一、重癥肌無力

二、周期性癱瘓8-肌肉疾病病人的護理1．了解重癥肌無力、周期性癱瘓的概念及致病因素。2．熟悉重癥肌無力、周期性癱瘓的發病機制、實驗室及其他檢查。3．掌握重癥肌無力、周期性癱瘓病人的臨床表現、護理措施及保健指導。4．具有關心、愛護、尊重病人的職業素質及團隊協作精神。學習目標8-肌肉疾病病人的護理一、重癥肌無力病人的護理評估診斷目標措施評價8-肌肉疾病病人的護理重癥肌無力（myastheniagravis,MG）是乙酰膽堿受體介導、細胞免疫依賴及補體參與的神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。任何年齡均可發病，一般呈兩個發病高峰年齡。第1個高峰為20～30歲，以女性為多，常伴胸腺增生；第2個高峰為40～50歲，以男性和伴發胸腺瘤者較多。8-肌肉疾病病人的護理8-肌肉疾病病人的護理護理評估

8-肌肉疾病病人的護理病因尚不清楚，通常認為是一種與胸腺組織異常如胸腺增生、胸腺瘤有關的自身免疫性疾病，少數有家族史。誘因多為感染、精神創傷、過勞、妊娠、分娩等，常使病情復發、加重甚至誘發危象。8-肌肉疾病病人的護理（二）臨床表現1．癥狀和體征全身所有橫紋肌均可受累，但以腦神經支配的肌肉較脊神經支配的肌肉受累更為多見。癥狀的共同特點呈現較規律的“晨輕暮重”的波動性變化，主要癥狀為受累骨骼肌肌肉病態疲勞，稍經活動后即感疲乏無力甚至癱瘓，短時休息后癥狀減輕或暫時好轉；下午或傍晚勞累后癥狀加重，早晨和休息后減輕。首發癥狀多為眼外肌無力，呈非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視、復視，有時雙眼瞼下垂交替出現，嚴重者雙眼球固定不動。面肌受累時表情動作無力，鼓腮和吹氣不能，皺紋減少。咀嚼肌、咽喉肌受累時咀嚼無力，吞咽困難，飲水嗆咳，構音不清頸肌受累時屈頸、抬頭無力。肢體受累很少單獨出現，一般上肢重于下肢，近端重于遠端，表現為洗漱無力、易跌、上樓困難等。呼吸肌、膈肌受累時出現咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹或繼發吸入性肺炎而致死亡。8-肌肉疾病病人的護理2．危象危象是由于感染、手術、精神刺激等使癥狀突然加重或治療不當引起呼吸肌麻痹而致嚴重呼吸困難的現象，是重癥肌無力致死的主要原因。通常有3種。（1）肌無力危象：最常見，為抗膽堿酯酶藥不足引起，由各種誘因和藥物減量誘發。表現為呼吸微弱、發紺、煩躁、吞咽和咳痰困難、語言低微直至不能出聲，最后呼吸完全停止，可反復發作或遷延成慢性。騰喜龍試驗癥狀減輕。（2）膽堿能危象：為抗膽堿酯酶藥過量引起，包括毒蕈堿樣癥狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），煙堿樣癥狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經癥狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。騰喜龍試驗癥狀加重。（3）反拗危象：為抗膽堿酯酶藥不敏感引起，多在長期較大劑量用藥后發生。騰喜龍試驗無反應。8-肌肉疾病病人的護理3.重癥肌無力Osserman分型已被國內外廣泛采用。Ⅰ.眼肌型：僅眼肌受累，對藥物治療敏感性差，預后好。ⅡA.輕度全身型：眼肌、四肢、延髓肌受累，無危象，對藥物敏感。ⅡB.中度全身型：骨骼肌、延髓肌嚴重受累，無危象，藥物敏感性差。Ⅲ.重癥急進型：癥狀危重，進展迅速，數周至數月達高峰，胸腺瘤高發，可發生危象，藥效差，死亡率高。Ⅳ.遲發重癥型：2年內由IIA、IIB逐漸進展而來，有危象，預后差。Ⅴ.伴肌萎縮型：起病半年內出現肌萎縮。8-肌肉疾病病人的護理（三）實驗室及其他檢查1．藥物試驗①新斯的明試驗：新斯的明0.5～1.0mg肌肉注射或皮下注射，20分鐘內肌力明顯改善可以確診，陽性判斷可持續至2小時。②騰喜龍試驗：騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1ml，靜脈注射，先給予2mg試驗劑量，如可耐受在30秒內注射其余8mg；30秒內觀察肌力的改善，并持續約5分鐘，癥狀緩解為陽性，適用于病情危重、有延髓麻痹或肌無力危象者。騰喜龍為抗膽堿酯酶藥、對骨骼肌N膽堿受體有直接作用。用于某些骨骼肌松弛藥（筒箭毒堿、漢肌松、三碘季胺酚）中毒時的解救及重癥肌無力的診斷、治療室上性心律失常。8-肌肉疾病病人的護理2．肌電圖停用新斯的明24小時后，重復頻率刺激試驗常顯示低頻刺激波幅遞減、高頻刺激波幅遞增。單纖維肌電圖出現肌纖維電位間隔時間延長。3．其他檢查血清中乙酰膽堿受體抗體滴度增高；胸部X線攝片或胸腺CT檢查可發現胸腺增生或胸腺瘤。4．疲勞試驗囑病人重復睜閉眼、咀嚼、大聲報數、兩臂平舉等誘發肌無力或癱瘓。8-肌肉疾病病人的護理（四）心理-社會狀況重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，病程遷延數年甚至終身。病人易產生抑郁、悲觀情緒，對治療缺乏信心，不能有效地應對。發生危象時病情兇險、進展迅速，使病人出現焦慮、恐懼，甚至絕望。護士應全面評估病人對疾病知識的了解程度及應對能力，評估病人的社會支持情況，包括家庭經濟狀況、家庭成員對疾病的認識、工作單位的支持、社區醫療保健系統等。8-肌肉疾病病人的護理（五）治療要點治療原則：抑制免疫反應，改善肌無力癥狀。治療目的：緩解癥狀，減少復發，防治危象、肺部感染等并發癥。治療措施：應用腎上腺糖皮質激素等免疫抑制劑和吡啶斯的明等膽堿酯酶抑制劑，胸腺切除是重癥肌無力的根本性治療。危象發生時行氣管切開、人工呼吸機輔助呼吸，保持呼吸道通暢，依據危象類型相應處理.8-肌肉疾病病人的護理護理診斷/問題

8-肌肉疾病病人的護理1．自理缺陷與眼外肌麻痹、肢體肌無力有關。2．恐懼與呼吸肌無力、呼吸麻痹、瀕死感或害怕氣管切開有關。3．潛在并發癥：重癥肌無力危象。4．知識缺乏：缺乏本病有關知識和自我護理知識。8-肌肉疾病病人的護理護理目標

8-肌肉疾病病人的護理肌無力癥狀好轉或緩解，生活能夠自理，恐懼感減輕或消失，無危象發生，能夠敘述重癥肌無力的預防保健知識。8-肌肉疾病病人的護理護理措施

8-肌肉疾病病人的護理（一）自理缺陷1．活動與休息指導指導病人充分休息，避免疲勞，宜選擇清晨、休息后或肌無力癥狀較輕時進行活動，且應自我調節活動量，勞逸結合，避免受涼或肢體活動過度，以省力和不感到疲勞為原則。2．生活護理肌無力癥狀明顯時，應協助做好洗漱、進食、個人衛生等生活護理，保持口腔清潔，防止外傷和感染等并發癥。日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定位放置于床旁，以方便病人取用。告訴病人眼睛疲勞或復視時，盡量閉眼休息或雙眼交替休息，指導其使用字體較大的閱讀材料和書籍等。8-肌肉疾病病人的護理3．遵醫囑用藥并相應護理（1）抗膽堿酯酶藥物

常用吡啶斯的明、溴化新斯的明或美斯的明等，宜自小劑量開始，用藥間隔時間盡可能延長，如劑量不足可緩慢加量，防止出現膽堿能危象。如出現惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應時，可用阿托品對抗。抗膽堿酯酶藥物必須按時服用，有咀嚼和吞咽無力者應在餐前30分鐘口服，有感染或處于月經前和應激狀態時，常需增加藥量，發現異常時應及時與醫生聯系。8-肌肉疾病病人的護理（2）糖皮質激素

可通過抑制免疫系統而起作用，在大劑量沖擊治療期間，大部分病人在用藥早期（2周內）會出現病情加重，甚至發生危象，應嚴密觀察呼吸變化。長期服藥者，要注意有無消化道出血、骨質疏松、股骨頭壞死等并發癥。（3）免疫抑制劑

使用硫唑嘌呤或環孢素時，應定時檢查血象，并注意肝腎功能變化。8-肌肉疾病病人的護理（4）禁止使用有神經-肌肉傳遞阻滯作用的藥物，如氟喹諾酮類、氨基糖苷類、多粘菌素類、四環素類、奎寧、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛劑等，以免加重病情，使肌無力加劇。8-肌肉疾病病人的護理（二）恐懼1．有效溝通因為呼吸肌無力導致呼吸困難，病人擔心會隨時出現呼吸停止，容易產生緊張、害怕甚至死亡恐懼心理。護士應主動關心病人，盡可能陪伴在病人身邊，鼓勵病人表達自己的心理感受，了解病人的心理狀況。2．心理支持耐心解釋病情，詳細告知本病的病因、臨床過程、治療效果以及負性情緒與預后的關系，讓病人了解抗膽堿酯酶藥物治療可以改善癥狀，只要配合治療，避免誘因，本病極少發生危象，預后較好，幫助病人掌握疾病相關知識，積極調整心態，消除恐懼心理，增強對治療的信心。8-肌肉疾病病人的護理（三）潛在并發癥：重癥肌無力危象1．保持呼吸道通暢和供氧危象是重癥肌無力最危急狀態，無論何種危象均應保證呼吸道通暢，鼓勵病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，清除口鼻分泌物。遵醫囑給予吸氧。2．輔助呼吸常規準備氣管切開包、氣管插管和呼吸機，一旦發生呼吸肌癱瘓，應立即配合行氣管切開和人工輔助呼吸，維護呼吸道濕化，嚴防窒息和呼吸機故障。3．消除誘因盡可能避免感染、外傷、疲勞和過度緊張等誘發危象的因素。8-肌肉疾病病人的護理4．遵醫囑合理用藥出現肌無力危象時應增加抗膽堿酯酶藥物劑量。出現膽堿能危象時應立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后重新調整劑量，或改用糖皮質激素。出現反拗性危象時停用抗膽堿酯酶藥物，應用輸液維持，經過一段時間后若對抗膽堿酯酶藥物敏感可重新調整劑量，或改用其他療法。同時可遵醫囑選用大劑量甲基潑尼松龍500～2000mg/d靜脈滴注3～5天，再逐步遞減。5．病情監測密切觀察病情，注意呼吸頻率與節律改變，觀察有無呼吸困難加重、發紺、咳嗽無力、腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物增多等現象。8-肌肉疾病病人的護理（四）健康教育1．疾病知識指導告知病人本病的病因、發病機制、臨床表現及治療與預后的關系。幫助病人及家屬學會病情觀察，掌握有關自我護理的知識。2．飲食指導指導病人進食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀和鈣的飲食，保證足夠營養供給。告訴病人正確的進食方法，不能強行喂藥或進食。3．生活指導保持樂觀情緒，生活有規律。重視午后休息，保證充足的睡眠，避免疲勞、感染，尤其是妊娠、分娩、月經期。根據季節、氣候增減衣服，盡量少去公共場所，預防受涼、呼吸系統感染。8-肌肉疾病病人的護理4．用藥指導病人按醫囑正確服用抗膽堿酯酶藥物，避免漏服、自行停藥和更改藥量，外出時應隨身攜帶藥物與治療卡。5．照顧者指導家屬應理解和關心病人，給予精神支持和生活照顧。細心觀察和及時發現病情變化，當病人出現窒息或危象的征象時，應立即就診。8-肌肉疾病病人的護理護理評價

8-肌肉疾病病人的護理病人肌無力癥狀是否好轉，生活能否自理，有無吞咽困難、呼吸困難，有無危象發生，能否敘述本病的預防保健知識。8-肌肉疾病病人的護理二、周期性癱瘓病人的護理評估診斷目標措施評價8-肌肉疾病病人的護理周期性癱瘓（periodicparalysis,PP）是以周期性反復發作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。依據血清鉀的水平，將其分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型3型，以低血鉀型最多見。8-肌肉疾病病人的護理護理評估

8-肌肉疾病病人的護理（一）健康史低鉀型周期性癱瘓為常染色體顯性遺傳性疾病，病因及發病機理尚未完全闡明。除甲狀腺機能亢進等內分泌失調可為本病的原因外，過度疲勞、劇烈活動、情緒激動、月經前期、受寒、感染、外傷、酗酒、飽餐或高糖飲食或靜脈注射高滲葡萄糖和胰島素等均可誘發本病。8-肌肉疾病病人的護理（二）臨床表現以青壯年居多，男性多于女性。多在夜晚或晨醒時發病，表現為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側一般對稱，以近端較重。腱反射多減弱或喪失，深淺感覺多正常。嚴重病例呼吸肌、心肌受累出現呼吸肌麻痹、心動過速、室性早搏等。發作一般持續數小時至數天即可逐漸恢復。8-肌肉疾病病人的護理（三）實驗室及其他檢查1．血清電解質測定發作期血清鉀往往低于3.5mmol/L，重者可低于2.0mmol/L。2．心電圖檢查呈低鉀性改變，如U波明顯、Q-T間期延長、S-T段下降，其低鉀表現常比血清鉀降低為早。3．肌電圖檢查電位幅度降低或消失。8-肌肉疾病病人的護理（四）心理社會狀況病人可反復發作，影響正常學習、工作與生活，容易產生緊張、焦慮等不良心理反應。少數病人可出現呼吸機麻痹危及生命，病情兇險，使病人出現恐懼，甚至絕望。8-肌肉疾病病人的護理（五）治療要點低鉀型周期性癱瘓的治療原則為積極合理補鉀，改善肌無力癥狀。治療目的為緩解癥狀，減少復發，防治呼吸肌麻痹等并發癥。治療措施為以口服補鉀為主，必要時靜脈補鉀，糾正低鉀血癥，并控制原發病，避免誘發因素，緩解期可應用藥物預防發作。8-肌肉疾病病人的護理護理診斷/問題

8-肌肉疾病病人的護理1．活動無耐力與鉀代謝紊亂所致雙下肢無力有關。2．潛在并發癥：呼吸肌麻痹3．知識缺乏：缺乏自我防護知識。8-肌肉疾病病人的護理護理目標

8-肌肉疾病病人的護理病人活動耐力增強，無呼吸肌麻痹發生，能夠說出本病的預防保健知識。8-肌肉疾病病人的護理護理措施

8-肌肉疾病病人的護理（一）活動無耐力1．活動與休息發作期指導病人臥床休息，有明顯心功能損害癥狀時英限制活動量。肌力恢復初期應避免過急、過猛活動，防治跌傷。發作期間鼓勵病人正常工作和生活，指導建立健康的生活方式，適當運動，勞逸結合。2．生活護理指導病人進食高鉀、低鈉飲食，少食多餐。肢體乏力、限制活動或臥床休息的病人應協助其洗漱、服藥和做好個人衛生。3．病情監測評估運動障礙的程度、范圍；注意呼吸、脈搏變化，觀察有無呼吸肌無力的表現；注意血清鉀濃度變化與肢體肌力改善的情況。8-肌肉疾病病人的護理4．遵醫囑用藥并相應護理（1）發作時應用10％氯化鉀或10％枸椽酸鉀20～40ml口服或鼻飼，每隔2～4小時可重復給藥，每日總量可達10g甚至更多，在數小時內常可顯示療效，病情好轉后逐漸減量。口服補鉀簡單、安全、有效，一般不用靜脈補鉀，否則可出現暫時性高血鉀引起心臟驟停等嚴重心血管事件，或繼發性低血鉀導致癱瘓加重甚至進展為呼吸肌麻痹。病情嚴重時可短期應用10％氯化鉀30ml加入0.9％氯化鈉1000ml中靜脈滴注。忌用葡萄糖，尤其是高滲葡萄糖。（2）緩解期可用乙酰唑胺、氨體舒通口服預防發作。8-肌肉疾病病人的護理（二）