肝門由門靜脈、肝總動脈、膽總管、淋巴、神經(jīng)及結(jié)締組織組成。CBD：膽總管，CHA：肝總動脈，GB：膽囊，IVC：下腔靜脈，MPV：門靜脈主干。肝門部正常解剖當(dāng)前1頁，共46頁，星期日。超聲MDCTMRIPET/CTERCP血管造影影像學(xué)檢查方法當(dāng)前2頁，共46頁，星期日。超聲應(yīng)用是最為廣泛，便宜，容易獲得的一種評估肝門部的方法。彩色多普勒對血管結(jié)構(gòu)及血流信息顯示較好。肝總管為門靜脈旁的灰色線性管狀結(jié)構(gòu)。正常門靜脈為一個無回聲腔和其內(nèi)低速靜脈血流。肝動脈顯示脈沖高速動脈血流。三維超聲和超聲造影使肝門區(qū)成像質(zhì)量進(jìn)一步提高。超聲相對較低的精度和對操作醫(yī)生的依賴往往需要另外的影像檢查與其他成像方式。超聲當(dāng)前3頁，共46頁，星期日。MDCT是首選肝門部綜合評價的影像學(xué)檢查方法之一。在平掃，動脈，靜脈期及延遲期多相圖像采集可以評估肝門良惡性疾病的動態(tài)增強(qiáng)特性。膽總管為液性的一個看不到壁的線性結(jié)構(gòu)。正常門靜脈的直徑為11-13毫米，在門脈期（造影劑給藥60-70秒后）強(qiáng)化均勻。動脈期（造影劑給藥20?25秒后）能很好的顯示肝動脈，并進(jìn)行CT血管成像。多平面重組和先進(jìn)的后處理技術(shù)提高多MDCT的準(zhǔn)確性。輻射和造影劑的腎毒性是MDCT的局限性。MDCT當(dāng)前4頁，共46頁，星期日。磁共振成像是常用的檢查方法之一，有很好的軟組織分辨率。膽汁在肝總管引起高信號強(qiáng)度。門靜脈和肝動脈表現(xiàn)出血管的流空效應(yīng)。快速磁共振成像序列保證圖像質(zhì)量的同時可縮短成像時間。動態(tài)增強(qiáng)掃描成像和彌散加權(quán)成像可以幫助鑒別良惡性腫瘤；MRCP進(jìn)行膽管成像的首選，優(yōu)于ERCP進(jìn)行初步評價。MRI當(dāng)前5頁，共46頁，星期日。FDGPET/CT被越來越多地用于部分肝門惡性疾病，特別是膽管癌。但其費(fèi)用高，有輻射。ERCP、血管造影均勻有創(chuàng)檢查，不作為首選。其他當(dāng)前6頁，共46頁，星期日。門靜脈病變肝動脈病變膽管病變淋巴管、神經(jīng)、結(jié)締組織病變其他病變主要病變當(dāng)前7頁，共46頁，星期日。門靜脈栓塞門靜脈狹窄門靜脈瘤門靜脈積氣門靜脈病變當(dāng)前8頁，共46頁，星期日。常見的原因包括肝硬化、膽管炎、

胰腺炎、闌尾炎、憩室炎、腫瘤如肝癌和胰腺癌、高凝狀態(tài)、肝移植，脾切除，門體分流等手術(shù)。急性血栓形成可無癥狀，可加重存在門脈高壓，或可導(dǎo)致曲張靜脈破裂出血和休克。慢性病血栓形成與脾大，胃相關(guān)靜脈曲張，腹水和慢性胃腸道出血。門靜脈海綿樣變性是指多個靜脈代償閉塞的門靜脈主干；這可能會發(fā)生在血栓形成20天后。門靜脈栓塞當(dāng)前9頁，共46頁，星期日。超聲顯示急性血栓形成為擴(kuò)張靜脈缺乏流動。急性血栓為無回聲，亞急性和慢性血栓是強(qiáng)回聲。彩色多普勒能實時評估門靜脈血流。急性血栓在CT平掃時往往為高密度；慢性血栓可伴發(fā)鈣化；增強(qiáng)CT為部分或全部的門靜脈充盈缺損，急性期時邊緣可有強(qiáng)化。亞急性和慢性血栓通常表現(xiàn)為門靜脈海綿樣變性，脾大，并引起廣泛的門體靜脈側(cè)支。肝動脈期及門靜脈期肝實質(zhì)增強(qiáng)減少。惡性門靜脈血栓門靜脈呈膨脹性擴(kuò)張，T2加權(quán)圖像其內(nèi)可見高信號影。相比之下，門靜脈血栓平掃M(jìn)R圖像通常顯示正常門靜脈直徑和T2加權(quán)為低信號影。惡性血栓增強(qiáng)類似于原發(fā)腫瘤。門靜脈栓塞當(dāng)前10頁，共46頁，星期日。肝硬化病人門靜脈血栓，橫斷面增強(qiáng)CT圖像顯示門靜脈管腔內(nèi)低密度充盈缺損（箭），可見肝硬化，門靜脈高壓，腹水，脾腫大和多發(fā)側(cè)枝循環(huán)形成。當(dāng)前11頁，共46頁，星期日。慢性門靜脈栓塞：橫斷面增強(qiáng)CT顯示門靜脈主干海綿樣變性（箭），在肝門處膽總管前及旁有多發(fā)，擴(kuò)張，迂曲的側(cè)枝血管形成門靜脈旁路循環(huán)。當(dāng)前12頁，共46頁，星期日。肝細(xì)胞癌伴發(fā)門靜脈栓塞，冠狀位增強(qiáng)動脈期顯示：富血供腫塊（黑箭），擴(kuò)張擴(kuò)展到門靜脈（白箭）。門靜脈擴(kuò)張及新生血管通道等表現(xiàn)顯示這是一個惡性腫瘤栓子當(dāng)前13頁，共46頁，星期日。門靜脈狹窄是肝移植的并發(fā)癥，約1％會發(fā)生于肝移植受體。涉及切除門靜脈等手術(shù)，如肝的再吻合和胰十二指腸切除術(shù)。局部復(fù)發(fā)壺腹周圍癌可引起惡性門靜脈狹窄。頻譜多普勒超聲顯示有三到四倍的速度差多排螺旋CT和MR成像還可以顯示門靜脈局灶性狹窄。有癥狀的門靜脈狹窄可能需要球囊血管成形術(shù)或支架置入進(jìn)行治療。門靜脈狹窄當(dāng)前14頁，共46頁，星期日。肝移植術(shù)后門靜脈狹窄。彩色超聲多普勒顯示門靜脈狹窄，吻合口遠(yuǎn)端紊流。當(dāng)前15頁，共46頁，星期日。門靜脈瘤是內(nèi)臟中最常見的靜脈瘤，發(fā)生率3％。最常見的部位是門靜脈主干發(fā)病機(jī)理包括：先天性原因、肝硬化、門靜脈高壓癥、外傷，手術(shù)、胰腺炎后門靜脈血栓形成產(chǎn)生門靜脈高壓等。通常無癥狀，瘤體大可能會引起壓迫癥狀。超聲，CT和MR均可診斷，門靜脈直徑超過20mm。并發(fā)癥包括門靜脈高壓，血栓形成，靜脈破裂，以及膽道梗阻。偶然發(fā)現(xiàn)門靜脈瘤通常不需要治療，但需要隨訪觀察其生長或血栓形成。急性血栓形成需要抗凝治療。門靜脈瘤當(dāng)前16頁，共46頁，星期日。自發(fā)的門靜脈主干瘤。橫斷面釓增強(qiáng)快速T1WI壓脂MR序列，a）肝靜脈造影，b）顯示巨大的門靜脈瘤，沒有明顯的肝臟疾病和門靜脈高壓。當(dāng)前17頁，共46頁，星期日。門靜脈積氣門靜脈氣體被認(rèn)為不祥的征兆，與晚期的腸系膜缺血有關(guān)。隨著越來越多地使用多排螺旋CT，門靜脈氣體現(xiàn)在在腸系膜缺血病例中早期發(fā)現(xiàn)，此外，腹腔內(nèi)膿腫，憩室炎，炎癥性腸病，壞死性性胰腺炎，以及醫(yī)源性源如結(jié)腸鏡檢查和肝移植，可引起門靜脈氣體。創(chuàng)傷，高位腸梗阻和腐蝕性物質(zhì)的攝入也可能與門靜脈氣體有關(guān)。腹部X光片為線性透亮陰影。CT：門靜脈主干及分支可見積氣影。MR：可見積氣引起的磁敏感偽影。當(dāng)前18頁，共46頁，星期日。門靜脈積氣，橫斷面CT增強(qiáng)圖像示彌漫的門靜脈積氣（箭），繼發(fā)于小腸的積氣缺血。可見看到腹腔游離氣體（箭頭）和腹腔積液（*），這些表現(xiàn)說明有小腸穿孔當(dāng)前19頁，共46頁，星期日。肝動脈栓塞肝動脈瘤肝動脈病變當(dāng)前20頁，共46頁，星期日。肝動脈栓塞是肝移植后死亡主要原因，死亡率約為33％，在術(shù)后早期（在未確診的情況下，超過80％的死亡率），它是最常見的血管并發(fā)癥。早期血栓：發(fā)生1個月內(nèi)的血栓形成晚期血栓：發(fā)生1個月后。超聲多普勒是首選檢查，但其敏感性與設(shè)備有關(guān)。超聲增強(qiáng)已被用于更好顯示肝動脈并發(fā)癥，靈敏度和特異性接近100％；CT增強(qiáng)：吻合部位肝動脈突然截止，增強(qiáng)顯示肝臟局部缺血或肝實質(zhì)的梗死。MR與CT表現(xiàn)類似，但其成像受患者屏氣等條件限制。肝動脈血栓當(dāng)前21頁，共46頁，星期日。一個高密度金屬夾（黑箭），周圍區(qū)域可見少量的術(shù)后積液（箭頭）橫斷面增強(qiáng)CT圖像示：肝門部可見清晰的液性密度影，邊緣可見強(qiáng)化當(dāng)前43頁，共46頁，星期日。CBD：膽總管，CHA：肝總動脈，GB：膽囊，IVC：下腔靜脈，MPV：門靜脈主干。十二指腸潰瘍穿孔導(dǎo)致的沿十二指腸韌帶到肝門部積液（白箭）。橫斷面釓增強(qiáng)快速T1WI壓脂MR序列，a）肝靜脈造影，b）顯示巨大的門靜脈瘤，沒有明顯的肝臟疾病和門靜脈高壓。肝門由門靜脈、肝總動脈、膽總管、淋巴、神經(jīng)及結(jié)締組織組成。T1：低信號或等信號，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化）。當(dāng)前37頁，共46頁，星期日。多相掃描顯示解剖和腫瘤的侵襲。橫斷面增強(qiáng)CT圖像顯示肝移植后肝門部低密度的軟組織密度影（箭），表明門脈周圍水腫當(dāng)前32頁，共46頁，星期日。橫斷面T2加權(quán)（a）和釓增強(qiáng)T1壓脂（b）MR圖像，顯示肝門部的不均勻等信號腫塊（箭），增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。膽道狹窄是肝移植的最常見的膽道并發(fā)癥。當(dāng)前14頁，共46頁，星期日。原位肝移植后肝門部的肝動脈栓塞。橫斷面增強(qiáng)CT動脈期顯示：肝總動脈截斷（白箭），表明肝動脈栓塞；一個高密度金屬夾（黑箭），周圍區(qū)域可見少量的術(shù)后積液（箭頭）當(dāng)前22頁，共46頁，星期日。肝動脈瘤：內(nèi)臟動脈瘤的第二常見類型，占內(nèi)臟動脈瘤的20％。最常見的部位是肝總動脈，占63%。常見原因包括：動脈粥樣硬化，纖維肌性發(fā)育不良，骨膠原血管疾病，外傷（貫穿，或醫(yī)源性），肝移植，霉菌性動脈瘤，與腫瘤相關(guān)的動脈瘤。多發(fā)動脈瘤如結(jié)節(jié)性多動脈炎。大多數(shù)動脈瘤偶然發(fā)現(xiàn),小于20％患者出現(xiàn)癥狀，如腹痛和胃腸道出血。動脈瘤破裂可導(dǎo)致膽道出血或腹腔積血，20％-35％的死亡。彩色多普勒超聲能對動脈瘤的實時評估：“陰陽”征，動脈瘤頸“來來回回”征。CTA，MRA能很好的顯示肝動脈解剖及動脈瘤，為治療評估。肝動脈瘤當(dāng)前23頁，共46頁，星期日。另外可見少量肝周積液（箭頭）。精度確定可切除可高達(dá)93％。大多數(shù)動脈瘤偶然發(fā)現(xiàn),小于20％患者出現(xiàn)癥狀，如腹痛和胃腸道出血。CBD：膽總管，CHA：肝總動脈，GB：膽囊，IVC：下腔靜脈，MPV：門靜脈主干。急性血栓為無回聲，亞急性和慢性血栓是強(qiáng)回聲。常見的原因包括肝硬化、膽管炎、胰腺炎、闌尾炎、憩室炎、腫瘤如肝癌和胰腺癌、高凝狀態(tài)、肝移植，脾切除，門體分流等手術(shù)。惡性門靜脈血栓門靜脈呈膨脹性擴(kuò)張，T2加權(quán)圖像其內(nèi)可見高信號影。當(dāng)前32頁，共46頁，星期日。動態(tài)增強(qiáng)掃描成像和彌散加權(quán)成像可以幫助鑒別良惡性腫瘤；急性血栓形成需要抗凝治療。有癥狀的門靜脈狹窄可能需要球囊血管成形術(shù)或支架置入進(jìn)行治療。相比之下，門靜脈血栓平掃M(jìn)R圖像通常顯示正常門靜脈直徑和T2加權(quán)為低信號影。門靜脈瘤是內(nèi)臟中最常見的靜脈瘤，發(fā)生率3％。治療包括內(nèi)鏡用球囊擴(kuò)張及支架置入術(shù)或手術(shù)（膽腸吻合術(shù)）。肝動脈栓塞是肝移植后死亡主要原因，死亡率約為33％，在術(shù)后早期（在未確診的情況下，超過80％的死亡率），它是最常見的血管并發(fā)癥。動脈粥樣硬化相關(guān)肝總動脈瘤橫斷面增強(qiáng)動脈期CT圖像示：肝總動脈部分血栓性動脈瘤（白箭），位于門靜脈主干前方（黑箭）。另外發(fā)現(xiàn)一個肝囊腫（箭頭）當(dāng)前24頁，共46頁，星期日。肝總動脈動脈瘤：a）橫斷面CT增強(qiáng)圖像顯示肝門處臨近門靜脈（黑箭）有一個血管樣強(qiáng)化密度影（白箭）。臨近肝實質(zhì)可見多發(fā)囊性密度影（箭頭）。b）血管造影顯示在右側(cè)肝動脈（黑箭）處可見一個寬頸動脈瘤（白箭），并起源于腸系膜上動脈（箭頭），動脈瘤被成功栓塞。當(dāng)前25頁，共46頁，星期日。肝門膽管細(xì)胞癌膽管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤良性肝門部膽管狹窄膽總管囊腫膽道病變當(dāng)前26頁，共46頁，星期日。肝門部膽管癌起源于肝門，占全部膽管惡性腫瘤的50％。大多數(shù)患者年齡大于65歲。手術(shù)切除是唯一的治愈性治療，其可行性取決于腫瘤部位膽導(dǎo)管和鄰近器官受累的范圍。經(jīng)腹超聲檢查顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張和破壞。超聲來確定腫瘤的范圍和可切除不太準(zhǔn)確。CT是首選膽管癌分期無創(chuàng)影像學(xué)檢查方法。多相掃描顯示解剖和腫瘤的侵襲。膽管細(xì)胞癌表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化磁共振成像具有較好的軟組織分辨率。精度確定可切除可高達(dá)93％。T1：低信號或等信號，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化）。T2：信號多變。彌散加權(quán)成像可以顯示小的病變。肝門部膽管癌的治療主要是手術(shù)。不能切除可經(jīng)皮膽道引流而減輕或膽道支架置入術(shù)。肝門膽管細(xì)胞癌當(dāng)前27頁，共46頁，星期日。浸潤性肝門部膽管癌：橫斷面增強(qiáng)CT圖像顯示肝門部浸潤性腫塊（箭），導(dǎo)致膽管阻塞。另外可見少量肝周積液（箭頭）。當(dāng)前28頁，共46頁，星期日。肝門部腫塊型膽管癌：a）橫斷面超聲圖像顯示，不均勻腫塊填充膽總管（箭）。b）橫斷面釓增強(qiáng)延遲T1壓脂MR圖像顯示，腫瘤呈不均勻強(qiáng)化（白箭），可見膽道梗阻伴肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（黑箭）。當(dāng)前29頁，共46頁，星期日。原發(fā)性腫瘤可來源于肺，乳腺，膽囊，結(jié)腸，睪丸，前列腺和胰腺等部位腫瘤。黑色素瘤和淋巴瘤也可轉(zhuǎn)移到膽管。膽管內(nèi)結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[塊。膽管內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤當(dāng)前30頁，共46頁，星期日。結(jié)腸癌膽管內(nèi)轉(zhuǎn)移。冠狀面T2加權(quán)圖像（a）和橫斷面釓增強(qiáng)T1壓脂（b）圖像顯示：肝門部不均勻，等信號強(qiáng)度膽管內(nèi)腫塊（白箭），增強(qiáng)后有強(qiáng)化。另外可見肝實質(zhì)的轉(zhuǎn)移病灶。ERCP引導(dǎo)下的活檢證實腫塊來源于結(jié)腸癌轉(zhuǎn)移。當(dāng)前31頁，共46頁，星期日。較多良性疾病可表現(xiàn)為肝門處膽管狹窄。西方人群最常見的原因是醫(yī)源性損傷與膽囊切除術(shù)或肝移植。其他原因包括原發(fā)性硬化性膽管炎，IgG4相關(guān)硬化性疾病，復(fù)發(fā)性膽管炎，Mirizzi綜合征等。膽道狹窄是肝移植的最常見的膽道并發(fā)癥。原發(fā)性硬化性膽管炎是一種慢性自身免疫性炎性疾病，影響中年男性。Mirizzi綜合征：膽囊頸或膽囊管結(jié)石及其炎癥所引起的膽管梗阻性疾病。影像表現(xiàn)為膽囊頸部和良性肝門部狹窄，近端膽管擴(kuò)張，可見結(jié)石。治療的成功取決于基礎(chǔ)原因和位置，長度和數(shù)量狹窄。治療包括內(nèi)鏡用球囊擴(kuò)張及支架置入術(shù)或手術(shù)（膽腸吻合術(shù)）。膽道病變當(dāng)前32頁，共46頁，星期日。良性膽管狹窄性病變：a）冠狀面MRCP圖像顯示肝移植術(shù)后慢性缺血相關(guān)肝門部膽管狹窄；b）冠狀面MRCP圖像顯示原發(fā)硬化性膽管炎病人肝總管及膽總管近端的狹窄伴發(fā)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張當(dāng)前33頁，共46頁，星期日。c）冠狀面MRCP圖像示IgG4相關(guān)硬化性疾病病人膽總管近端狹窄繼發(fā)輕度的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。d）冠狀面MRCP圖像示再發(fā)化膿性膽管炎病人肝總管及近端膽總管狹窄伴發(fā)明顯的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。小的充盈缺損（黑箭）在擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管為膽管內(nèi)結(jié)石。當(dāng)前34頁，共46頁，星期日。b）血管造影顯示在右側(cè)肝動脈（黑箭）處可見一個寬頸動脈瘤（白箭），并起源于腸系膜上動脈（箭頭），動脈瘤被成功栓塞。動態(tài)增強(qiáng)掃描成像和彌散加權(quán)成像可以幫助鑒別良惡性腫瘤；正常門靜脈為一個無回聲腔和其內(nèi)低速靜脈血流。當(dāng)前13頁，共46頁，星期日。肝門部膽管癌起源于肝門，占全部膽管惡性腫瘤的50％。肝門部膽管癌起源于肝門，占全部膽管惡性腫瘤的50％。快速磁共振成像序列保證圖像質(zhì)量的同時可縮短成像時間。治療包括內(nèi)鏡用球囊擴(kuò)張及支架置入術(shù)或手術(shù)（膽腸吻合術(shù)）。當(dāng)前30頁，共46頁，星期日。十二指腸韌帶多形性上皮樣肉瘤。并發(fā)癥包括門靜脈高壓，血栓形成，靜脈破裂，以及膽道梗阻。多相掃描顯示解剖和腫瘤的侵襲。超聲來確定腫瘤的范圍和可切除不太準(zhǔn)確。不能切除可經(jīng)皮膽道引流而減輕或膽道支架置入術(shù)。當(dāng)前22頁，共46頁，星期日。e）Mirizzi綜合征病人，橫斷面T2加權(quán)MR圖像顯示，膽囊內(nèi)實性結(jié)石對肝門處有壓迫性損害。當(dāng)前35頁，共46頁，星期日。膽總管囊腫，膽管囊狀擴(kuò)張，是一種罕見的先天性膽道異常。多排螺旋CT及MRCP使膽道解剖的更好的顯示。膽總管囊腫的并發(fā)癥包括：復(fù)發(fā)性膽管炎，膽囊炎，膽道狹窄，結(jié)石形成，急性胰腺炎，惡性病變（擴(kuò)張的膽管和膽囊腫瘤膽管癌）。膽總管囊腫當(dāng)前36頁，共46頁，星期日。膽總管囊腫，Ⅰ型。橫斷面T2壓脂像MR圖像顯示，肝門處膽總管廣泛的囊性擴(kuò)張（白箭），管壁光整，無結(jié)節(jié)及腫塊。繼發(fā)感染及狹窄形成導(dǎo)致肝內(nèi)膽管擴(kuò)張（黑箭）當(dāng)前37頁，共46頁，星期日。淋巴結(jié)腫大移植后淋巴增生性疾病神經(jīng)纖維瘤肝門部肉瘤淋巴管、神經(jīng)、結(jié)締組織病變當(dāng)前38頁，共46頁，星期日。肝門部淋巴結(jié)病變。a）橫斷面T2加權(quán)MR圖像顯示非霍奇金淋巴瘤病人，一個巨大的，聚集的，等信號淋巴結(jié)（白箭），沿著肝十二指腸韌帶包繞著門靜脈主干、肝總動脈和膽總管，延續(xù)至肝門處。b）橫斷面CT增強(qiáng)圖像，一例鳥分枝桿菌感染HIV陽性患者肝門部廣泛壞死性淋巴結(jié)腫大當(dāng)前39頁，共46頁，星期日。肝腎聯(lián)合移植受體移植后淋巴增殖性疾病。橫斷面T2加權(quán)（a）和釓增強(qiáng)T1壓脂（b）MR