關于維生素D缺乏性佝僂病(4)第1頁，幻燈片共71頁學習目標

1、掌握維生素D缺乏性佝僂病病因、臨床表現、護理診斷、措施。

2、熟悉發病機制。

第2頁，幻燈片共71頁

維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時期的一種常見慢性營養缺乏癥。是由于維生素D不足，使機體內鈣、磷代謝失常，以致骨骼發育障礙，嚴重者骨骼發育畸形，常見于2～3歲以下的嬰幼兒，重癥患兒發病率顯著減少，但輕中度者仍較多，且北方多于南方概述第3頁，幻燈片共71頁維生素D的來源

1、母體－胎兒轉運2、食物中的維生素D

動物VD3

植物麥角固醇---UV--麥角骨化醇(VD2）3、皮膚光照合成*主要來源皮膚7-脫氫膽固醇---UV---膽骨化醇（VD3）

第4頁，幻燈片共71頁維生素D代謝形式

維生素D3（無活性）

25-羥化酶

25-羥膽骨化醇（肝臟）

1-羥化酶

1，25-雙羥基膽骨化醇（腎近曲小管）

作用于骨、腸、腎，發揮生物學活性第5頁，幻燈片共71頁1,25-(OH)2D3的主要生理功能促進小腸粘膜對鈣磷的吸收；促進腎小管對鈣磷的重吸收，減少尿磷的排泄；促進破骨，以利于新骨形成：促進破骨細胞活動，使舊骨脫鈣，骨鹽溶解，同時促進成骨細胞功能，血液中鈣、磷向骨質生成部沉著，新骨形成。近年來還發現1，25—(OH)2D尚參與多種細胞的增殖、分化和免疫功能的調控過程。

1,25-(OH)2D3：升血鈣，升血鱗第6頁，幻燈片共71頁甲狀旁腺素（PTH)的生理功能1、促進腸道對鈣、磷的吸收2、促進腎小管對鈣的重吸收，抑制對磷的重吸收3、促進舊骨脫鈣，使血鈣增加，不能促進新骨形成

PTH：升血鈣，降血磷第7頁，幻燈片共71頁

降鈣素（CT)

甲狀腺C細胞分泌，作用：降血鈣，降血磷。第8頁，幻燈片共71頁病因

1.

日光照射不足：2.

攝入不足：3.

需要量增加：4.

食物中鈣磷比例不當：5.

疾病和藥物的影響：第9頁，幻燈片共71頁

VD缺乏

腸道吸收鈣磷減少

血鈣降低

甲狀旁腺腎小管P重吸收減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加強

血鈣下降

低血磷

鈣磷乘積下降

血鈣正常或偏低

手足搐搦

骨礦化受阻

佝僂病四、發病機制佝僂病第10頁，幻燈片共71頁第11頁，幻燈片共71頁臨床表現

本病好發于3月-2歲小兒，主要表現為精神神經癥狀、骨骼改變和肌肉松弛等，重癥患兒還可伴有消化功能紊亂、心肺功能障礙，并影響智力發育和免疫功能。第12頁，幻燈片共71頁1、表現：多在3個月左右，以神經精神癥狀為主，表現為易激惹、煩躁、夜驚、夜啼、多汗與室溫和季節無關等，常無明顯骨骼變化，持續數周或數月，不治可發展為激期。臨床表現--初期第13頁，幻燈片共71頁2、體征：可出現枕禿。臨床表現--初期第14頁，幻燈片共71頁維生素D缺乏性佝僂病枕禿第15頁，幻燈片共71頁3、生化：

血鈣正常or↓,血磷↓,鈣磷乘積稍↓,AKP↑or正常,1,25-(OH)2D3↓。

第16頁，幻燈片共71頁

除有初期癥狀外，主要表現為骨骼改變和運動功能發育遲緩，年齡段不同其表現也不同。臨床表現--激期第17頁，幻燈片共71頁（1）頭顱：①顱骨軟化（乒乓顱）；②方顱；③前囟大且閉合延遲；④出牙延遲，出牙順序顛倒、缺乏牙釉質，易患齲齒。激期--骨骼的改變第18頁，幻燈片共71頁顱骨軟化：

是由于顱骨骨樣組織異常堆積形成。第19頁，幻燈片共71頁第20頁，幻燈片共71頁（2）胸廓畸形：①肋串珠：以兩側7-10肋最明顯，②肋膈溝；③雞胸或漏斗胸；（3）四肢畸形：①手腳鐲；②“X”或“O”型腿；（4）脊柱后突或側彎、扁平骨盆等。激期--骨骼的改變第21頁，幻燈片共71頁肋串珠：

是由于肋骨和肋軟骨間骨樣組織異常堆積而隆起，常見于7-10肋而成串狀分布。第22頁，幻燈片共71頁肋膈溝：

是由于膈肌隨呼吸舒縮，牽拉骨質軟化的肋骨而造成內陷所致。第23頁，幻燈片共71頁手腳鐲：

是由于骨骼干骺端骨樣組織異常堆積而隆起所致。第24頁，幻燈片共71頁“X”型腿：

是由于肌肉韌帶松弛、骨質軟化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第25頁，幻燈片共71頁“O”型腿：第26頁，幻燈片共71頁“K”型腿：第27頁，幻燈片共71頁脊柱后凸：

是由于肌肉韌帶松弛、骨質軟化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。第28頁，幻燈片共71頁

維生素D缺乏性佝僂病胸骨下陷及肋緣外翻

第29頁，幻燈片共71頁雞胸第30頁，幻燈片共71頁

血磷↓妨礙肌肉中的糖代謝而導致肌力肌張力降低，抬頭、坐、立、行等運動功能發育落后，韌帶松弛，肝脾下垂，蛙狀腹等。激期--全身肌肉松弛第31頁，幻燈片共71頁蛙狀腹：

是由于肌肉韌帶松弛、腹腔臟器下垂，導致腹部向外向下膨出。第32頁，幻燈片共71頁

植物N興奮-→多汗，大腦皮質功能異常，條件反射形成緩慢，患兒表情淡漠、語言發育遲緩，免疫功能低下-→反復感染，并影響心肺功能和消化道功能。激期--其他第33頁，幻燈片共71頁★血生化：此期血鈣稍↓，血磷明顯↓，鈣磷乘積↓（＜30），AKP↑。(Ca*P=Ca的mg/dl*P的mg/dl，正常值>40）激期—血生化、X現表現第34頁，幻燈片共71頁★

X線表現：臨時鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端距離增大；骨質疏松，密度減低等。第35頁，幻燈片共71頁

患兒經有效治療后，癥狀減輕或消失，活潑可愛，肌張力恢復，生化檢查也先后恢復正常，X線表現于2-3周后即有改善-臨時鈣化帶重新出現，骨皮質密度增加、增寬等。恢復期第36頁，幻燈片共71頁

多見于3歲以后小兒，臨床癥狀消失、生化和X線檢查正常，重癥患者僅留有不同程度的骨骼畸形。后遺癥期第37頁，幻燈片共71頁

營養性維生素D缺乏性佝僂病臨床四期的特點發病年齡

癥狀體征

血鈣血磷濃度↓Ca++P乘積30～40

初期激期恢復期后遺癥期AKP↑or正常↑↑4～6W后改善漸正常正常3月左右非特異性神經精神癥狀枕禿正常或稍低>3月骨骼改變和運動機能發育遲緩生長發育最快部位骨骼改變，肌肉松弛稍降低明顯降低<30癥狀減輕或接近消失數天內恢復正常同上漸正常多>2歲癥狀消失正常正常正常第38頁，幻燈片共71頁營養性VitD缺乏性佝僂病活動期骨骼畸形與好發年齡頭部顱骨軟化方顱前囟增大及閉合延遲出牙遲3～6月7～8月

1歲出牙，3歲才出齊胸部肋骨串珠肋膈溝雞胸、漏斗胸1歲左右四肢手鐲、腳鐲O形腿或X形腿>6個月>1歲脊柱后突側突學坐后部位名稱好發年齡骨盆扁平

第39頁，幻燈片共71頁診斷

主要根據有無維生素D缺乏的病史、臨床表現和體征，結合血生化及X線的改變，作出診斷。第40頁，幻燈片共71頁預防--胎兒期：

孕末3個月時胎兒對維生素D和鈣的需要量增加，孕婦應多曬太陽、多攝入含維生素D、鈣等營養成分，對冬春季妊娠或體弱多病者，可在該階段一次或多次給予維生素D10-20萬IU，同時補鈣。第41頁，幻燈片共71頁

對高危兒（早產、雙胎、窒息、人工喂養以及冬春季出生的）應提倡母乳喂養，生后1-2周開始加維生素D400-800IU/日，或一次性肌注20萬IU，兩個月內不再另加.

預防—新生兒期：第42頁，幻燈片共71頁

主要強調在2歲內補充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小兒一次肌注20萬IU，北方30-40萬IU，2-3個月內不另補，可適當增加鈣的攝入。

預防—嬰幼兒期：第43頁，幻燈片共71頁

治療

治療目的在于控制活動期，防止畸形和復發，故應早發現、采取綜合治療（飲食、日光、藥物、防治并發癥等）。第44頁，幻燈片共71頁1、一般治療：注意飲食、日光浴，不能過早的坐、立、行，或過久的坐立，防止畸形的發生。

治療--活動期第45頁，幻燈片共71頁2.維生素D制劑：①口服法：早期維生素D0.2-0.4萬IU/日×1月，激期予1-2萬IU/日×1月后，改生理需要量（勿用魚肝油制劑，以免維生素A中毒。）

治療--活動期第46頁，幻燈片共71頁②突擊療法：適用于重癥患兒或合并有肺炎、腹瀉和急性傳染病。初期和輕度：維生素D330萬IU肌注，一月后改生理需要量，無效可重復1次；

治療--活動期第47頁，幻燈片共71頁激期和中度：維生素D360萬IU，分2次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量；重度：維生素D390萬IU，分3次給，間隔2-4周，末次給藥后1月改生理需要量直至2歲。

治療--活動期第48頁，幻燈片共71頁3.鈣劑：一般小于3個月的嬰兒或有過手足搐搦癥病史者，應在肌注維生素D前2-3天先補充鈣劑。

治療--活動期第49頁，幻燈片共71頁（二）恢復期：夏秋季多曬太陽，冬季予維生素D10-20萬IU一次或每日給生理需要量。

治療--恢復期第50頁，幻燈片共71頁（三）后遺癥期：無需藥物治療，主要通過體育鍛煉、主動或被動運動來矯正骨骼畸形，嚴重畸形者需經外科手術矯治。

治療--后遺癥期第51頁，幻燈片共71頁護理目的:第一、力爭在2月內糾正患兒維生素D缺乏狀態;第二、防止骨折和各種畸形的發生。第52頁，幻燈片共71頁常見護理診斷/問題

1、營養失調

2、潛在并發癥骨骼畸型、藥物副作用

3、有感染的危險

4、知識缺乏第53頁，幻燈片共71頁護理1、戶外活動，多曬太陽。2、合理喂養：及時添加含VitD及鈣、磷豐富的食品。3、預防骨骼畸形和骨折：不要過早過久讓患兒坐、立、行走，并防止骨折。4、皮膚護理：勤洗澡和更換棉質衣褲，不要束縛過緊影響胸廓發育。措施第54頁，幻燈片共71頁5、加強體育鍛煉：6、預防感染：皮膚、呼吸道、消化道及各種傳染病。護理措施第55頁，幻燈片共71頁護理措施7、健康教育：對患兒父母進行佝僂病相關知識的教育：包括佝僂病的病因、護理和預防等知識的宣傳。

注射維生素D進針宜注意更換部位，有利吸收。第56頁，幻燈片共71頁思考題

1.維生素D缺乏性佝僂病的病因？

2.維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現？第57頁，幻燈片共71頁二、VitD缺乏性手足搐搦癥

概述：VitD缺乏性手足搐搦癥是由于VitD缺乏，血鈣降低導致神經肌肉興奮性增高而出現驚厥、喉痙攣或手足抽搐等癥狀。常見于6個月以內的小嬰兒。第58頁，幻燈片共71頁病因和發病機制：第59頁，幻燈片共71頁

VD缺乏

腸道吸收鈣磷減少

血鈣降低

甲狀旁腺腎小管P重吸收減少

PTH分泌增加

PTH分泌不足

破骨作用加強

血鈣下降

低血磷

鈣磷乘積下降

血鈣正常或偏低

手足搐搦

骨礦化受阻

佝僂病四、發病機制佝僂病第60頁，幻燈片共71頁臨床表現1.驚厥：四肢抽動，兩眼上翻，面肌抽動，神志不清。持續數秒或數分鐘。最常見。多發生于小嬰兒。2.手足抽搐

3.喉痙攣：主要見于2歲以內的小兒。4.隱匿性者可做刺激試驗;面神經征、陶瑟征、腓反射。第61頁，幻燈片共71頁面神經征：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現眼瞼及口角抽動為陽性陶瑟征：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內該手出現痙攣癥狀屬陽性。腓反射：用叩診錘叩擊股外側腓骨頭上的腓神經，足部向外側收縮為陽性。第62頁，幻燈片共71頁助產士手，芭蕾舞足第63頁，幻燈片共71頁治療

1.急救處理：吸氧，控制驚厥（水合氯醛、地西泮）。驚厥期應立即吸氧，喉痙攣者須立即將舌頭拉出口外，并進行口對口呼吸或加壓給氧，必要對作氣管插管以保證呼吸道通暢。迅速控制驚厥或喉痙攣：可用10％水合氯醛，每次40~50mg／kg，保留灌腸；或地西泮每次0．1～0．3mg／kg肌肉或靜脈注射。

第64頁，幻燈片共71頁治療2.鈣劑治療口服鈣劑治療，如口服鈣有困難，可給10％葡萄糖酸鈣5～l0ml加入10％、25％葡萄糖液10~20ml，緩慢靜脈注射(10分鐘以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部壞死。

3.VitD治療急診情況控制后，按維生素D缺乏性佝僂病補充維生素D。

第65頁，幻燈片共71頁護理護理診斷1.有窒息的危險2.營養失調護理措施1.控制驚厥2.防止窒息3.定期戶外活動，補充維生素D4.健康教育教會家長相關知識及驚厥時的處理第66頁，幻燈片共71頁維生素D中毒的防治

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