第九章補體第9章補體本章教學大綱

【目的要求】1.掌握補體系統的概念、組成、理化性質及作用特點。補體的生物學功能。掌握急性期蛋白的概念、產生和種類，急性期蛋白的功能。

2.熟悉補體三條活化途徑及調控機制。

3.了解補體受體，參與天然免疫的其它分子的作用。【教學內容】1.補體的基本概念，補體系統的激活條件和途徑；比較補體不同激活途徑的異同點。

2.補體的生物學功能。

3.補體系統的調節，包括調節組份和補體受體。

第9章補體

第一節補體系統及組成一、基本概念

是由存在于人和脊椎動物血清及組織液中的一組經活化后具有酶樣活性的蛋白質，以及其調節蛋白和相關膜蛋白（受體）共同組成的系統。第9章補體二、補體系統的組成

1.固有成分

C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、D、P因子、

MBL、絲氨酸蛋白酶。

2.補體激活德調節蛋白（1）可溶性調節因子。（2）膜結合性調節分子。

3.補體受體

C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。

第9章補體三、補體系統的命名

1.固有成分：用C后加阿拉伯數字表示，如

C1,C4,C2等。2.其他成分：用英文大寫字母表示，如B因子、D

因子、P因子、H因子等。3.調節成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4結合蛋白4.裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b

示,如C3b。5.酶活性成分：符號上劃一橫線,如C3bBb。第9章補體四、補體系統的理化性質

1.主要產生細胞為肝細胞和巨噬細胞。

2.多數組分為糖蛋白。

3.血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。

4.正常生理情況下，以非活化形式存在。

5.性質不穩定，加熱56℃，30min失活。第9章補體第二節補體系統的激活經典途徑（classicalpathway）旁路途徑（alternativepathway）MBL途徑（MBLpathway）

第9章補體一、經典（傳統）激活途徑

1.激活劑Ag-Ab復合物(IgG、IgM)2.參與成分C1～C93.激活過程（三個階段）識別階段活化階段膜攻擊階段第9章補體第9章補體1.識別階段C1脂酶形成Ag-Ab復合物

C1q

C1r活化

C1s活化第9章補體2.活化階段C3轉化酶和C5轉化酶的形成第9章補體第9章補體3.膜攻擊階段膜攻擊復合體（C5b6789n）形成

C5aC4b2b3b

C5

C5b+C6+C7

C5b67+C8

C5b678+C9

C5b6789n(膜攻擊復合體)

細胞裂解第9章補體第9章補體第9章補體二、旁路（替代）激活途徑

1.激活劑酵母、細菌的多糖成分（LPS）；凝聚的IgA、IgE等。2.參與成分B、D、P因子、C3、C5～C9第9章補體第9章補體第9章補體三、MBL（甘露糖結合凝集素）激活途徑

1.激活劑MBL(mannan-bindinglectin)MBL2.MBL復合物MASP-1（MBL-associatedserineprotease-1）

MASP-2

第9章補體第9章補體第9章補體補體激活途徑經典（傳統）途徑替代（旁路）途徑激活C5細胞裂解抗體依賴甘露糖凝集素途徑非抗體依賴激活C3形成C5轉化酶第9章補體第9章補體第三節補體系統激活的調節

一、自身衰變的調節

1.未結合的C4b、C3b易被水解失活。

2.與細胞膜結合的C4b、C3b易衰變。

3.與病原體結合的C4b、C3b穩定。

第9章補體二、補體調節因子的調控第9章補體第四節補體受體(complementreceptor,CR)

補體受體（complementrecepter,CR）是指分布在細胞膜上的能與補體活性分子相結合的一種表面糖蛋白。補體系統被激活后可產生一系列的具有重要生物活性的片段，這些片段可與不同細胞上的特異性補體受體結合而發揮作用。第9章補體一、補體受體1（CR1、C3b/C4bR、CD35）

1.配體C3b、C4b2.生物學功能（1）抑制補體激活，協助I因子裂解C3b和C4b（2）調理作用（3）促進免疫復合物清除（4）免疫調節第9章補體第9章補體二、補體受體2（CR2，C3dR，CD21

）

1.配體iC3b和C3dg2.生物學功能（1）調節B細胞增殖、分化、記憶和抗體的產生（2）作為EB病毒受體，與某些疾病相關第9章補體三、補體受體3（CR3、Mac-1、CD11b/CD18）

1.配體iC3b2.主要生物學功能（1）介導粘附（2）增強吞噬細胞功能（3）具有凝集素活性

第9章補體四、補體受體4(CR4、P150/95、CD11c/CD18)1.配體iC3b和C3dg2.生物學功能增強Fc受體介導的吞噬作用

第9章補體五、C3a/C4a受體和C5a受體

1.配體C3a/C4a和C5a2.生物學功能介導補體激活的炎癥效應第9章補體第五節補體的生物學功能一、MAC介導的細胞裂解作用

補體系統活化→膜攻擊復合物→溶解靶細胞（如奈瑟細菌等G陰性菌，異型紅細胞等）(旁路途徑→MBL途徑→經典途徑）。第9章補體二、補體活化片段介導的生物學作用

1.調理作用

Ag（顆粒性）-Ab復合物→C3b、

C4b、iC3b→

結合于吞噬細胞CR→

吞噬免疫復合物。第9章補體第9章補體2.免疫復合物清除作用

Ag-Ab復合物（可溶性）

C3b或C4b

與血細胞（如紅細胞、血小板）CR結合

吞噬清除。第9章補體3.清除凋亡細胞生理條件下經常產生凋亡細胞→表面表達多種自身抗原→被某些補體活化片段（C1q、C3b、iC3b等）識別并結合→通過與吞噬細胞表面的相應的受體相互作用而參與對這些細胞的清除。

第9章補體4.炎癥介質作用（1）過敏毒素作用

過敏毒素C5a、C3a和C4aC5a、C3a

肥大細胞和嗜堿性粒細胞（C5aR、C3aR)

釋放活性介質(如組胺、白三烯及前列腺素等)

過敏反應性病理變化。第9章補體（2）趨化作用

趨化因子C5a、C3a、C4a和C5b67C5a、C3a

吞噬細胞向感染部位聚集

炎癥反應。（3）激肽樣作用

C2a、C4a能增強血管的通透性

炎性滲出、水腫。第9章補體第9章補體5.免疫調節作用（1）C3促吞