初治原發免疫性血小板減少癥臨床路徑全套一、原發免疫性血小板減少癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為初治原發免疫性血小板減少癥(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發性血小板減少性紫癜。（二）診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）和中華醫學會血液學分會止血與血栓學組，成人原發免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)[J]，中華血液學雜志,2016,37(2):89-93。ITP的診斷是臨床排除性診斷，其診斷要點如下：1．至少2次血常規檢查示血小板計數減少，血細胞形態無異常。2．脾臟一般不增大。3．骨髓檢查：巨核細胞數增多或正常、有成熟障礙。4．須排除其他繼發性血小板減少癥：如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發性血小板減少，血小板消耗性減少，藥物誘導的血小板減少，同種免疫性血小板減少，妊娠血小板減少，假性血小板減少以及先天性血小板減少等。（三）選擇治療方案的依據。根據《鄧家棟臨床血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）和中華醫學會血液學分會止血與血栓學組，成人原發免疫性血小板減少癥診斷與治療中國專家共識(2016年版)[J]，中華血液學雜志,2016,37(2):89-93。1.糖皮質激素作為首選治療：可常規劑量或短療程大劑量給藥。2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。（四）臨床路徑標準住院日為14天內。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3原發免疫性血小板減少癥(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦稱特發性血小板減少性紫癜疾病編碼。2.血液檢查指標符合需要住院指征：血小板數<20×109/L，或伴有出血表現或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）明確診斷及入院常規檢查需2-3天。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規+隱血；（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統疾病篩查；（3）胸片、心電圖、腹部B超；2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查；3.骨髓形態學檢查。（七）治療開始于診斷第1天。（八）治療選擇。1.糖皮質激素作為首選治療：注意長期應用糖皮質激素治療的部分患者可出現骨質疏松、股骨頭壞死，應及時進行檢查并給予補鈣等預防治療。長期應用糖皮質激素還可出現高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應，也應及時檢查處理。。（1）潑尼松：起始劑量為1.0mg·kg-1·d-1(分次或頓服)，病情穩定后快速減至最小維持量(<15mg/d)，如不能維持應考慮二線治療，治療4周仍無反應，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。（2）大劑量地塞米松(HD-DXM)：40mg/d×4d，建議口服用藥，無效患者可在半個月后重復1個療程。治療過程中應注意監測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。（1）常用劑量400mg·kg-1·d-1×5d或1000mg/kg給藥1次(嚴重者每天1次、連用2d)。必要時可以重復。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。（2）輸注血小板。（九）出院標準。不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續3天以上。（十）變異及原因分析。經治療后，連續檢測血常規兩次，血小板持續低于10×109/L并大于1周，則退出該路徑。二、原發性免疫性血小板減少癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為原發性免疫性血小板減少癥（ICD-10：D69.3）患者姓名：

性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日出院日期：年月

日

標準住院日14天內時間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗單□上級醫師查房，初步確定診斷□對癥支持治療□向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書（必要時）□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書□上級醫師查房□完成入院檢查□骨髓穿刺術（形態學檢查）□繼續對癥支持治療□完成必要的相關科室會診□完成上級醫師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫囑長期醫囑：□血液病護理常規□一級護理□飲食□視病情通知病重或病?！跗渌t囑臨時醫囑：□血常規、尿常規、大便常規＋隱血□肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血涂片、血型、輸血前檢查、自身免疫系統疾病篩查、腫瘤系列□

血小板自身抗體檢測MAIPA（有條件時）□

14C呼氣試驗□

胸片、心電圖、腹部B超或全身CT（有條件時）□輸注血小板（有指征時）□其他醫囑長期醫囑：□患者既往基礎用藥□其他醫囑臨時醫囑：□血常規□骨穿□骨髓形態學□輸注血小板（有指征時）□其他醫囑主要護理工作□介紹病房環境、設施和設備□入院護理評估□宣教□觀察患者病情變化□血液病知識宣教病情變異記錄□無□有，原因：1.2.□無□有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第3-13天出院日主要診療工作□上級醫師查房□復查血常規□觀察血小板變化□根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷□根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病□開始治療□保護重要臟器功能□注意觀察皮質激素的副作用，并對癥處理□完成病程記錄□上級醫師查房，進行評估，確定有無并發癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等□向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等重點醫囑長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）：□糖皮質激素：常規劑量(潑尼松1mg?Kg-1?d-1)或短療程大劑量給藥（地塞米松40mg?d-1×4d）□丙種球蛋白400mg·kg-1·d-1×5d或1000mg/kg給藥1次(嚴重者每天1次、連用2d)（必要時）□重要臟器保護：抑酸、補鈣等□其他醫囑臨時醫囑：□復查血常規□