甲狀腺功能減退癥

西安雁塔能康中西醫結合醫院內分泌科王利目錄一.定義二.分類三.病因四.臨床表現五.實驗室檢查六.診斷七.鑒別診斷八.治療甲狀腺功能減退癥簡稱甲減，是由各種原因導致的低甲狀腺激素血癥或甲狀腺激素抵抗而引起的全身性低代謝綜合征，其病理特征是粘多糖在組織和皮膚堆積，表現為粘液性水腫。一.甲狀腺功能減退癥定義定義1.根據病變發生的部位分類①原發性甲減：由于甲狀腺腺體本身病變引起的甲減，占全部甲減的95%以上，且原發性甲減主要是由自身免疫、甲狀腺手術和甲亢131I治療所致。②中樞性甲減：由下丘腦和垂體病變引起的促甲狀腺激素釋放激素（TRH）或促甲狀腺激素（TSH）產生和分泌減少所致的甲減，垂體外照射、垂體大腺瘤、顱咽管瘤及產后大出血是其較常見的原因；其中由于下丘腦病變引起的甲減稱為三發性甲減。③甲狀腺激素抵抗綜合征：由于甲狀腺激素在外周組織實施生物效應障礙引起的綜合征。2.根據病變的原因分類原發性或甲狀腺性甲減、繼發性或垂體性甲減、三發性或下丘腦性甲減。3.根據甲狀腺功能減低的程度分類二.甲狀腺功能減退癥分類①臨床甲減②亞臨床甲減根據TSH水平，將亞臨床甲減分為兩類：輕度亞臨床甲減(TSH＜10mU/L)重度亞臨床甲減(TSH≥10mU/L)4.根據起病年齡分類①功能減退始于胎兒或新生兒者，稱呆小病（克汀病）。②起病于青春期發育前兒童者及青春期發病者，稱幼年型甲減。③起病于成年者，稱成年型甲減。1.原發性或甲狀腺性甲減（1）獲得性因素破壞性損害橋本甲狀腺炎（慢性淋巴細胞性甲狀腺炎）特發性粘液性水腫甲狀腺全切或次全切除術后甲亢131I治療后晚期Graves病頸部疾病放射治療后亞急性甲狀腺炎（一般屬暫時性）胱氨酸病甲狀腺內廣泛病變二.甲狀腺功能減退癥病因

TH合成障礙缺碘性地方性甲狀腺腫碘過多（碘>6.0mg/d，原有甲狀腺疾病）藥物誘發（碳酸鋰/硫脲類/過氯酸鉀等）致甲狀腺腫物（卷心菜/蕪菁/甘藍/木薯/大豆/油菜/海藻等）（2）先天性因素缺碘或口服過量抗甲狀腺藥物孕婦的嬰兒先天性甲狀腺不發育異位甲狀腺TSH不敏感綜合征TH合成障礙NIS基因突變（Pendred綜合征）二.甲狀腺功能減退癥病因TPO基因突變Tg基因突變碘化酶基因突變脫碘酶基因突變蛋白水解酶基因突變2.繼發性或垂體性甲減垂體腫瘤

TSH異常（TSH-β/Prop-1/Pit-1突變）

TRH受體基因突變垂體非腫瘤因素垂體手術或放射治療后

Sheehan綜合征或Simmond綜合征二.甲狀腺功能減退癥病因藥物（多巴胺、腎上腺皮質激素）重癥疾病3.三發性或下丘腦性甲減腫瘤慢性炎癥或嗜酸性肉芽腫放射治療后TH不敏感綜合征（組織對TH抵抗）垂體和周圍組織聯合不敏感型選擇性外周對TH不敏感型消耗性甲減血管瘤血管瘤相關性腫瘤二.甲狀腺功能減退癥病因血管內皮細胞瘤體外循環手術二.甲狀腺功能減退癥病因1.詳細詢問病史有助于本病的診斷：如甲狀腺手術、甲亢131I治療、Graves病、橋本甲狀腺炎病史和家族史等。2.癥狀早期：可以沒有特異癥狀。典型：以代謝率減低和交感神經興奮性下降為主：畏寒、乏力、手足腫脹感、嗜睡、記憶力減退、少汗、關節疼痛、體重增加、便秘、女性月經紊亂或者月經過多、不孕。3.體征典型病人可有表情呆滯、反應遲鈍、聲音嘶啞、聽力障礙，面色蒼白、顏面和（或）眼瞼水腫、唇厚舌大、常有齒痕，皮膚干燥、粗糙、脫皮屑、皮膚溫度低、水腫、手（腳）掌皮膚可呈姜黃色，毛發稀疏干燥，跟腱反射時間延長，脈率緩慢。少數病例出現脛前粘液性水腫。本病累及心臟可以出現心包積液和心力衰竭。重癥病人可以發生粘液性水腫昏迷。四.甲狀腺功能減退癥臨床表現五.甲狀腺功能減退癥實驗室檢查1.血清TSH、TT4和FT4：原發性甲減血清TSH增高，TT4和FT4均降低。TSH增高，TT4和FT4降低的水平與病情程度有關。血清TT3、FT3早期正常，晚期減低。因為T3主要來源于外周組織T4的轉換，所以不作為診斷原發性甲減的必備指標。亞臨床甲減僅有TSH增高，TT4和FT4正常。2.甲狀腺過氧化物酶抗體（TPOAb）、甲狀腺球蛋白抗體（TgAb）：甲狀腺抗體是確定原發性甲減病因和診斷自身免疫性甲狀腺炎（包括橋本甲狀腺炎、萎縮性甲狀腺炎）的主要指標。一般認為TPOAb的意義較為肯定。3.其他檢查：輕中度貧血，血清膽固醇、心肌酶譜可以升高，少數病例血清催乳素水平升高、蝶鞍增大。五.甲狀腺功能減退癥診斷1.甲減的癥狀和體征2.實驗室檢查血清TSH增高，FT4減低，原發性甲減即可以成立。進一步尋找甲減的病因。如果TPOAb陽性，可考慮甲減的病因為自身免疫性甲狀腺炎。3.實驗室檢查血清TSH減低或正常，TT4、FT4減低，考慮中樞性甲減。做TRH刺激試驗證實。進一步尋找垂體和下丘腦的病變。甲減的診斷流程圖六.甲狀腺功能減退癥鑒別診斷1.貧血：應與其他原因的貧血鑒別。2.蝶鞍增大：應與垂體瘤鑒別。原發性甲減時TRH分泌增加可以導致高PRL血癥、溢乳及蝶鞍增大，酷似垂體催乳素瘤。可行MRI鑒別。3.心包積液：需與其他原因的心包積液鑒別。4.水腫：主要與特發性水腫鑒別。5.低T3綜合征：也稱為甲狀腺功能正常的病態綜合征，指非甲狀腺疾病原因引起的低T3綜合征。嚴重的全身性疾病、創傷和心理疾病等都可導致甲狀腺激素水平的改變，它反映了機體內分泌系統對疾病的適應性反應。主要表現在血清TT3、FT3水平降低，血清rT3增高，血清T4、TSH水平正常。疾病的嚴重程度一般與T3降低的程度相關，疾病危重時也可出現T4水平降低。六.甲狀腺功能減退癥治療1.左甲狀腺素（L-T4）治療治療的目標是將血清TSH和甲狀腺激素水平恢復到正常范圍內，需要終身服藥。治療的劑量取決于病人的病情、年齡、體重和個體差異。成年病人L-T4替代劑量為50-200ug/d，平均125ug/d。按照體重計算的劑量是1.6-1.8ug/（kg.d）；兒童需要較高的劑量，大約2ug/（kg.d）；老年病人則需要較低的劑量，大約1ug/（kg.d）；妊娠時的替代劑量需要增加30%-50%；甲狀腺癌術后的病人需要劑量較大，約2.2ug/（kg.d）。T4的半衰期是7天，所以可以每天早晨服藥一次。甲狀腺片是動物甲狀腺的干制劑，因其甲狀腺激素含量不穩定和T3含量過高，已很少使用。服藥方法:起始的劑量和達到完全替代劑量的需要時間應根據年齡、體重和心臟狀態確定。小于50歲，既往無心臟病史病人可以盡快達到完全替代劑量。50歲以上病人服用L-T4前要常規檢查心臟狀態。一般從25?50ug/d開始，每1?2周增加25ug，直到達到治療目標。患缺血性心臟病者起始劑量宜小,調整劑量宜慢，防止誘發和加重心臟病。補充甲狀腺激素，重新建立下丘腦-垂體-甲狀腺軸的平衡一般需要4～6周，所以治療初期，每4?6周測定激素指標。然后根據檢查結果調整L-T4劑量，直到達到治療的目標。治療達標后，需要每6?12個月復查一次激素指標。

2.亞臨床甲減的處理：近年來受到關注，因為亞臨床甲減引起的血脂異常可以促進動脈粥樣粥樣硬化的發生、發展。部分亞臨床甲減可以發展為臨床甲減。目前

認為在下述情況需要給予L-T4治療:高脂血癥、血清TSH>10mU/L。3.黏液性水腫昏迷的治療①補充甲狀腺激素。L-T4首次靜脈注射300～500ug，以后每日50～l00ug