng)脈粥樣硬化斑塊破裂。2血小板聚集血小板在破裂處黏附、聚集。3血栓形成凝血級(jí)聯(lián)反應(yīng)激活，形成血栓。4血管阻塞血栓導(dǎo)致冠脈血流減少或中斷。急性動(dòng)脈栓塞心源性栓子心房顫動(dòng)是最常見(jiàn)原因。常見(jiàn)部位四肢動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈。緊急處理快速評(píng)估，及時(shí)溶栓或手術(shù)取栓。妊娠期凝血異常生理性改變凝血因子升高，纖溶活性降低。妊娠期高血壓血小板減少，凝血功能異常。產(chǎn)后出血子宮收縮乏力，凝血功能障礙。栓塞風(fēng)險(xiǎn)妊娠及產(chǎn)后深靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)增加。凝血因子濃縮制劑的臨床應(yīng)用制劑適應(yīng)癥注意事項(xiàng)因子VIII血友病A監(jiān)測(cè)抑制物因子IX血友病B注意過(guò)敏反應(yīng)凝血酶原復(fù)合物華法林逆轉(zhuǎn)控制劑量，防血栓抗凝藥物的臨床應(yīng)用普通肝素用于急性期抗凝，如急性冠脈綜合征。低分子肝素預(yù)防和治療靜脈血栓栓塞癥。華法林長(zhǎng)期口服抗凝，如心房顫動(dòng)。新型口服抗凝藥直接凝血酶或Xa因子抑制劑。抗凝藥物監(jiān)測(cè)普通肝素監(jiān)測(cè)APTT或抗Xa活性。華法林監(jiān)測(cè)INR，目標(biāo)值因適應(yīng)癥而異。新型口服抗凝藥常規(guī)不需監(jiān)測(cè)，特殊情況可測(cè)藥物濃度。急性重癥出血的處理快速評(píng)估確定出血部位和程度。維持血容量補(bǔ)充晶體液、膠體液或血