萊蕪市人民醫院神經內科亓勤德不寧腿綜合征臨床研究和治療進展整理ppt

不寧腿綜合征(RestlesslegsSyndrome，RLS)在臨床上并不少見．對健康雖然沒有直接威脅，但重的病人十分痛苦．而輕的病人又經常延誤診斷。是臨床上的一個難題。概況整理ppt最早于1672年一位英國醫生ThomasWillis用拉丁文作了描述．至1685年才翻成英文發表。1945年由瑞典神經病學家Ekbon首先對8例病人進行了詳細描述后并于1945后正式稱之為不寧腿綜合征。也稱為Ekbom綜合征。1995年國際不寧腿綜合征研究組確定了診斷標準概況整理ppt不安腿綜合征，Ekbom綜合癥整理ppt老年好發女性>男性不同人種的患病率西方人種：4－15％東方人種：21歲以上0.1%55歲以上0.6%

流行病學整理ppt陽性家族史：65％，常染色體顯性遺傳。40歲前起病：常有家族史，發病隱匿，病情輕50歲后起病：家族史少，發病突然，臨床病癥重，血清鐵水平偏低，常伴周圍神經病RLS患者一級親屬患RLS的風險增加3.3倍流行病學整理ppt病因和發病機制原發性RLS家族性特發性特點：患病年齡輕那么預后不佳家族性可能性大

整理ppt繼發性RLS

鐵缺乏：即使血紅蛋白正常，鐵蛋白低于45-50ug/L也可增加RLS嚴重性妊娠神經病變—糖尿病和其他多發性硬化腎衰竭〔腎移植能治愈RLS，透析無效〕帕金森病藥物第一代抗組胺藥：苯海拉明多巴受體阻滯劑：胃復安抗抑郁藥〔SSRISNRI〕安非他酮除外病因和發病機制整理ppt根據對治療的反響，推測RLS機制：鐵代謝異常多巴胺功能異常整理ppt發病機制中樞多巴胺能系統功能障礙多巴胺受體阻斷劑胃復安會加重病癥多巴胺D2和D3受體沖動劑療效好病理：人腦紋狀體以外區域多巴胺能D2／D3 神經元逐漸缺失中樞多巴胺能系統障礙證據整理ppt發病機制缺鐵時RLS病癥明顯加重，口服鐵劑病癥明顯減輕孕婦RLS發病率增加可能與缺鐵有關65％腦脊液中鐵含量減少而轉鐵蛋白增加3倍以上特殊的MRI和PETA9(黑質紋狀體區)、A11、A14區鐵含量明顯減少多巴胺能神經元鐵轉運和鐵儲藏能力下降鐵缺乏對RLS具有重要影響整理ppt發病機制鐵是酪氨酸羥化酶的輔酶該酶控制酪氨酸代謝特別是線粒體中的氧化代謝有關，從而影響多巴胺的合成多巴胺能受體及多巴胺轉運體合成及功能與鐵的關系尚未完全明了缺鐵引起RLS的可能機制－影響多巴胺能神經元的代謝整理ppt臨床表現及診斷診斷取決于病史重視患者及家庭成員的主訴病癥不典型或合并其他運動障礙和睡眠障礙時，診斷那么有一定的難度整理ppt主要診斷標準常伴腿部難以描述的不適感蠕動感蟻走感搔癢燒灼感灼痛感牽拉感冷熱感觸電感坐立不安疼痛感比方，病人描述：汽水在靜脈中的感覺。異常感覺位于肌肉或骨骼深部，很少位于關節感覺異常以下肢為主，半數患者也可影響上肢單側或雙側肢體均可累及1.活動腿部的沖動整理pptRLS英文描述性術語整理ppt2.休息或靜止時病癥出現或加重越是舒適，越易出現病癥主要診斷標準整理ppt輕癥者可能不必起來走動，在床上和椅子上伸展一下肢體即可。重癥者常來回踱步、搓揉下肢、伸屈肢體以減輕病癥。病癥減輕或消失后，當患者平躺或坐下時，數分鐘至1小時后，病癥會再次出現。主要診斷標準3.活動后病癥可局部或完全緩解整理ppt典型患者：病癥最重：23點至次日4點間病癥最輕：早晨6點至12點周期性的規律受藥物治療的影響，也受“三班倒〞、睡眠疾病和睡眠不規那么的影響一般而言，病癥總是在夜間加重主要診斷標準4.病癥常在黃昏或夜間出現或加重整理ppt

1.多巴胺能藥物治療有效

2.有家族史支持標準整理ppt3.伴發周期性肢體運動〔Periodiclimbmovement，PLM〕:RLS是引起PLM最常見的原因。定義：持續0.5-10秒，2次間隔發作5-90秒，連續出現4次以上腿部刻板、重復的屈曲運動單側或雙側，對稱或不對稱多發生在快動眼相睡眠期有時呈節律性發作，間歇期20-40秒老年人多發，RLS以外的其它疾病也會伴發通常發生于睡眠時，但也會發生覺醒時，尤其是RLS合并的PLM可發生在覺醒時。支持標準整理ppt初期病情呈波動性，以后持續性或慢性進展性睡眠節律紊亂

90％以上入睡難或多醒

睡眠質量下降，白天常疲憊不堪。神經科體檢正常

要特別重視脊髓和周圍神經功能的檢測支持標準整理ppt變數很大目前的研究均來源于嚴重病例，不能反映真實的情況總體上，緩慢進展，但局部患者可有自發緩解。但有報道，個別分娩后RLS持續存在。繼發性RLS：當病因去除后，多數RLS持續緩解。RLS的自然進程整理ppt特殊時期可發生RLS

有報道，20％孕婦出現RLS20％－62％透析者出現RLS與周圍神經病關系密切臨床其他特點整理ppt一項303例的PD患者研究發現19．5％患者同時存在不安腿綜合征應用左旋多巴治療也同樣存在劑量逐漸增加，并出現類似于PD患者的病癥波動、運動障礙等表現。PD中的RLS整理ppt實驗室檢查除外繼發性因素血液生化學檢測血清鐵蛋白、轉鐵蛋白和血清鐵

血中葉酸和維生素B12濃度甲狀腺和甲狀旁腺功能測定EMG,NCVEEG整理ppt下肢制動試驗〔感覺測試〕整理ppt下肢制動試驗〔運動局部〕整理pptIRLSSG不寧腿綜合征〔RLS〕嚴重程度自評量表請根據最近2個星期您的平均狀況，答復以下10個問題：1.總體上將，您腿部〔或者：臂部〕的不適病癥到達何種程度？A非常嚴重〔4分〕 B嚴重〔3分〕C中度〔2分〕D輕度〔1分〕E沒有不適〔0分〕2.總體上講，您因為腿部不適而需要起來活動的欲望到達何種程度？A非常嚴重〔4分〕 B嚴重〔3分〕C中度〔2分〕D輕度〔1分〕E沒有不適〔0分〕3.總體上講，通過活動，您腿部〔或：臂部〕的不適病癥得到多大程度的緩解？A沒有緩解〔4分〕 B稍緩解〔3分〕C中度緩解〔2分〕D完全或幾乎完全緩解〔1分〕E沒有RLS病癥，此問題不適合我〔0分〕4.總體上講，因為RLS病癥，您的睡眠受到多大的影響？A非常嚴重〔4分〕 B嚴重〔3分〕C中度〔2分〕D輕度〔1分〕E沒有影響〔0分〕5.因為RLS的病癥，您的疲憊和困倦感到達何種程度？A非常嚴重〔4分〕 B嚴重〔3分〕C中度〔2分〕D輕度〔1分〕E完全沒有〔0分〕6.總體上講，您RLS病癥對生活的影響有多嚴重？A非常嚴重〔4分〕 B嚴重〔3分〕C中度〔2分〕D輕度〔1分〕E沒有影響〔0分〕7.您多久出現一次RLS病癥？A非常頻繁，6-7天/周〔4分〕 B頻繁，4-5天/周〔3分〕C中度，2-3天/周〔2分〕D偶爾，<1次/周〔1分〕E無病癥出現〔0分〕8.如果出現RLS病癥，一天內的平均持續時間有多久？A非常嚴重，≥8小時/日〔4分〕 B嚴重，3-8小時/日〔3分〕C中度，1-3小時/日〔2分〕D輕度，≤1小時/日〔1分〕E無病癥出現〔0分〕9.總體上講，您的RLS病癥對您處理日常生活事務的能力有多大影響？包括：家庭、學校和社會事務等。A非常嚴重〔4分〕 B嚴重〔3分〕C中度〔2分〕D輕度〔1分〕E沒有影響〔0分〕10.您的RLS病癥對您情緒的影響有多嚴重？如出現氣惱、憂郁、悲傷、焦慮和激惹等？A非常嚴重〔4分〕 B嚴重〔3分〕C中度〔2分〕D輕度〔1分〕E沒有影響〔0分〕您的RLS病癥最嚴重是在什么時候？整理ppt鑒別診斷靜坐不能〔Akathisia〕均有用多巴胺能受體阻斷劑的病史常有輕度錐體外系病癥內在的不安寧感少有晝夜規律，睡眠也少有影響常無家族史整理ppt鑒別診斷常不出現坐立不安運動后病癥不改善沒有明顯的晝夜規律與PLMs無關睡眠障礙較RLS少見多發性周圍神經病肢體的感覺異常和疼痛共性不同同一病人中同時出現整理ppt鑒別診斷跛行〔claudication〕病癥在運動后加重，休息后減輕B超、血管造影等有助于區分病癥嚴重時可能發生于休息狀態，不能通過運動改善整理ppt周期性腿部運動(PLM)除了RLS外，還可以出現在：睡眠呼吸暫停神經變性疾病脊髓損壞中風發作性睡病抗抑郁劑、精神類藥物鑒別診斷整理ppt鑒別診斷夜間腿肌痛性痙攣〔Cramp〕起病更突然常累及單側肢體，呈局灶性發病時常可觸及肌肉的攣縮共性不同通常也是夜間起病伸展腿部、站立、走動時病癥緩解有類似的晝夜規律，并干擾睡眠整理ppt治療分組輕度間歇發作RLS病癥每天有RLS病癥難治性RLS病癥整理ppt治療輕度間歇發作RLS病癥非藥物方法：戒除咖啡因、尼古丁、酒精補鐵停用可加重或引起RLS藥物藥物治療：左旋多巴/卡比多巴〔速效〕多巴受體沖動劑〔2h〕弱阿片/阿片沖動劑〔曲馬多〕整理ppt治療每天發作的RLS第一選擇：DA受體沖動劑：普拉克索或羅匹羅尼一種無效，改用另一種，2種均有不良反響改用第二選擇或第三選擇

第二選擇：阿片類弱阿片類：丙氧酚曲馬多強阿片類：羥考酮美沙芬第三選擇〔除非有疼痛或成癮史〕：首選加巴噴丁整理ppt治療難治性RLS定義：1.劑量適宜〔按時服用〕，但初始治療反響不佳2.隨治療時間延長反響不佳