先天性心臟病診治觀點概述先心病發病率約占新生嬰兒0.7～1%1歲以內自然死亡率約為20～40%

近年來小兒心臟內、外科治療有了重大的進步和發展先心病人死亡率明顯下降,國內70%以上的先心病治療成功，發達國家90%治療成功

先心病診治發展方向

影像學診斷技術

導管介入性治療技術外科微創技術內、外科緊密配合治療技術先心病影像學診斷

X線

超聲心動圖

心導管檢查、數字減影血管造影術

磁共振成像

電子束CT

單光子發射斷層

X線檢查明確心臟增大程度、尤其對肺循環血流變化的觀察具有較高價值缺點是難以確定心臟增大的原因，對心腔病理解剖無法提供直接依據超聲心動圖

兒童心臟疾病最常用的檢查方法全面觀察各心房，心室大小測量心房室內徑、觀察瓣膜活動結合彩色多普勒對先心病有很高的診斷價值M型超聲心動圖了解：瓣膜活動腔室內徑室壁厚度左室功能

二維超聲心動圖顯示心腔血管結構空間方位瓣膜活動多普勒彩色血流顯象二維和M型基礎上顯示血流方向相對速度經食道超聲心動圖

三維超聲心動圖

30/1295~99%72~86%73~83%64~84%4~80~5100/1030/5100/60心導管檢查了解異常通道

各腔室壓力變化

不同部位血氧含量

95~99%95~99%心血管造影檢查

ANGIOCARDIOGRAPHY了解心腔血管結構、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動脈造影適用左→右分流磁共振成象(MRI)

MRI有良好的信號對比，心血管腔內流動血液具有流空效應，流動的血液區域呈無信號區與心壁及血管壁產生良好的信號對比，“黑血技術”在梯度回波序列、心血管腔內流動的血液具有增強現象、類似于心血管造影，無需造影劑、無創傷、無輻射

“白血技術”

黑血技術軸位冠狀面像

左側位核素造影

Radionuclideangiocardiography先心病導管介入治療小兒心血管疾病介入性治療先心病是小兒最常見心血管疾病，外科手術需開胸，體外心肺轉流，損傷大，術后并發癥多，一定的死亡率以及外科手術帶來美容等問題仍無法完全解決通過非開胸途徑，用一種特殊的導管及裝置由外周血管到達心血管腔內進行治療，替代外科手術治療——介入性導管術

我國雖然先心病導管介入治療起步較晚，但近年發展快。Amplatzer

和國產封堵器等易掌握、可回收、安全有效、并發癥少國內少數心血管中心新技術的應用幾乎和國外同步，甚至領先于國外現在我院介入治療PS、PDA、ASD及VSD已形成常規，PS和PDA經導管介入病例數超過外科開胸手術球囊房隔造口術、經皮球囊瓣膜及血管成形術、周圍血管堵塞術、血管內支架安置、動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等經導管閉合術射頻消蝕治療室上性心動過速等心律失常，小兒心臟起搏器安置，心血管內異物取出介入性導管術種類肺動脈狹窄擴張術

(一)適應證典型PS，肺動脈跨瓣壓差≥50mmHg。最佳年齡2～4歲，其余各年齡均可

(二)相對適應證

1.典型PS，心電圖右室大，肺動脈擴張、跨肺動脈瓣壓差<50mmHg，≥35mmHg2.重癥新生兒肺動脈瓣狹窄

3.重癥PS伴心房水平右向左分流

4.輕、中度發育不良型肺動脈瓣狹窄

球囊擴張主動脈縮窄球囊擴張Amplatzer動脈導管堵閉術適應證：

1、左向右分流不需外科手術的PDAPDA最窄直徑≥2.0mm

年齡:通常≥6個月，體重≥4kg2、外科術后殘余分流

提示:≥14mm的PDA，其操作困難，成功率低，并發癥多，應慎重房間隔缺損堵閉術

1976年King及Mille首次報道,采用經靜脈雙傘堵塞裝置關閉繼發孔型ASD

Rashkind

等應用傘狀的堵塞裝置，Lock等改進為蚌殼狀閉合器

1998年Amplatzer

雙盤自膨脹性房間隔堵塞裝置問世，成功率高，并發癥少,效果良好Amplatzer房間隔缺損堵閉術

1、年齡:

通常≥

3歲2、直徑≥5mm、≤36mm

繼發孔型ASD3、缺損邊緣周邊的距離≥5mm

至房室瓣

≥7mm4、房間隔直徑

>

封堵傘左房側直徑5、不合并外科手術的其他心臟畸形DeliveryCableSheathIntroducerScrewAttachment室間隔缺損封堵術1、膜周部VSD:(1)年齡:通常≥3歲

(2)有血流動力學影響的單純性VSD(3)VSD上緣距主動脈瓣≥2mm，無主動脈瓣脫入VSD及主動脈瓣返流

2、肌部室缺，通常≥5mm3、外科手術后殘余分流Amplatzer裝置

膜部VSD肌部VSD先心病外科治療進展外科治療的發展趨勢

1、手術年齡越來越小許多新生兒也得到治療。我院一例VSD患兒，手術時體重僅1900克，術后恢復良好大VSD手術年齡＜1周歲

中VSD手術年齡1~2周歲

2、復雜性先心病，根治性手術比例上升，重癥TOF、TGA、CAVC、DORV等，復雜性先心病術前內科醫生的正確診斷，共同討論對手術方案的選擇至關重要

3、帶瓣外管道是矯治復雜先心病的重要方法

4、微創心臟外科

微創外科具有手術損傷小，術后恢復快，安全性高，主要包括：（1）小切口開胸在先心病矯治術中的應用（2）電視胸腔鏡手術治療先心病（3）不停跳心臟手術內外科配合治療

（鑲嵌治療）

心臟內、外科醫生配合鑲嵌治療球囊房隔造口姑息治療復雜先心復雜先心開胸前側枝血管封堵改良Fontan手術的隔板上窗口閉合主動脈縮窄手術后再狹窄的氣囊擴張

TOF等復雜先心手術時肺動脈分支狹窄擴張和血管內支架治療我國上海兒童醫學中心高偉主任在外科開胸時，用蘑菇傘封堵肌部室間隔缺損獲得成功，首先開創了我國心臟內、外科醫生同臺手術的鑲嵌治療模式

其他問題一、新生兒先心病伴肺動脈高壓：

１.什么是肺動脈高壓？２.新生兒肺動脈高壓的產生３.新生兒肺動脈高壓的危險性４.預后及處理二、如何對待先心病病人？

１.不能談“先心”色變２.