新生兒紅細胞增多癥

附1例報告定義靜脈血紅細胞壓積〔Hct〕≥65%毛細血管血較靜脈血值高10%，僅用于篩查應采用動脈化末梢血〔足跟放于40-42℃水浸泡5分鐘〕發(fā)病率：1%-5%病因：主動型被動型主動型：紅細胞生成增加

胎盤功能不全：小于胎齡兒，過期兒，母親妊高癥，前置胎盤等；

內分泌或代謝性疾患：先天性腎上腺皮質增生癥、糖尿病母親嬰兒、染色體三體征、Beckwith綜合征等。被動型：紅細胞輸注增加胎兒-胎兒間輸血，臍帶結扎延遲，母親-胎兒間輸血等；病因：病理生理血液粘滯度決定因素：Hct、紅細胞變形能力、血內其它成分如白細胞、纖維蛋白原等血液粘滯度增加，血流速度緩慢，氧轉運減少。臨床表現常在生后1天內出現以下病癥：(1)多血癥：面色常過于紅潤或呈深紅色；(2)神經系統(tǒng)病癥：嗜睡、煩躁、嘔吐、抽搐、呼吸暫停等；(3)心肺病癥：由于心臟負荷增加，搏出量減少，肺循環(huán)瘀血，而出現呼吸急促、心率增快、心臟擴大、水腫、青紫及充血性心力衰竭等表現；(4)胃腸道病癥：常有拒食、嘔吐、便血、腹瀉等，嚴重者因腸系膜血管阻塞引起腸道壞死；(5)代謝方面：糖消耗增加，可發(fā)生低血糖癥；由于缺氧損害甲狀旁腺可引起低鈣血癥；酸中毒；因紅細胞過多，可出現高膽紅素血癥而有黃疸；(6)泌尿系病癥：腎血流量減少，可有少尿，偶可出現急性腎功能衰竭；(7)微循環(huán)淤滯、微血栓形成：系血液濃縮、血流阻滯、組織缺氧所致。微血栓可消耗凝血因子及血小板，而有出血病癥。大的血栓還可造成腦、冠狀動脈、肺、腎、腸系膜及大網膜等處血管栓塞，而出現相應的病癥；(8)其他：可有手指變黑、肢端壞疽等病癥。臨床表現治療局部換血治療目的：使紅細胞壓積減少到50%-60%以內，以使血粘滯度降到平安的范圍內。指征：有病癥患兒Hct≥70%Hct在65%-70%之間的無病癥患兒，僅需嚴密觀察治療局部換血治療

多項選擇用新鮮冰凍血漿、5%白蛋白抽血：周圍小動脈如橈動脈、顳淺動脈或臍動脈等，抽血速度每3分鐘5ml/Kg輸血：周圍小靜脈一次換血后，Hct仍高的患兒，可重復進行2-3次。治療：局部換血治療

換血量計算：換血量＝體重×血管內血容量×〔實際Hct-預期Hct〕/實際Hct血管內血容量：80-90ml/kg，極低體重兒100ml/kg預期Hct：多按60%計算治療：換血本卷須知

換血時需禁食，如剛喂奶需抽吸排空，換血后禁食2-4小時換血后監(jiān)測血糖注意有無腹脹、血便等病癥，以防繼發(fā)壞死性小腸結腸炎預后：報道各異臨床資料病例特點：輔助檢查血常規(guī)10.30〔動脈血〕：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L，RBC6.77×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%；11.02〔靜脈血〕：Hct65%，Plt65×109/L；雙胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。生化：TBIL：158.2umol/L，DBIL14.9umol/L，Cre105umol/L，余正常。溶血三項：直接抗人球蛋白試驗陽性，抗體釋放實驗及游離抗體試驗陰性，排除母子血型不合溶血病輔助檢查胸片：新生兒肺炎，心臟影稍飽滿；心臟彩超：動脈導管未閉，卵圓孔未閉，肺動脈收縮壓約30mmHg；腎臟彩超：雙腎靜脈未見明顯血栓；顱腦CT：靜脈竇及雙側腦室后角脈絡叢密度增高，考慮紅細胞增多癥早期改變。胸片顱腦CT入院診斷胎糞吸入性肺炎雙胎兒〔大〕胎胎輸血〔受血者〕紅細胞增多癥腎功能損害治療局部換血治療左橈動脈抽血25ml頭皮靜脈輸入白蛋白2.0+10%GS共30ml輸血后復查血常規(guī)：WBC：7.88×109/L，Hb：229g/L，RBC6.7