原始神經(jīng)外胚層腫瘤PNET---內(nèi)容

概述臨床特點影像學(xué)表現(xiàn)病例分析判別診療原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第1頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤概述原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitiveneurotodermaltumour，PNET）它是一個較為罕見高度惡性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，由Hart等于1973年首次報道?，由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，為神經(jīng)嵴衍生較原始腫瘤，含有多向分化潛能。侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預(yù)后極差，大部分仍需經(jīng)過病理診療才能確診。近年來經(jīng)過細胞培養(yǎng)和分子生物學(xué)研究發(fā)覺原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNET)和Askin瘤與尤文肉瘤一樣,同屬周圍原始神經(jīng)外胚葉腫瘤。？原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第2頁

依起源分類外周性---pPNET較常見中樞性---cPNET較少見多位于幕下小腦半球---髓母細胞瘤幕上PNET罕見

病理特點

組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細胞腫瘤侵襲性生長廣泛腦脊液播散

原始神經(jīng)外胚層腫瘤概述原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第3頁PNET---臨床特點

cPNET---少見多見于兒童---小腦髓母細胞瘤成人非常罕見---幕上cPNET患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等pPNET---多見以兒童和青少年多見約占青少年惡性腫瘤第2位全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為最好發(fā)部位

腫瘤生長快速，惡性程度高，病程短，預(yù)后差，早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第4頁外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNET)尤文(Ewing)肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)被定義為：小圓細胞肉瘤，顯示不一樣程度神經(jīng)內(nèi)胚層分化。Ewing肉瘤指那些缺乏神經(jīng)內(nèi)胚層分化證據(jù)腫瘤；PNET被歸到有神經(jīng)內(nèi)胚層分化特點腫瘤，這些特點是經(jīng)過光鏡或免疫組化或電鏡來評定。Ewing肉瘤/PNET相對少見，占骨原發(fā)惡性腫瘤6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和軟骨肉瘤，在男性稍多見，發(fā)病高峰為10~20歲。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第5頁外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤(pPNET)臨床表現(xiàn)：Ewing肉瘤/PNET多發(fā)生在長骨骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及部位。最常見癥狀是病變部位疼痛和出現(xiàn)腫塊，常有發(fā)燒、貧血、白細胞計數(shù)增多和血沉加緊。病理性骨折不常見。組織病理學(xué)：腫瘤形態(tài)多樣。大部分病例由單一小圓細胞組成，核圓形，染色質(zhì)細膩，少許透亮或嗜酸性胞漿，胞膜不清楚。有些腫瘤瘤細胞較大，有顯著核仁，輪廓不規(guī)則，細胞偶然呈梭形，有病例有Homer-Wright菊形團，壞死常見，殘余瘤細胞常圍在血管周。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第6頁病例1、男，16歲。主訴：尿痛十余天伴間歇性肉眼血尿七天。現(xiàn)病史：十余天前無顯著誘因出現(xiàn)小便尿道燒灼樣疼痛，排尿后減輕，未見膿性分泌物，七天前出現(xiàn)間歇性肉眼全程血尿，呈洗肉水色，量不多，無血塊，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥治療，效果不佳，為求深入治療來我院門診，彩超提醒：盆腔低回聲腫物，大小約7.2X5.9cm，5.4X4.5cm，以“血尿、盆腔腫物”收入院。既往史：闌尾術(shù)后8年，輸血史：無。化驗結(jié)果：CA125：87.7U/ml（0-35），白細胞：10.51X109/L。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第7頁CT平掃：原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第8頁CT增強：原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第9頁

病理：（右側(cè)腹股溝腫物穿刺活檢）

尤因肉瘤/外周原始神經(jīng)外胚層瘤。免疫組化：Vimentin（+）、CD99（+）。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第10頁

病例2、

患者，女性，8歲。主訴：間斷右下肢疼痛半月余。現(xiàn)病史：患兒半月余前無顯著誘因出現(xiàn)間斷右下肢疼痛、伴跛行，無肢體紅腫、發(fā)燒，未行系統(tǒng)診治，加重1天，于學(xué)院從屬醫(yī)院行腹部核磁檢驗示：腹部腫物。患兒無腹痛、嘔吐，無便血、黑便，現(xiàn)為求明確診治入住我院。既往史：否定肝炎病史，否定手術(shù)、外傷史。化驗結(jié)果：腫瘤標志物正常，血常規(guī)正常。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第11頁CT平掃：原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第12頁增強原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第13頁病理：（盆腔穿刺活檢）外周原始神經(jīng)外胚層瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。免疫組化：Vimentin（+）、CD99（+）。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第14頁

病例3、患者，男，24歲。主訴：發(fā)覺右側(cè)髂骨腫瘤近2年。現(xiàn)病史：2年前無顯著誘因出現(xiàn)右側(cè)臀部不適、間斷疼痛，伴小腿后內(nèi)側(cè)及足背麻木。按腰椎間盤突出癥治療，不適、疼痛等癥未見好轉(zhuǎn)，拍X線片示：考慮右側(cè)髂骨骨巨細胞瘤，為深入治療收入我院骨科。既往史：否定肝炎病史，13歲時右側(cè)尺骨鷹嘴骨折病史。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第15頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第16頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第17頁

病理：

髂骨尤文氏肉瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第18頁病例4、患者，女，20歲。主訴：左側(cè)鼻塞2個月余。現(xiàn)病史：患者2個月前無顯著誘因出現(xiàn)左側(cè)鼻塞癥狀，重復(fù)抗炎治療不緩解。為求深入診治，來我院，以“左側(cè)鼻息肉”收入我科。患病以來左側(cè)鼻腔流黃涕，時有腥臭味，嗅覺減退癥，偶有頭痛，無鼻出血病史。既往史：否定肝炎病史，未發(fā)覺有藥品過敏史。化驗結(jié)果：血常規(guī)正常，肝腎功正常，腫瘤標志物未查。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第19頁原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第20頁

病理：

（左側(cè)鼻腔及額竇）原始神經(jīng)外胚層腫瘤/骨外Ewing肉瘤（PNET）。免疫組化：Syn（弱+）、CD56（+）、S-100（部分+）、Ki-67（約20%+）CD99（+）。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第21頁

病例5、

患者，女，28歲。主訴：發(fā)覺右大腿下段腫物8個月。現(xiàn)病史：8個月前右大腿下段后外側(cè)出現(xiàn)包塊，未行深入診治，腫物逐步增大，1天前就診于寧城蒙中醫(yī)院，拍X線片：右股骨后方軟組織內(nèi)團塊狀鈣化--骨化性肌炎？彩超：左大腿軟組織內(nèi)強回聲團塊。既往史：否定肝炎病史，2年前剖宮產(chǎn)手術(shù)。化驗結(jié)果：血常規(guī)正常，腫標未做。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第22頁T1T2PDT1T1T1FST1+C原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第23頁病理：（右大腿細針活檢）（右大腿細針活檢）病變符合皮質(zhì)旁骨肉瘤。免疫組化：Vimentin（+）、SMA（區(qū)域+）、S-100（-）、Ki-67（低增殖指數(shù)）。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第24頁ES概述骨尤文氏肉瘤(Ewing'ssarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤(extraskeletalEwing'ssarcoma,EES)及原始神經(jīng)外胚層腫瘤(Primitivenuroectodermaltumours,PNET)相同起源，均為起源于神經(jīng)嵴細胞小圓細胞惡性腫瘤二者都有相同染色體移位及基因異常,所以在WHO軟組織腫瘤()中將二者歸為了一類，并統(tǒng)一命名為ES/PNET，且歸類為尤文氏肉瘤家族腫瘤。骨外尤文氏肉瘤(extraskeletalEwing'ssarcoma,EES)指原發(fā)于骨組織外尤文氏肉瘤，與原發(fā)骨尤文氏肉瘤情況相同。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第25頁發(fā)病部位尤文肉瘤(Ewing'sSarcoma，ES)好發(fā)年紀10～30歲，男性∶女性為1.2∶1，骨內(nèi)：好發(fā)于長骨骨干(主要是股骨、脛骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少見。局部疼痛、腫脹、紅、熱，全身如發(fā)燒、不適、體重減輕、白細胞增多、血沉加緊，這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。骨外：多發(fā)于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢軟組織。好發(fā)部位較深，生長快，常無痛感，轉(zhuǎn)移率高，預(yù)后差，早期出現(xiàn)肺、淋巴結(jié)和骨轉(zhuǎn)移。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第26頁骨內(nèi)Ewing's分型：（1）溶骨型，以骨質(zhì)破壞為主，可有少許骨膜新生骨或小針狀骨形成。（2）硬化型，瘤區(qū)內(nèi)骨增生硬化，骨皮質(zhì)外出現(xiàn)大量針狀與骨膜新生骨，骨質(zhì)破壞不易觀察，或僅有少許骨質(zhì)破壞可見。（3）混合型，骨質(zhì)破壞與骨膜增生基本等量混合表現(xiàn)。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第27頁影像學(xué)表現(xiàn)：骨內(nèi)尤文肉瘤X線、CT表現(xiàn)：來自髓腔骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、軟組織腫塊。病灶邊界不清楚，呈篩孔狀或蟲噬狀破壞，但無大骨塊缺損，普通無膨脹性改變骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延范圍廣。因為尤文肉瘤不形成瘤骨及瘤軟骨，所以破壞區(qū)及軟組織內(nèi)無瘤骨及鈣化存在。蔥皮狀骨膜反應(yīng)僅占1/4，也可表現(xiàn)為放射針狀或Codman三角。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第28頁MRI：確定骨內(nèi)外侵及范圍，尤其骨骺板。T1低到中等信號；細胞成份少區(qū)域和壞死區(qū)信號強度更低，T2高信號。增強后強化僅發(fā)生在細胞成份多區(qū)，腫瘤供血動脈豐富，腫瘤內(nèi)血管多，能夠區(qū)分腫瘤與瘤周水腫。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第29頁骨外尤文氏肉瘤骨外尤文氏肉瘤(EES)為罕見惡性腫瘤，侵襲性強，發(fā)病率在尤文氏肉瘤中僅占16%，各年紀組均可發(fā)病，多見于青少年，成人發(fā)病罕見，發(fā)病率約占ES1%。ES/PNET含有多向分化潛能，有向神經(jīng)或原始間葉等不一樣方向分化特點。ES與PNET二者組織形態(tài)學(xué)均為小圓細胞，但二者在病理學(xué)上仍有不一樣點。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第30頁基因突變尤文氏肉瘤特征表現(xiàn)：為染色體22q12上ETS基因家族不一樣組員（FLI1，ERG，ETV1，ETV4，和FEV）等EWS基因（EWSR1）融合。EWS-FLI1融合轉(zhuǎn)錄是11號染色體EWS和FLI1易位并發(fā)生融合，t（11；22）（q24；q12）在85%尤文肉瘤病例中得到確定。在5%到10%病例中，EWS是與ETS基因家族其它組員融合。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第31頁病理組織學(xué)組織學(xué)形態(tài)學(xué)方面：PNET腫瘤細胞光鏡下核呈細顆粒狀，核仁較顯著，胞漿少，個別細胞PAS陽性，形成良好Homer-Wright型菊形團，電鏡下腫瘤細胞胞漿內(nèi)常含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒和微管，胞漿內(nèi)少見糖原顆粒。ES細胞光鏡下多核呈粉塵狀，核仁小而不顯著，胞漿可見空泡或透明帶，PAS陽性，偶見假菊形團，無Homer-Wright型菊形團形成。免疫組化上二者也存在很多不一樣點。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第32頁判別診療：

急性骨髓炎、應(yīng)力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜酸性肉芽腫。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第33頁判別關(guān)鍵點：網(wǎng)織細胞肉瘤：起源于骨髓或松質(zhì)骨原發(fā)性骨腫瘤，含有和尤文氏瘤一樣骨內(nèi)蔓延破壞，但無針狀骨，年紀較大，30~40歲多見，臨床癥狀較輕。骨肉瘤：針狀骨表現(xiàn)為大小、形態(tài)、粗細不一，骨外軟組織內(nèi)常見腫瘤性新生骨。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第34頁尤文肉瘤與骨髓炎判別骨髓炎尤文肉瘤常見少見疼痛猛烈無改變疼痛較輕，夜間加重病程短，以周記，2周內(nèi)病程也短，以月記皮下組織早期腫脹，骨質(zhì)破壞后腫脹消退早期出現(xiàn)軟組織腫塊，進行性增大骨質(zhì)破壞周圍骨質(zhì)增生；骨膜反應(yīng)呈平行狀骨質(zhì)破壞進行性加重，無增生；骨膜反應(yīng)蔥皮樣X線改變前即有功效障礙功效異常晚，進行性加重不引發(fā)全身衰竭全身癥狀漸加重致衰竭抗炎有效，放療無反應(yīng)放療敏感，抗炎無改變原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第35頁骨外尤文肉瘤判別診療：(1)胚胎性橫紋肌肉瘤(2)神經(jīng)母細胞瘤(4)轉(zhuǎn)移性小細胞癌(5)未分化滑膜肉瘤(6)無色素小細胞惡性黑色素瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第36頁病例一

PNET---病例分析

病史

患者，男，2歲發(fā)覺右臀部包塊并逐步增大3個月局部疼痛，右下肢跛行

原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第37頁病例一

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第38頁病例一

PNET---病例分析T1T2原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第39頁

PNET---病例分析病例一PDW病理：右側(cè)髂骨外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第40頁病例一

PNET---病例分析

本例特點：

2歲，男性患兒

右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞

有較顯著骨膜反應(yīng)

有巨大軟組織腫塊T1WI為等信號T2WI呈稍高信號原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第41頁病例一

PNET---病例分析

判別診療：

有文件報道：

發(fā)生于髂骨尤文氏瘤以硬化為主pPNET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主

硬化少見

與尤文氏瘤判別困難，小圓形細胞低分化惡性腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第42頁病例二

PNET---病例分析

病史

患者，男，47歲頸部疼痛3年余雙上肢乏力、麻木感1月余原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第43頁病例二

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第44頁

PNET---病例分析病例二病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第45頁

pPNET小結(jié)兒童及青少年多見大腫塊、輕水腫，邊界清楚出血、壞死多見，囊變區(qū)位于腫瘤周圍有一定特征生長快、易種植轉(zhuǎn)移、療效差、預(yù)后差、高度惡性MRI：稍長T1或等T1、稍長T2或等T2或短T2信號CT：高或等密度DWI：高信號增強：實質(zhì)部分常呈中度到顯著強化，均質(zhì)或不均質(zhì)原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第46頁中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤中樞神經(jīng)PNET在組織學(xué)上與小腦髓母細胞瘤相同，并認為它與小腦髓母細胞瘤一樣，起源于神經(jīng)上皮細胞未分化前體細胞。WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將胚胎性腫瘤分為以下4類：髓上皮瘤、室管膜細胞瘤、髓母細胞瘤及其變型，以及幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤及其變型（包含神經(jīng)母細胞瘤）。幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤曾有過其它一些名稱，如大腦髓母細胞瘤、大腦神經(jīng)母細胞瘤、大腦節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤和藍瘤。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第47頁年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第48頁間葉細胞、非腦膜上皮腫瘤孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤b：1級、2級、3級血管母細胞瘤血管瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤血管肉瘤卡波西肉瘤尤文肉瘤/外周原始神經(jīng)外胚層腫瘤脂肪瘤血管脂肪瘤蟄伏脂瘤（冬眠瘤）

脂肪肉瘤韌帶樣型纖維瘤病肌纖維母細胞瘤炎癥性肌纖維母細胞瘤良性纖維組織細胞瘤纖維肉瘤未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織細胞瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤橫紋肌瘤橫紋肌肉瘤軟骨瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第49頁胚胎性腫瘤髓母細胞瘤（遺傳學(xué)定義髓母細胞瘤）髓母細胞瘤（組織學(xué)定義髓母細胞瘤）髓母細胞瘤，NOS多層菊形團樣胚胎性腫瘤，C19MC改變多層菊形團樣胚胎性腫瘤，NOS髓上皮瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)母細胞瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細胞瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤NOS非經(jīng)典性畸胎樣/橫紋肌樣瘤含有橫紋肌樣特征中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第50頁WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類整合遺傳學(xué)特征，重新定義其它胚胎性腫瘤，且原始神經(jīng)外胚層腫瘤診療被刪除。原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第51頁

cPNET---概述(概念)

當(dāng)前對PNET定義為：大腦或鞍上由未分化或低分化神經(jīng)上皮組成高度惡性腫瘤，多發(fā)于幕下，幕上發(fā)生者較少。

神經(jīng)元細胞星形細胞腫瘤細胞向室管膜細胞譜系分化肌細胞黑色素細胞原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第52頁

PNET---影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃：實質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見囊變部分（多位于病變周圍）增強：實質(zhì)部分常呈中度到顯著強化均質(zhì)或不均質(zhì)原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第53頁cPNET---影像學(xué)表現(xiàn)MR平掃：T1及T2像常呈高低混雜信號（因腫瘤常有囊變、出血及鈣化）T1像高信號示出血T2像低信號示鈣化境界清楚，周圍水腫程度不一腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu)MR增強

實質(zhì)部分中度至顯著強化均質(zhì)或不均質(zhì)囊變區(qū)位于病變周圍原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第54頁

cPNET---病例分析病例一

患者，男，11歲雙側(cè)腋下及背部疼痛1個月多于夜間臥位時疼痛猛烈

4天前胸背部疼痛顯著加重伴雙下肢力弱、麻木

病史病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第55頁病例一

cPNET---病例分析

本例特點：11歲，男性患兒

椎管占位病變,呈侵襲性生長

T1WI為等信號T2WI呈稍高信號原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第56頁病例一

cPNET---病例分析判別椎管神經(jīng)鞘瘤T1T2

T1+C髓外硬膜下占位病變

擠壓脊髓(非侵襲性生長)呈等長T1信號等長T2呈混雜信號不均勻顯著強化原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第57頁

cPNET---病例分析病例二

病史

患者，男性，29歲頭痛、嘔吐一月余左眼瞼下垂約一周增強T2WI

T1WI原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第58頁PNET---病例分析病例二手術(shù)所見：左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.6×5.0×4.8cm病理：免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤

本例特點：

29歲，男性患者,頭痛一月余左額葉類圓形實性腫塊影

腫塊大,

位置表淺、邊緣清，占位效應(yīng)顯著，周圍腦膜無顯著增厚，腫塊內(nèi)囊變、壞死T1WI為等低信號,T2WI呈稍高信號增強不均勻強化原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第59頁病例二

PNET---病例分析判別

腦膜血管外皮細胞瘤PNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死需與腦膜血管外皮瘤判別

源于腦膜間質(zhì)毛細血管外皮細胞好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形

含有腦外腫瘤特點，與腦膜有

廣基底連接

原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第60頁病例三

cPNET---病例分析

病史患者，女，4歲頭痛，近日加重走路不穩(wěn)

原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第61頁病例三

PNET---病例分析原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第62頁病例三

PNET---病例分析病理結(jié)果：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦髓母細胞瘤）原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第63頁病例三

PNET---病例分析

本例特點：

4歲，女性患兒；

頭痛，近日加重走路不穩(wěn)右側(cè)小腦半球囊實腫塊

腫塊周圍被腦脊液包圍

腫塊實質(zhì)T1WI為等信號、T2WI呈稍高信

腫塊實質(zhì)呈均質(zhì)強化、包膜顯著強化原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第64頁病例三

cPNET---病例分析

判別

小腦星形細胞瘤

病程較長

多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié)

腫瘤多位于小腦白質(zhì)

邊界清楚

信號均勻長T1、長T2信號

多無顯著強化，周圍多無水腫原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第65頁病例三

PNET---病例分析

判別

小腦星形細胞瘤

實體部分T1呈低信號囊腔信號依蛋白含量而定囊壁結(jié)節(jié)顯著強化整個囊壁增強少見原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第66頁

cPNET---病例分析病例四

病史

患者，女性，30歲,雙下肢活動受限一月T2WI

T1WI增強原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第67頁

cPNET---病例分析病例四病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤原始神經(jīng)外胚層腫瘤專家講座第68頁病例四

cPNET---病例分析

本例特點：

30歲，女性患者；