消化內科晉升副（主）任醫師職稱胰腺濾泡樹突狀細胞肉瘤病例報告專題分析濾泡樹突狀細胞肉瘤，是一種罕見的起源于生發中心濾泡樹突狀細胞的惡性腫瘤。由Monda等于1986年首先報道。FDCS主要發生于淋巴結，也可發生于淋巴結外臟器，如口腔、鼻咽部、胃腸道、肝臟、胰腺及脾等。胰腺FDCS極為罕見。回顧性分析2014年山東省立醫院收治1例胰腺FDCS患者的影像學及臨床資料，并結合相關的FDCS文獻資料，報道如下。1.資料與方法患者，女，25歲。因惡心、腹部不適1月余入院。查體無陽性發現。實驗室檢查：AFP：2.46ng/ml；CEA：0.56ng/ml；CA125：15.75U/ml；CA199：3.90U/ml。CT檢查采用西門子64層CT機。掃描參數：120kV，115mA，層厚1.5mm，球管旋轉每圈0.33s。經肘前靜脈注射碘對比劑（320mgI/ml），注射速率3.5ml/s，對比劑總量1.5ml/kg。增強掃描采用自動跟蹤技術觸發腹主動脈，注射對比劑后15s開始掃描，包括胰腺期及靜脈期。2.結果CT表現胰頭區軟組織腫塊，向外突出約7.2cm×6.6cm大小，邊界清，胰管未見明顯擴張；平掃CT值約40HU，增強掃描胰腺期不均質強化，CT值約為116HU，內見來源于胰十二指腸上、下動脈分支的供血動脈；靜脈期強化程度減低，CT值約為90HU，中心壞死區無強化（圖1～3）。術前診斷為來源于胰腺的富血供惡性腫瘤。圖1CT平掃胰頭區軟組織腫塊，大小約7.2cm×6.6cm，邊界清；圖2增強掃描胰腺期明顯不均質性強化，內見粗大供血動脈，中心壞死區無強化；圖3冠狀位圖像示腫瘤向外突出，與胰腺呈杯口狀改變，胰管未見明顯擴張行胰腺腫瘤切除術，術中見約7cm×7cm大小的質韌腫瘤，包膜完整，血運豐富，外生性生長，其根部位于胰頭下緣。術后病理：胰腺濾泡樹突細胞肉瘤合并巨淋巴結增生癥（Castleman

disease，CD，漿細胞型）。免疫組化：CD21（+）、CD23（+）、CD35（+）、Vim（+）、LCA（+）、Ki-6710-30%、κ（+）、λ（+）、CD38（+）、CD138（+）。患者術后3個月～2年間多次CT復查，發現肝臟、胰及腹膜后淋巴結等轉移，再次手術切除術（肝臟腫瘤切除+胰體尾切除+脾切除+小腸部分切除吻合術），術后給予3個周期CHOP（環磷酰胺+表柔比星+長春地辛+潑尼松片）方案化療，病變仍持續進展。3.討論FDCS是一種罕見的惡性腫瘤，從1986年首次報道至今，相關文獻多為個案報道和小樣本病例分析。中位發病年齡40歲，男女發病率無明顯差異。MD安德森癌癥中心回顧性分析了1995年～2005年間14例初診初治的FDCS，其中81%發生復發和/或轉移，提示其具有較高的侵襲性。本例胰腺FDCS術后3個月出現廣泛轉移及治療后進展，侵襲性高，預后較差，因此應引起足夠的重視。FDCS發病機制尚不明確，文獻報道FDCS約有20%伴有CD。因此，其發生被認為可能與CD有一定相關性，且有學者認為透明血管型CD可能是FDCS的癌前病變。但本例FDCS合并漿細胞型CD，所以，FDCS與CD的分型的關系尚有待擴大樣本進行研究。免疫組化中CD21、CD23及CD35陽性對診斷FDCS有意義，本例上述免疫組化指標均為陽性，這與文獻報道相一致。筆者檢索了1986年至今Pubmed及萬方醫學數據庫中的相關文獻，僅有4例胰腺FDCS的報道，其中2例位于胰頭，1例胰尾，還有1例未指出其部位，臨床表現包括腹部包塊，惡心、厭食及體重減輕等。其中僅有1例對胰腺FDCS影像學表現進行了描述。Liang等報道的1例胰腺FDCS位于胰尾，CT表現為邊界清晰的囊實性腫塊，呈外生性生長，增強掃描實性部分呈輕度強化，這點與本例實性腫塊，中心伴有壞死，增強掃描實性部分呈明顯強化影像表現不符，可能與本例合并CD有關。胰腺FDCS需與以下病變進行鑒別：1）胰腺實性假乳頭狀瘤，年輕女性好發，腫瘤多呈囊實性，邊界清，內可見出血及鈣化，增強掃描實性部分呈漸進性強化；2）胰腺神經內分泌腫瘤，多位于胰尾，腫瘤體積大時，內部可發生囊變，其實性部分多呈明顯強化，有時兩者影像學鑒別困難；3）胰腺導管腺癌，多見于中老年男性，為乏血供腫瘤，邊界欠清，增強掃描為低強化，常伴有胰管擴張，實驗室檢查CA-199多升高；4）胰腺轉移瘤，多有原發病史，強化程度與原發腫瘤相似，如透明細胞腎癌并胰腺轉移，多為富血供轉移。胰腺FDCS是極為罕見的胰腺惡