急性白血病

定義急性白血病是骨髓中異常的原始細胞（白血病細胞）大量增殖并浸潤各個器官、組織，使正常造血受抑制。病因和發病機制1.病毒：成人T淋巴細胞病毒2.放射：X-射線、γ-射線、電離輻射3.化學因素：苯及含苯的有機溶劑；抗腫瘤藥如烷化劑等。4.遺傳因素：染色體異常，家族性、先天性疾病

5.其它血液病：MDS、MM、淋巴瘤分類根據細胞形態學和細胞化學分類目前通用FAB分類法

急性淋巴細胞白血病：L1型、L2型、L3型急性非淋巴細胞白血病：

M0型：急性髓細胞白血病微分化型

M1型：急性粒細胞白血病未分化型

M2型：急性粒細胞白血病部分分化型

M3型：急性早幼粒細胞白血病

M4型：急性粒-單核細胞白血病

M5型：急性單核細胞白血病

M6型：急性紅白血病

M7型：急性巨核細胞白血病近年來，在FAB形態分型的基礎上，提出了白血病MIC分型：綜合運用細胞形態學、免疫學和遺傳學檢查對急性白血病進行分類，提高了診斷的準確性，是目前白血病診療的新趨勢。臨床表現1、發熱：可低熱亦可高熱，伴畏寒，出汗，提示繼發感染，常見有口腔炎、牙齦炎、咽峽炎以及肺部感染、肛周炎、嚴重可致菌血癥或敗血癥。常見致病菌：肺炎克雷伯桿菌、綠膿桿菌、金葡菌、

大腸桿菌、糞鏈球菌等。疾病后期常伴真菌感染：與使用廣譜抗生素、糖皮

質激素、化療藥物有關感染的原因：成熟粒細胞缺乏、免疫力降低免疫功能缺陷亦可引起病毒感染腫瘤性發熱：與白血病細胞高代謝狀態及內源性致

熱源物質的產生有關。臨床表現2、出血：40%病人的早期表現出血部位：皮膚瘀斑、瘀點、口鼻出血、牙齦出血、月經過多、子宮出血、眼底出血、顱內出血M3易并發DIC出血死亡率為62.24%主要原因：血小板減少、血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞的浸潤對血管的損傷3、貧血：首發癥狀，進行性發展；與正常紅細胞生成減少，無效性紅細胞生成，溶血、出血等因素有關4、器官和組織浸潤的表現（1）肝脾、淋巴結腫大：急淋多見（2）骨骼和關節疼痛：胸骨下端壓痛對白血病有診斷意義（3）皮膚和粘膜浸潤：灰藍色斑丘疹、牙齦腫脹等，急非淋（M4和M5)多見（4）中樞神經系統白血病：急淋常見，頭痛、頭暈、嘔吐、視物模糊、頸項強直、抽搐、昏迷（5）其他部位：眼眶、心、肺、胃腸道、睪丸實驗室檢查1、外周血象：WBC計數多在（10-50）×109/L少數＜5×109/L或＞100×109/L約50%的病人血小板＜60×109/L2、骨髓象：增生明顯活躍或極度活躍，“裂孔”現象原始細胞占全部骨髓有核細胞的30%以上，有診斷意義3、細胞化學過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶及中性粒細胞堿性磷酸酶測定4、免疫學檢查：特異性抗原的檢測5、染色體和基因檢測6、其他：腎功能檢查（血清尿酸濃度高）、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、腦脊液檢查診斷要點持續發熱或反復感染進行性貧血、出血、骨骼關節疼痛肝、脾、淋巴結腫大白細胞計數增高并出現原始或幼稚細胞骨髓增生活躍原始細胞占有核細胞的30%以上治療要點1、對癥支持治療1）高白細胞血癥的緊急處理（白細胞淤滯癥）2）防治感染：查明感染部位及病原菌3）改善貧血：維持HB＞80g/L4）防治出血：保持血小板＞20×109/L5）防止尿酸性腎病：多飲水、堿化尿液6）糾正水、電解質及酸堿平衡失調治療要點2、化學藥物治療1）誘導緩解（起始階段）：聯合化療，迅速、大量地殺滅白血病細胞，恢復正常造血，短時間內獲得CR2）緩解后治療：鞏固與強化治療，防止病情復發３、中樞神經系統白血病的防治４、造血干細胞移植５、細胞因子治療：粒細胞集落刺激因子６、老年急性白血病的防治常用化療藥物★烷化劑：環磷酰胺★抗嘧啶代謝：阿糖胞苷★抗嘌呤代謝：福達拉濱★抗葉酸代謝：甲氨蝶呤★生物堿：長春新堿、依托泊苷、高三尖杉酯堿★抗生素類：柔紅霉素★酶類：左旋門冬酰胺酶★激素類：潑尼松★抗嘧啶、嘌呤代謝：羥基脲★腫瘤細胞誘導分化劑：維甲酸護理診斷1、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引起代謝增高及貧血有關。2、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代謝亢進或呼吸道感染有關。3、出血與血小板減少、白血病細胞浸潤有關。4、預感性悲哀：與擔心治療效果差、死亡率高有關。5、營養失調：低于機體需要量與白血病代謝增加，發熱、化療致消化道反應有關。6、潛在并發癥：化療藥物不良反應。護理措施1、活動無耐力：與大量、長期化療白血病引起代謝增高及貧血有關。1）休息與適度活動：合理休息減少耗氧量，根據貧血程度制定活動計劃，鼓勵生活自理，若脈搏≥100次/分或有心悸、氣促時應停止活動。活動時有人陪伴，防止跌倒2）給氧：改善組織缺氧癥狀，給氧時給予舒適體位（半坐臥位）護理措施2、體溫過高：與正常粒細胞減少、腫瘤細胞代謝亢進或呼吸道感染有關。1）病情監測：密切觀察患者體溫變化，并注意相關癥狀，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等2）預防感染：保持病房空氣清新、物品清潔、定期消毒；注意保暖，限制探視人數及次數，如白細胞≤0.5*109/L，應給予保護性隔離，嚴格執行無菌操作原則3）做好基礎護理：保持口腔、皮膚、肛周清潔護理措施3、出血與血小板減少、白血病細胞浸潤有關。1）增加臥床休息的時間2）忌食過硬、粗糙食物，勿使用牙簽剔牙，刷牙動作輕柔，刷毛柔軟3）排便時勿過于用力，必要時遵醫囑使用開塞露或緩瀉劑4）沐浴時水溫勿過高及用力擦洗5）常更換注射及抽血部位，止血帶勿扎太緊太久，拔針后延長按壓時間6）密切觀察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢關節有無出血癥狀護理診斷4、預感性悲哀：與擔心治療效果差、死亡率高有關。1）耐心傾聽患者主訴，鼓勵患者表達出內心的感受2）向患者說明長期的負面情緒會反而會加重疾病，不利于治療與護理3）向患者介紹治愈的典型病例4）根據體力做些有益的事情，提高生存信心5）囑家屬多關心、陪伴與安慰病人護理措施5、營養失調：低于機體需要量與白血病代謝增加，發熱、化療致消化道反應有關。1）給予高蛋白、高維生素、易消化食物，加強營養，改善全身狀況2）合理安排飲食時間，少量多餐，化療期間有消化道癥狀及時對癥處理3）遵醫囑予以輸血，以減輕貧血4）嚴格遵守輸血流程，注意觀察患者有無輸血反應護理措施6、潛在并發癥：化療藥物不良反應。1）選擇深靜脈留置導管進行注射藥液以保護血管，并做好導管護理2）骨髓抑制的預防與處理：定期檢查血象，每次療程結束復查骨髓象，一旦出現骨髓抑制，應協助醫生正確用藥3）消化道反應的預防與護理：安排良好的就餐環境，避免在治療前后2小時內進食，避免飯后立即平臥。必要時，遵醫囑使用止吐藥物4）減慢化療藥物滴速，多飲水，加快藥物的代謝生活指導1、飲食：富含高蛋白、高熱量、高維生素、清淡、易消化、少渣軟食。避免刺激性的和過硬粗糙的食物，防止口腔黏膜損傷。多飲水，多吃蔬菜水果，保持排便通暢2、休息與活動：保證充足睡眠與休息，適當鍛煉，如散步，打拳等提高機體免疫力3、皮膚護理：剪短指甲，勿抓搔皮膚，沐浴水溫37-40°C為宜，以防水溫過高促進血管擴張，加重皮下出血4、口腔護理：多漱口，保持口腔清潔，防止感染，勿剔牙，刷牙用軟