過敏性紫癜的病因與發病機制目錄引言病因學研究發病機制探討臨床表現與分型診斷與鑒別診斷治療與預防策略01引言Chapter過敏性紫癜，又稱為舒-亨綜合征，是一種以小血管炎為主要病變的系統性血管炎。定義患者皮膚出現可觸及的紫癜、腹痛、關節痛及腎損害等，常伴有關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿等癥狀。臨床表現過敏性紫癜的定義和臨床表現過敏性紫癜在全球范圍內均有分布，但發病率存在地域差異，亞洲地區發病率相對較低。過敏性紫癜可發生于任何年齡，但最常見于兒童和青少年，以5-15歲為發病高峰。發病率的地區和年齡分布年齡分布地區分布02病因學研究Chapter家族聚集性過敏性紫癜在家族中有明顯的聚集現象，提示遺傳因素在其發病中起重要作用。遺傳易感基因研究發現，某些基因變異與過敏性紫癜的發病風險增加相關，如HLA-DRB1等位基因。遺傳因素感染某些病毒、細菌和寄生蟲感染可誘發過敏性紫癜，如上呼吸道感染、鏈球菌感染等。藥物某些藥物如抗生素、非甾體抗炎藥等也可引起過敏性紫癜。飲食食物過敏可能導致過敏性紫癜的發生，尤其是兒童患者。環境因素免疫異常過敏性紫癜患者存在免疫調節異常，包括T細胞、B細胞、巨噬細胞等免疫細胞的異?；罨Ｗ陨砜贵w患者體內可檢測到針對血管壁成分的自身抗體，如抗內皮細胞抗體、抗血小板抗體等，導致血管炎癥和損傷。補體系統補體系統的異常激活也參與過敏性紫癜的發病過程，導致炎癥反應和組織損傷。免疫因素03發病機制探討Chapter123在過敏性紫癜患者體內，免疫復合物可沉積于血管壁，激活補體系統，引發炎癥反應。免疫復合物沉積血管炎癥反應過程中，可釋放多種炎癥介質，如組胺、5-羥色胺等，導致血管通透性增加，血液成分滲出。炎癥介質釋放炎癥介質可作用于血管內皮細胞，導致其腫脹、變性、壞死，進一步加重血管炎癥反應。血管內皮細胞損傷血管炎癥反應血小板活化在過敏性紫癜患者體內，血小板可被激活，表現為血小板粘附、聚集和釋放反應增強。血小板聚集物形成活化的血小板可釋放多種生物活性物質，促進血小板之間的聚集，形成血小板聚集物。微血栓形成血小板聚集物可堵塞微血管，導致局部組織缺血、缺氧，引發微血栓形成。血小板活化與聚集030201過敏性紫癜患者體內可能存在凝血因子異常，如凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏或功能異常，導致凝血系統功能障礙。凝血因子異常纖溶系統異常也是過敏性紫癜發病機制之一，表現為纖溶酶原激活物抑制物（PAI）活性降低，纖溶酶活性增強，導致纖維蛋白降解產物增多。纖溶系統異常凝血系統異常可導致微血管體系損傷，表現為微血管壁通透性增加、微血管內皮細胞損傷等，進一步加重過敏性紫癜的病理過程。微血管體系損傷凝血系統異常04臨床表現與分型Chapter皮疹以雙下肢為主，對稱性分布，大小不等，可融合成片，高出皮面，壓之不褪色。瘙癢部分患者可伴有瘙癢感。皮膚型過敏性紫癜關節型過敏性紫癜關節疼痛常累及膝、踝、肘、腕等大關節，呈游走性、多發性，局部可有紅、腫、熱、痛等表現。關節腔積液較少見，但一旦發生，關節腫脹明顯，活動受限。最常見癥狀，多位于臍周或下腹部，呈陣發性絞痛或持續性鈍痛。腹痛可表現為嘔血、黑便或血便，嚴重者可出現失血性休克。消化道出血腹部壓痛多見，但無反跳痛和肌緊張等腹膜刺激征表現。腹部體征腹型過敏性紫癜01020304腎小球受累時，可出現鏡下血尿或肉眼血尿。血尿輕者僅表現為少量蛋白尿，重者可出現大量蛋白尿甚至腎病綜合征。蛋白尿部分患者可伴有高血壓表現。高血壓嚴重者可出現腎功能減退甚至腎衰竭。腎功能異常腎型過敏性紫癜05診斷與鑒別診斷Chapter皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血等。臨床表現血小板計數正?；蛏?，凝血功能正常，可有血沉增快，C反應蛋白升高等。實驗室檢查皮膚活檢可見白細胞碎裂性血管炎改變。組織病理學檢查010203診斷依據和標準風濕性關節炎關節腫痛反復發作，但皮膚紫癜少見，實驗室檢查可見血沉增快，C反應蛋白升高等。腎型過敏性紫癜以血尿、蛋白尿為主要表現，需與腎小球腎炎等鑒別。腹型過敏性紫癜以腹痛、便血為主要表現，但皮膚紫癜少見，需與急腹癥、腸套疊等鑒別。特發性血小板減少性紫癜皮膚黏膜出血，血小板計數減少，出血時間延長，骨髓中巨核細胞數量正常或增加，有成熟障礙。鑒別診斷要點06治療與預防策略Chapter休息避免過度勞累，保證充足的休息時間，有助于緩解病情。皮膚護理保持皮膚清潔干燥，避免搔抓患處，防止感染。飲食調整避免攝入可能引起過敏的食物，如海鮮、牛奶等，多吃新鮮蔬菜和水果。一般治療措施抗過敏藥物如抗組胺藥、糖皮質激素等，可減輕過敏反應和炎癥。中藥治療根據中醫辨證施治原則，可選用具有清熱解毒、涼血止血等功效的中藥進行治療。免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等，可用于嚴重病例或反復發作的患者，抑制免疫反應。藥物治療方案避免過敏原預防復