大動脈炎分型及CT診斷概念及流行病學(xué)病理學(xué)改變臨床表現(xiàn)臨床診斷及分型CTA表現(xiàn)鑒別診斷治療概念大動脈炎是一種非特異性炎性動脈疾病，以節(jié)段性侵犯主動脈及其主要分支和肺動脈為特徵1908年日本人MikitoTakayasu報導(dǎo)了第一例日本、中國、印度等青年女性常見的疾病，但近年來美國、歐洲、非洲等國家的發(fā)生率也日漸增多流行病學(xué)多為女性患者(71%～100%)，起病和確診的平均年齡<40歲，患病率1/20萬人，有上升趨勢病因目前仍不清楚與螺旋體、結(jié)核桿菌、鏈球菌等感染有關(guān)，以及一些免疫性疾病相關(guān)病理學(xué)改變

以大中動脈動脈壁中膜損害為主的非特異性全層動脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主，繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚病理學(xué)改變早期中膜基質(zhì)粘液性變，膠原纖維腫脹、變性及纖維素性壞死；彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死晚期全層彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化臨床表現(xiàn)發(fā)病大多較緩慢，偶有自行緩解者。受累血管部位、程度和範(fàn)圍不同，癥狀輕重不一全身癥狀在發(fā)病早期少數(shù)大動脈炎患者有全身不適、發(fā)熱、出汗、肌痛、嚴(yán)重胸痛或頸部疼痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀臨床表現(xiàn)局部癥狀和體征頭臂幹或鎖骨下動脈：無脈癥,上肢無力、發(fā)涼,脈搏微弱,血壓低頸動脈和椎動脈：眩暈、視力減退甚至?xí)炟始澳X卒中,頸動脈搏動減弱或消失;視網(wǎng)膜萎縮、色素沉著及靜脈擴(kuò)張臨床表現(xiàn)胸腹主動脈血管雜音（肩胛骨間或臍周可），下肢動脈搏動及血壓減弱或消失腎動脈高血壓（腎血管性），蛋白尿、腎功能減低肺動脈肺動脈高壓，

心悸、氣短，低氧血癥甚至呼吸衰竭臨床診斷臨床診斷臨床診斷臨床診斷實驗室檢查血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增高、正細(xì)胞性色素性貧血等，血沉是最常用於判斷疾病活動性的指標(biāo)，但缺乏特異性，1/3活動期患者血沉正常血清抗主動脈抗體（陽性率達(dá)90%以上），尚未廣泛應(yīng)用於臨床臨床診斷對大多數(shù)患者而言，早期癥狀缺乏特異性，影像表現(xiàn)也不典型，診斷較為困難中晚期患者所累血管管壁及管腔會有明顯的改變，臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)能使診斷較為明確分型分型Ⅰ型累及主動脈弓及弓上分支Ⅱ型Ⅱa：累及升主動脈、主動脈弓及其分Ⅱb：累及升主動脈、主動脈弓及其分支，胸降主動脈分型Ⅲ型累及胸降主動脈、腹主動脈和或腎動脈Ⅳ型僅僅累及腹主動脈或腎動脈V型Ⅱb型+Ⅳ型，最常見合併：肺動脈,冠狀動脈受累影像學(xué)檢查CTAMRADSAPET/CT超聲最常用有創(chuàng)成本高CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈CTA表現(xiàn)最常見環(huán)形均勻增厚，管腔狹窄狹窄範(fàn)圍較廣，呈節(jié)段患者，女，34歲，反復(fù)頭暈眼花、上肢無力1月腹主動脈受累腹主動脈受累腎動脈受累CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈CTA表現(xiàn)此病晚期管壁可出現(xiàn)鈣化，應(yīng)與主動脈粥樣硬化鑒別CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈CTA表現(xiàn)少見徵象，阻塞性病變後輕度擴(kuò)張和局部的小囊狀膨凸，少數(shù)可見病變血管明顯擴(kuò)張、動脈瘤表現(xiàn)，有時呈串珠樣表現(xiàn)CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈CTA表現(xiàn)局部管腔閉塞，側(cè)枝迴圈逐漸形成，觀察側(cè)枝迴圈的形成情況，對於治療方案的選擇非常重要CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動脈、冠狀動脈、腦動脈CTA表現(xiàn)累及肺動脈肺動脈受累肺動脈受累CTA表現(xiàn)累及冠狀動脈CTA表現(xiàn)累及冠狀動脈累及腦動脈急性腦梗塞其他影像學(xué)檢查MRA主動脈弓分支管壁均勻增厚，增強(qiáng)強(qiáng)化其他影像學(xué)檢查MRA主動脈弓管壁增厚並延遲強(qiáng)化延遲強(qiáng)化其他影像學(xué)檢查超聲右側(cè)頸總動脈激素治療三個月後其他影像學(xué)檢查PET/CT1年後復(fù)發(fā)初次診斷3年後PET/CTPET/CT其他影像學(xué)檢查DSA頭臂幹，左側(cè)頸總動脈，左側(cè)鎖骨下動脈狹窄其他影像學(xué)檢查DSA鑒別診斷動脈粥樣硬化主動脈壁間血腫主動脈縮窄及離斷血栓性閉塞性脈管炎結(jié)節(jié)性動脈炎腎動脈纖維肌性發(fā)育不良慢性肺動脈血栓鑒別診斷動脈粥樣硬化50歲以上，管壁不規(guī)則增厚，局部可伴潰瘍及鈣化，年齡較大的大動脈炎患者可伴發(fā)動脈粥樣硬化鑒別診斷主動脈壁間血腫新月形增厚，平掃密度較高，慢性血腫可為低密度鑒別診斷主動脈縮窄先天性，多見於男性，胸主動脈峽部狹窄，全身無炎癥活動改變鑒別診斷主動脈離斷鑒別診斷血栓性閉塞性脈管炎吸煙史，年輕男性，周圍慢性血管閉塞性炎癥鑒別診斷結(jié)節(jié)性動脈炎多發(fā)生於內(nèi)臟中小動脈，表現(xiàn)為多發(fā)瘤樣擴(kuò)張呈串珠樣鑒別診斷腎動脈纖維肌性發(fā)育不良不明原因的節(jié)段性、非動脈粥樣硬化性、非炎癥性血管疾病腎動脈中遠(yuǎn)段，串珠樣腎動脈狹窄鑒別診斷慢性肺動脈血栓一般呈附壁改變，而大動脈炎一般呈環(huán)形管壁增厚治療內(nèi)科保守治療大劑量激素治療免疫抑制劑抗血小板抑制劑對癥治療治療外科治療介入支架置入外科旁路移植手術(shù)處於活動期患者不宜外科手術(shù)治療隨訪介入支架置入術(shù)後左側(cè)頸總動脈腹主動脈左腎動脈隨訪血管旁路置換術(shù)前術(shù)後：降主動脈原血管旁路血管術(shù)前術(shù)後兩年總結(jié)年輕女性（一般40歲以下），有大血管明顯管壁較均勻環(huán)形增厚，