心肌疾病中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院MYOCARDIALDISEASES心肌疾病知識(shí)第1頁(yè)

心肌疾病心肌疾病：以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)一組疾病

心肌疾病

特異性心肌病

心肌病

心肌炎

原發(fā)性心肌病心肌病:伴有心肌功效障礙心肌疾病心肌疾病知識(shí)第2頁(yè)原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常性限制型心肌病

（1995年WHO/ISFC）正常心臟未分類心肌病

心肌疾病知識(shí)第3頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）:基本特征

心腔擴(kuò)大

收縮功效障礙、充血性心力衰竭心律失常

栓塞心肌疾病知識(shí)第4頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：病因

病因不明病毒感染病毒直接損傷

免疫原因

心肌疾病知識(shí)第5頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：病理

大致檢驗(yàn)：（1）全心擴(kuò)大 （2）室壁變薄

組織學(xué)檢驗(yàn)：非特異性

心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存（3）纖維瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常心肌疾病知識(shí)第6頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：臨床表現(xiàn)

常見癥狀●氣促心悸、乏力●浮腫、腹脹●可發(fā)生栓塞●可猝死體征●心界擴(kuò)大S1低鈍，S3和/或S4，二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)可聞及SM吹風(fēng)樣雜音●頸靜脈怒張肝腫大腹水征雙下肢浮腫心肌疾病知識(shí)第7頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢驗(yàn)（1）超聲心動(dòng)圖：大而薄室壁運(yùn)動(dòng)減弱二尖瓣口呈鉆石樣改變心肌疾病知識(shí)第8頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢驗(yàn)（2）胸部X線檢驗(yàn)：心影擴(kuò)大，肺淤血心肌疾病知識(shí)第9頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢驗(yàn)（3）心電圖：（多樣而缺乏特異性）

ST-T改變各種心律失常少數(shù)可見病理性Q波心肌疾病知識(shí)第10頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢驗(yàn)（4）心內(nèi)膜活檢：無(wú)特異性放射性核素檢驗(yàn)：灶性散在性放射性減低心血管造影：冠造正常心肌疾病知識(shí)第11頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：診療采取排除法：

臨床：

心臟增大心律失常

心力衰竭

彩超：

大而薄彌漫性搏動(dòng)↓排除：各種病因明確器質(zhì)性心臟病和各種特異性心肌病診斷心肌疾病知識(shí)第12頁(yè)

擴(kuò)張型心肌病（DCM）：判別診療

需與：風(fēng)心病、心包積液、冠心病（缺血性心肌病型）

、高心病、特異性心肌病相判別

擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年紀(jì)可發(fā)生于任何年紀(jì)，中年多見，常<40歲偏大，常>40歲病史常有心肌炎病史，基本上無(wú)經(jīng)典心絞痛史，可有家族史有冠心病危險(xiǎn)原因，經(jīng)常有心絞痛，或有急性心肌梗死史超聲心動(dòng)圖常有四個(gè)心腔均擴(kuò)大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運(yùn)動(dòng)減弱，少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓；以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，部分病人有室壁瘤；核素檢驗(yàn)心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動(dòng)脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏冠狀動(dòng)脈造影正常多支病變心肌疾病知識(shí)第13頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：預(yù)后預(yù)后不良：發(fā)病后5年存活率40%10年存活率22%年輕患者主要死因：致命性室性心律失常年紀(jì)>40歲患者主要死因：頑固性心衰心肌疾病知識(shí)第14頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：治療（1）普通治療：

預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓防止其它損害心肌原因低鹽、休息、戒煙酒、補(bǔ)充B族維生素

心肌疾病知識(shí)第15頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：治療（2）內(nèi)科治療●控制心力衰竭：洋地黃，利尿劑，血管擴(kuò)張劑，ACEI●控制心律失常：●β受體阻斷劑：上調(diào)β受體密度，降低交感活性●

Ca離子拮抗劑：降低心肌細(xì)胞鈣超載，抗氧化和消除微循環(huán)痙攣?zhàn)饔茫ǎ浚┬募〖膊≈R(shí)第16頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）：治療（3）

外科治療：

心臟移植全人工心臟動(dòng)力心肌成形術(shù)左心室縮（減）容術(shù)

心肌疾病知識(shí)第17頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:概述特征：心肌非對(duì)稱性肥厚心室腔變小基本病態(tài)：左室血流充盈受阻舒張期順應(yīng)性下降分類：依據(jù)左室流出道有沒有梗阻可分為：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病心肌疾病知識(shí)第18頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:病因

●遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）●有顯著家族史（約1/3）●肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病原因。心肌疾病知識(shí)第19頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:病理（1）一、大致檢驗(yàn)：

室間隔肥厚（90%）心尖部肥厚（3-5%）對(duì)稱性肥厚（5%）非對(duì)稱性肥厚（95%）心肌疾病知識(shí)第20頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:病理（2）一：心肌肥厚：室間隔肥厚（90%）心肌疾病知識(shí)第21頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:病理（3）二:組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

心肌疾病知識(shí)第22頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:臨床表現(xiàn)（一）非經(jīng)典心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥狀:心肌疾病知識(shí)第23頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:臨床表現(xiàn)（二）體征:●心臟輕度增大●部分可聞及S3或S4●胸骨左緣第3-4肋間較粗糙收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫●心尖部可聞及收縮期雜音心肌疾病知識(shí)第24頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:輔助檢驗(yàn)（1）超聲心動(dòng)圖：

室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與后壁之比≥1..3二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象）

心肌疾病知識(shí)第25頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:輔助檢驗(yàn)（2）心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波心肌疾病知識(shí)第26頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:輔助檢驗(yàn)（3）胸部X線檢驗(yàn)：

心導(dǎo)管檢驗(yàn)和心血管造影:

Brockenbrough現(xiàn)象陽(yáng)性→梗阻性HCM特異表現(xiàn)心室造影左室腔變形冠狀動(dòng)脈造影多無(wú)異常心內(nèi)膜心肌活檢:

心肌疾病知識(shí)第27頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）：診療

臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診療冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟來解釋有陽(yáng)性家族史者心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢驗(yàn)診療HCM結(jié)合心肌疾病知識(shí)第28頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:預(yù)后

成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死猝死原因：室性心律失常，尤其是室顫心肌疾病知識(shí)第29頁(yè)肥厚型心肌病（HCM）:治療

●藥品治療：

β阻滯劑：普萘洛爾，美多洛爾鈣拮抗劑：維拉帕米，硝苯地平，地爾硫卓●外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù)●起搏器治療：植入DDD型起搏器●化學(xué)消融法治療：介入治療人為使部分心肌壞死心肌疾病知識(shí)第30頁(yè)限制型心肌病（RCM）：概述●發(fā)病率很低●主要病理改變：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小擴(kuò)張顯著受限●主要特征：心室舒張充盈受阻心肌疾病知識(shí)第31頁(yè)限制型心肌病（RCM）：臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎”。心肌疾病知識(shí)第32頁(yè)限制型心肌病（RCM）：輔助檢驗(yàn)（1）超聲心動(dòng)圖：心腔狹小心內(nèi)膜增厚心肌疾病知識(shí)第33頁(yè)限制型心肌病（RCM）：輔助檢驗(yàn)（2）心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化心肌疾病知識(shí)第34頁(yè)限制型心肌病（RCM）：輔助檢驗(yàn)（3）●心導(dǎo)管檢驗(yàn)：早期下陷，晚期高原波形●左心室造影：心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小心肌疾病知識(shí)第35頁(yè)限制型心肌病（RCM）：診療心室腔縮小、變形心內(nèi)膜增厚心包無(wú)增厚和鈣化

縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷心肌疾病知識(shí)第36頁(yè)限制型心肌病（RCM）：判別診療指標(biāo)

限制型心肌病縮窄性心包炎

體檢

S3奔馬律，二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全雜音心包叩擊音（40%）

X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化

心包鈣化（40%）

超聲心動(dòng)圖及多普勒檢驗(yàn)E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時(shí)間縮短

相同呼吸影響

不存在

常存在CT或磁共振成像

心包正常，心內(nèi)膜增厚

心包增厚

心導(dǎo)管檢驗(yàn)右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHgRVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHg心肌活檢

異常

正常

與縮窄性心包炎判別關(guān)鍵點(diǎn)心肌疾病知識(shí)第37頁(yè)限制型心肌病（RCM）：治療

●只能對(duì)癥治療

●可預(yù)防性使用抗凝藥

●手術(shù)剝離增厚心內(nèi)膜

●心臟移植心肌疾病知識(shí)第38頁(yè)致心律失常型右室心肌病（ARVC）：特征病因：常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。

病理特征：

右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室顯著擴(kuò)大，右室心肌變薄。臨床特征：右心擴(kuò)大、心律失常、猝死

心肌疾病知識(shí)第39頁(yè)致心律失常型右室心肌病（ARVC）：治療

●控制室性心律失常

●有附壁血栓者使用抗凝藥品

●植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（ICD）

心肌疾病知識(shí)第40頁(yè)致心律失常型右室心肌病（ARVC）：診療標(biāo)準(zhǔn)主要條件

次要條件

右室整體和/或區(qū)域性功

能不全及結(jié)構(gòu)改變

①右室重度擴(kuò)張，右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）減低，左室正常或僅有輕度受損。②右室不足膨脹瘤（無(wú)或低動(dòng)力狀態(tài)伴舒張期膨突）③右室重度不足擴(kuò)張①右室輕度普遍性擴(kuò)張，和/或射血分?jǐn)?shù)（RVEF）減低，左室正常②右室輕度節(jié)斷性擴(kuò)張③右室輕度節(jié)斷性活動(dòng)減弱右室壁組織學(xué)特征心內(nèi)膜活檢心肌組織被脂肪、纖維組織替換復(fù)極異常

右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置

除極/傳導(dǎo)異常

右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V1－3QRS>110ms

晚電位陽(yáng)性。

心律失常

①左束支傳導(dǎo)阻滯形室速②頻發(fā)室早（>1000次/24h）

家族史

尸檢或手術(shù)確診為家族性者

家族中疑有致心律失常性右室心肌病早年猝死者（<35歲年輕人）家族史心肌疾病知識(shí)第41頁(yè)特異性心肌病

1、

缺血性心肌病2、瓣膜性心肌病3、

高血壓心肌病：左室肥大伴心力衰竭4、圍生期心肌病5、代謝性心肌病（如淀粉樣變性，糖康貯積癥等）6、炎癥性心肌病7、、內(nèi)分泌性心肌病（甲亢或甲減性心肌病）8、、全身疾病所致（結(jié)締組織病、白血病等）9、、過敏及中毒反應(yīng)：如酒精性心肌病、藥品性心肌病10、心動(dòng)過速性心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似：擴(kuò)張型心肌病。淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似：限制型心肌病。糖原貯積癥類似：肥厚型心肌病。

心肌疾病知識(shí)第42頁(yè)特異性心肌病：酒精性心肌病

定義：長(zhǎng)久飲酒造成心肌變性，心臟擴(kuò)大和心力衰竭一個(gè)繼發(fā)性心肌病

臨床表現(xiàn)：飲酒史，與擴(kuò)張型心肌病相同臨床特點(diǎn)

治療：①戒酒，有可能治愈②同擴(kuò)張型心肌病相同

心肌疾病知識(shí)第43頁(yè)特異性心肌病：妊娠期心肌病

定義：既往無(wú)心臟病女性，在圍生期內(nèi)首次發(fā)生以累及心肌為主一個(gè)心臟病。

臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心臟病，體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞出現(xiàn)頻率較高，再次妊娠可引發(fā)復(fù)發(fā)。

治療：1.同擴(kuò)張型心肌病相同，預(yù)后良好2.休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)、維生素非常主要心肌疾病知識(shí)第44頁(yè)特異性心肌病：藥品性心肌病定義：

指