先天性髖關節脫位一.輔助檢查：1.術前輔助檢查：心電圖、胸片、血尿常規、凝血五項、術前四項、血型、生化全項骨折部位的x線或者ct(l)嬰兒出生后作超聲波檢查可早期發現此癥。(2)X線檢查:患兒生后4個月應拍包括雙髖關節的骨盆正位片，檢查髖臼發育情況和股骨頭位置，明確診斷。可測量下列指標:1).髖臼指數:也稱髖臼角，正常應小于30°，若大于30°應懷疑先天性髖關節脫位或髖臼發育不良。2).Perkin方格:骨盆正位片上，通過雙側髖關節髖臼“Y”形軟骨頂點畫一直線并向兩側延長，再由髖臼外上緣向該線畫垂線，而將髖臼分為四個區，即為Perkin方格。正常情況下，股骨頭的骨化中心、股骨頸喙突在內下區內。如超過此區，根據程度不同分為半脫位或脫位。3).Shenton線:正常情況下，閉孔上緣和股骨頸內緣可連續成一完整的弧形曲線，即Shenton線。髖關節半脫位或脫位時，此線不連續。4).患側股骨頸前傾角加大。股骨頸越短，前傾角越大。5).股骨頭骨化中心較健側小。2.術后輔助檢查：骨盆部位的x線、血常規3.術后觀察手術部位遠端的血運。二．診斷及診斷依據1.典型表現及體征:①女嬰多發;②患側會陰部增寬，雙側脫位者更明顯。患側內收肌緊張，患髖外展活動受限，且處于屈曲位，蹬踩力量低于另一側;③雙側大腿內側皮膚皺紋不對稱，患側皮紋皺褶增多、加深，但有假陽性，假陰性;④患側肢體較健側短縮;⑤牽動患側下肢時，有彈響聲或彈響感。2.特殊查體:當疑有先天性髓關節脫位時，可做下列檢查以明確診斷:1）屈膝、屈髓外展試驗:若兩髖、兩膝各屈至90°后外展不能達到70°-80°，應懷疑本病;若只能外展至50-60°則為陽性;若只能外展至40°-50°為強陽性;若聽到彈響后才能外展至90°者，表示脫位已復位。2)Galeazzi征:患兒仰臥，屈膝屈髓90°時，患側膝關節低于健側，稱為Galeazzii征陽性。3)Ortolani試驗:嬰兒仰臥，助手固定骨盆，檢查者一手拇指置于股骨內側正對大轉子處，其余四指置于股骨大轉子處，另一手將同側髖、膝各屈曲90°并逐漸外展，同時四指將大粗隆向前、內推壓，可聽到彈響或感到彈跳，這是脫位的股骨頭滑人骸臼所產生，即為Ortolani試驗陽性，也稱彈進試驗陽性。據此即可診斷先天性靛關節脫位。4)Bar1ow試驗:操作方法與Ortolnaii驗相反，檢查者內收雙髖時，用拇指向后方推壓股骨大轉子，此時檢查者可感到另一個彈動聲音，說明股骨頭脫出髓臼，即為陽性，也稱彈出試驗陽性。Ortolnai試驗和Bar1ow試驗只適用于3周內的新生兒，因3周后軟組織發育已較成熟，本法不可靠而且易造成損害。3.對于脫位期即站立行走后的患兒的檢查則應注意:1).行走開始的時間較正常小兒晚，步態跛行(單側髖脫位)或搖擺(雙側髖脫位)。2).臀部扁而寬，股骨大轉子突出。如為雙側脫位，則會陰部增寬、臀部后聳、腰前突增大、患側股內收肌緊張、靛關節外展受限。3).“打氣筒”征:推拉患側股骨時，股骨頭如“打氣筒”可上下移動。4).Galeazzi征陽性。5).Trendelenbrug征:即單足獨站試驗。用一足站立時，在正常情況下，因臀中肌、臀小肌拉緊，對側骨盆必須抬起，方能保持身體的平衡。若站側有先天性髓關節脫位，因臀中、小肌松弛，對側骨盆不但不能抬起，反而下沉，稱Trendelenburg征陽性。三．治療治療越早，效果越好，根據年齡不同治療方法也有所不同。1、新生兒(出生至6個月)為非手術治療的最佳時機。方法是將兩髖保持屈曲外展位，保證股骨頭復位，具體方法是使用簡單的支具如尿褲、連衣襪套等。2、嬰兒(6--18個月)閉合復位或切開復位。為了使閉合復位成功，復位前應先采用雙下肢持續皮膚牽引2~3周，使股骨頭下降，并使髖關節周圍的肌肉、韌帶松弛。手法復位后應用外固定支架保持兩髖屈曲外展位，時間3個月左右。閉合復位失敗者可切開復位，切斷內收肌肌腱，復位后蛙形石膏固定。每3個月更換一次，固定時間6~9個月。3、學步兒童(18-36個月)若病理改變固定，應切開復位。后蛙形石固定。每3個月更換一次，固定時間6~9個月。解除固定后，應加強功能鍛煉。4.3歲以上患兒主要采用手術治療，充分松解髖關節周圍攣縮的肌肉韌帶組織，在切開復位的基礎上，糾正髖臼、股骨上端骨性畸形，方法有:a、骨盆截骨治療術:原理是改變髖臼方向，使髖臼向前下方移位，更好覆蓋股骨頭，此手術為1個月至6歲患兒首選的手術方法。b、骨盆內移截骨術:即Chiari