主動脈疾病診療指南12001年ESC

公布世界上首個有關主動脈疾病的指南《主動脈夾層的診斷和治療》2014ESC——

主動脈疾病診斷和治療指南2ESCGUIDELINES2014ESCGuidelinesonthediagnosisand

treatmentofaorticdiseasesDocumentcoveringacuteandchronicaorticdiseases

of

thethoracic

and

abdominal

aorta

ofthe

adultTheTaskForcefortheDiagnosisandTreatmentof

AorticDiseases

of

theEuropeanSociety

of

Cardiology(ESC)AuthorsTaskForcemembers:Raimund

Erbel(Chairperson)(Germany)

Victor

Aboyans(Chairperson)(France),Catherine

Boileau(France),Eduardo

Bossone(ltaly),Roberto

Di

Bartolomeo(ltaly),HolgerEggebrecht(Germany),ArturoEvangelista(Spain),VolkmarFalk(Switzerland),HerbertFrank

(Austria),Oliver

Gaemperli(Switzerland),Martin

Gabenwoger(Austria),Axel

Haverich(Germany),Bernard

lng

(France,Athanasios

ohn

Manols(Grece,

FolkertMejboom(Netherlands),ChristophA.Nienaber(Geman),MarcoRofi(Switzerland),Herve

Rousseau(France),Udo

Sechtem(Germany),Per

AntonSirnes(Norway),Regula

S.von

Allmen(Switerland,ChrstianJM.Vrnts(Begum)EBCComnitteforPractceGudelines(CPGoseLisZamornno(Charpenon)(5pil,SuphnAderbxh

(Gemany),HelmutBamgather(Germany)JeoenlBa(Netherlands),HecorBeno(5puin),VasnaDean

(France),ChristDeaton(UK),?ebnErol(Turkey),RobertFagad(Belgum,RcbertoFenri(tay)DaidHxdi

(brawl),AmoHoes(TheNetherlands)PaulusKrchhof(GemanylUK),JuhaniKnut(Filund),PhīppeKoh首個涵蓋總結整個主動脈疾病的指南，體現了將主

動脈視為一個整體器官的

理念。從急性主動脈綜合

征到慢性主動脈疾病進行

了全面闡述taootrHertpum40435.83-29%

do1003vtet3主動脈解剖學結構主動脈弓隔膜腎上部分腎下

部分rPA主動脈竇升主動脈主動脈根部竇管交界佛氏竇腹主動脈胸主動脈降主動脈4正常成年人的主動脈直徑不超過40mm,

且隨著下行逐漸變小。包括年齡、性別、體型及血壓在內的多種因素都可以影響主動脈直徑一般來說，男性每10年主動脈直徑擴張0.9mm,

女性為0.7mm

。

這種生理性擴張造成脈壓升高，

機制或與膠原/彈性纖維比例有關5如何評估主動脈病變1.

臨床表現：癥狀呈多樣化，可無明顯癥狀，也可

表現為突發劇烈撕裂樣疼痛(主動脈夾層常見)2.

實驗室檢查：確診急性主動脈病變方面貢獻不大，

可輔助影像學檢查3.

影像學檢查：主要手段，包括胸壁超聲心動圖

(TTE)、

食管超聲心動圖

(TOE)、CT、MRI

及主動脈造影術6評估主動脈僵硬度隨年齡不斷增大的主動脈僵硬度是主動脈血管壁病

變中可以最先檢測出的臨床表現之一該指標是心血管疾病風險及預后的獨立預測指標，臨床上通過脈搏波傳導速度及反射波增強指數評估

主動脈僵硬度。頸動脈-股動脈脈搏波傳導速度是評估主動脈僵硬

度的“金標準”。根據

ESC2013

高血壓指南，該

指標正常閾值應大于10

m/s。但是，臨床檢測中

應該特別注意的是脈搏波傳導速度易受血壓影響7非手術治療原則藥物治療是基石——控制患者血壓及心肌收縮治療伴發疾病——糖尿病、高血脂、冠心病等生活習慣調整——戒煙、適量運動8RecommendationsClassLevelIt

isrecommended

that

the

indicationforTEVARorEVAR

be

decided

on

an

individualbasis,according

to

anatomy,pathology,comorbidityandanticipateddurability,of

anyrepair,using

a

multidisciplinary

approach.ICAsufficientproximaland

distal

landing

zoneofat

least2

cm

is

recommended

for

the

safe

deploymentand

durable

fixation

of

TEVAR.ICIncaseof

aortic

aneurysm,it

is

recommendedtoselect

a

stent-graftwith

a

diameterexceedingthe

diameter

of

the

landing

zonesbyat

least

10-15%of

the

reference

aorta.ICDuringstentgraftplacement,invasive

blood

pressuremonitoringand

control

(eitherpharmacologicallyorby

rapid

pacing)isrecommended.ICPreventivecerebrospinal

fluid(CSF)drainageshouldbe

considered

in

high-risk

patients.llaCRecommendationfor(thoracic)endovascularaorticrepair((T)EVAR)腔內介入治療Classofrecommendation.

Level

of

evidence9腔內介入治療術中應注意的問題術中如夾層涉及到大的分支血管(如左鎖骨下動脈),

可以選擇Hybird

技術，或者選擇支架開窗、分支支架

或煙囪技術可選擇IVUS

或經食道超聲判斷導絲是否位于真腔覆膜支架釋放前，應使用藥物或右室快速起搏將患者

血管控制在：收縮壓<80mmHg,以防止強力血流沖

擊導致的支架移位支架置入后應行主動脈造影以明確有無內漏存在，尤

其是近端I型內漏(支架與自身血管無法緊密帖合而形

成)需立即處理10手術治療(1)若患者接受胸腹主動脈手術，推薦同時給予患者

腦脊液引流以減少癱瘓風險率。

(I,B)(2)若患者較年輕，且存在主動脈根部擴張及主動脈

瓣膜病變，推薦使用主動脈瓣膜修復術(依托重新植入

技術或主動脈瓣膜成形術)。(I,C)(3)若患者罹患急性A

類

AD,

且接受修復術，推薦

使用開放式遠端吻合術，避免主動脈阻斷。

(I,C)11(4)若患者罹患結締組織疾病，且接受主動脈手

術，推薦使用主動脈根部置換術。

(I,C)(5)對于接受主動脈根手術的患者，推薦行選擇

性順行腦灌注，避免卒中。

(Ⅱ

a,B)(6)對于主動脈根部手術或主動脈夾層手術治療，

腋動脈是套管插入的首選位置。

(Ⅱ

a,C)(7)對于降主動脈或胸腹主動脈修復術，可考慮

左心分流術，保證遠端器官灌注。

(Ⅱ

a,C)12一、急性主動脈綜合征

(AAS)Acute

aortic

syndromes

are

defined

asemergency

conditions

with

similar

clinical

characteristics

involvingthe

aortaAAS包括：主動脈壁間血腫

(IMH)、

主動脈穿透性潰瘍

(PAU)和主動脈夾層(AD)等13流行病學發病率為6/100000

per

year男性患者多見，隨著年齡的增高而升高女性患者預后較差，可能由于其不典型的臨床癥狀

和診斷延誤有關最常見的危險因素為高血壓14病理

(Pathology)(1)主動脈撕裂或潰瘍導致主動脈管腔內血液通

過內膜破口進入中膜層。(2)滋養血管破裂導致中膜內出血intimamediaadventitiamediacintimal

tearaortic

dissection15Figure5

Classification

of

acute

aortic

syndrome

in

aortic

dissection.

Class1:Classic

AD

with

trueandFLwith

or

without

communicationbetween

the

two

lumina.Class2:Intramural

haematoma.Class3:SubtleordiscreteADwithbulgingof

theaorticwallClass4.Ulcerationofaorticplaquefollowingplaquerupture.Class5:latrogenicor

traumatic

AD,illustratedbyacatheterinducedseparationof

theintima.161,141Chass3

Class

4Class

5Class

I

Class

2分型DeBakey

Typel

Typell

TypeⅢ

Stanford

Type

A

Type

A

Type

BFigure4Cassficationofaorticdissectionlocaliation.Schematicdrawingofaorticdssectioncass1,subdividedintoDeBakeyTypes,landm!Alsodepicted

are

Stanford

casses

Aand

B.Typellis

dfferentiatedin

subtypesⅢAtoⅢC.(sub-type

depends

on

the

thoracic

or

abdominalinvolvementaccordingtoReulet

al14

0

17CT

和MRI

在評估急性主動脈夾層的范圍和分支血管受累情況方面優于TOE,

而TOE

操作簡單，可重復

性高，針對病情極不穩定的患者優先選擇TOE主動脈造影已不再用于診斷夾層，除非正在進行冠

狀動脈造影或介入治療時18三重排除法也是近年提出的概念，是對急診胸痛的患者行一次心電圖門控的64排CT

檢查，同時對3個

主要的胸痛病因進行鑒別：主動脈夾層、肺栓塞和

冠心病，其優點是可以迅速鑒別威脅生命的胸痛病因，陰性預測率很高19RecommendationsClassaLevelbRef.SIn

all

patients

with

AD,medicaltherapy

includingpainrelief

and

bloodpressure

control

isrecommended.ICIn

patientswith

Type

A

AD,urgent

surgery

isrecommended.IB1,2Inpatients

with

acute

TypeAAD

and

organmalperfusion,ahybridapproach

(i.e.ascendingaorta

and/or

archreplacement

associated

withanypercutaneous

aortic

orbranch

artery

procedure)should

be

considered.llaB2,118,202-204,227所有夾層患者，藥物治療建議止

痛和血壓控制(I

C)對A

型夾層首選

緊急手術治療(

IB)RecommendationsfortreatmentofaorticdissectionAD

的治療推薦20藥物治療如血壓控制目標同2010ACCF/AHA指南，收縮壓控制目標仍是100-120mmHg,到底需在多長時間內達到此目標仍然沒有描述。21針對A

型主動脈夾層患者合并神經功能紊亂或昏迷時是否仍需要行手術治療存在爭議A

型主動脈夾層患者的單純腔內介入治療尚未獲得

公認22The

term

'complicated'means

:·persistentor

recurrent

pain·uncontrolled

hypertension

despite

full

medication·earlyaorticexpansionMalperfusionsignsof

ruptureIn

complicated

Type

B

AD,TEVAR

is

recommended.CIn

complicated

Type

B

AD,surgerymay

be

considered.IIbCComplicatedStanfordtype-BAD23··In

uncomplicated

Type

BAD,medical

therapy

shouldalways

be

recommended.ICIn

uncomplicated

Type

BAD,TEVAR

should

beconsidered.llaB218,219uncomplicatedStanfordtype-BAD非復雜型B型主動脈夾層首先推薦藥物治療24目前為止，有較多針對沒有并發癥的B型主動脈夾層TEVAR

術和藥物治療對比研究，其中INSTEAD

試

驗隨機入選了140例亞急性期(>14天)主動脈夾

層患者，2年隨訪結果顯示雖然TEVAR

較藥物治療

相比對主動脈重構有顯著抑制效果，但無明顯臨床

獲益(死亡率),之后的5年隨訪結果顯示TEVAR在主動脈相關死亡率和疾病進展方面有優勢，但未

能顯著降低總死亡率25對A

型壁間血腫和穿透性潰瘍，有指證緊急手術B

型壁間血腫和穿透性潰瘍，推薦嚴密監測下初始藥物治療

(IC)有并發癥的B型壁間血腫和穿透性潰瘍可以考慮腔

內修復術(ⅡaC)(I

C)26老年人或者伴有嚴重的并發癥的A

型IMH病人，可優先考慮藥物治療，除非伴有嚴重的主動脈增寬

(≥50mm)

和IMH厚度≥11mm27RecommendationsClassLevelPIn

patients

with

suspected

rupture

ofthe

TAA,emergency

CT

angiographyfordiagnosis

confirmation

isrecommended.CInpatientswithacutecontained

ruptureof

TAA,urgent

repair

is

recommended.lCIf

the

anatomy

is

favourable

and

theexpertise

available,endovascular

repair

(TEVAR)should

be

preferred

over

opensurgery.C對胸主動脈瘤破裂(局限性)推

薦緊急手術或腔

內修復術

(I

C)如果解剖適合并

有相應經驗，腔

內修復術優于外科開胸手術

(I

C)Class

of

recommendation.Level

of

evidence.CT=computed

tomography,TAA=thoracic

aortic

aneurysm;TEVAR=thoracic

endovascuar

aortic

repair.28Recommendationsfor(contained)rupturethethoracic

aorticaneurysm隨訪follow-upESC2014

指南特別強調了主動脈疾病長期隨訪對于患者預后的重要作用，并著重介紹了影像學

的隨訪意義慢性主動脈夾層隨訪主動脈疾病介入/外科手術治療后隨訪29RecommendationsClassLevelbChronic

aortic

dissectionContrast

CT

or

MRl

is

recommended,to

confir