人工聽骨在傳導性基因基因聽力重建中的應用

耳膜疾病的常見癥狀包括慢性化膿性中耳炎及其后代（中耳粘連和鼓膜室硬化）、膽脂瘤性中耳炎和耳骨硬化。一些患者是由病變或先天性中耳畸形引起的。2006年5月～2011年12月,對46例患者采用多孔聚乙烯聽骨贗復物(partialossicularreplacementprostheses,PORP)、全聽骨贗復物(totalossicularreplacementprosthesis,TORP)(美國美敦力公司)以及鈦質聽小骨(德國Spiggle-thies)重建聽骨鏈行鼓室成形術,取得了良好的臨床效果,患者聽力改善明顯,現報告如下。1數據和方法1.1慢性慢性麻黃46例(47耳)患者中,男21例,女25例;18～61歲,平均35歲。所有患者術前均行純音測聽、聲導抗、顳骨HRCT和耳內鏡等檢查。診斷為慢性化膿性中耳炎25例(26耳),伴有鼓室硬化者7例;膽脂瘤型中耳炎13例;耳硬化癥3例;先天性中耳畸形4例,其中砧骨長腳骨性發育不全2例,僅以結締組織與鐙骨頭軟連接,鐙骨上結構未發育1例,另砧骨發育缺失1例;頭部外傷后導致砧骨長腳骨折1例,聽骨鏈不連續。純音測聽聽力計采用丹麥產AC40、聲導抗為丹麥產AZ26,聽力學檢查主要記錄對比語言頻率區0.5kHz、1kHz及2kHz聽力改變。1.2術后效果評估術前對聽骨鏈的情況進行良好分類,以便對術后效果進行有效的評估。對不同聽小骨缺損進行分類,從而采用不同方式進行聽骨鏈重建,并能相對客觀準確地比較術后聽力。1.2.1面膜張肌韌帶缺失采用砧骨搭橋技術。我們采用PORP一端套在鐙骨頭上,另一端抵于錘骨柄內測,砧骨搭橋一期完成。除非鼓膜前半部分闕如,前部大穿孔使錘骨柄不穩定,導致固定重建聽骨鏈的必要張力缺失。術中保留鼓膜張肌肌腱對于良好的功能效果是必須的。它的缺失會導致錘骨柄前移,損害最終聽功能。因而鼓膜張肌肌腱應該盡量保留。1.2.2活動的后骨和錘骨采用TORP一端放在鐙骨足板上,另一端抵于錘骨柄內側。在骨膜與聽小骨假體之間可放一薄的軟骨片,防止聽小骨假體刺破鼓膜或者脫出。1.2.3加鼓室成型采用鐙骨小窗技術,在鐙骨底板上開小窗,使用活塞式人工聽骨一端置于前庭窗開窗處,另一端固定于砧骨長腳近豆狀突處。慢性化膿性中耳炎患者,行完壁式乳突根治加鼓室成型術;膽脂瘤型中耳炎合并乳突病變者采用開放式乳突根治加鼓室成型;病變范圍局限中、上鼓室者行上鼓室開放,采用耳屏軟骨完成耳道成形加鼓室成型;耳硬化癥、中耳畸形及砧骨長腳骨折病人采用鼓室探查切口。鼓膜修補材料取顳肌筋膜片或耳屏軟骨膜,分別采用夾層法、外置及內置方法進行修補。安放人工聽骨前,首先要測量好所用人工聽骨的高度,將贗復體PORP的軸裁成所測得的鐙骨頭與錘骨柄之間的距離,避免過長,否則可能引起鐙骨半脫位。應用TORP時,則為所測得的鐙骨底板與錘骨柄之間的距離。1.3術后護理隨訪時間6～67個月,平均28.3個月。1.4統計處理使用SPSS11.0進行統計學分析,計數資料用例數和百分率表示,聽力恢復的療效比較采用χ2檢驗,P<0.05為差異有統計學意義。2骨導聽力情況計算術前術后語言頻率0.5、1.0和2.0kHz的純音測聽氣導骨導平均值,比較手術前后氣骨導差,并進行統計學分析。評估標準以手術后骨氣導差(ABG)≤20dB者及ABG較術前縮小15dB者為術后聽力提高有效。47耳術前氣導聽力38.33～76.67dBHL,平均(62.11±12.24)dB,骨導聽力0～38.33dB,平均為(20.44±12.87)dB;術后氣導聽力平均(34.36±13.32)dB,與術前相比t=3.532,P<0.01,術后骨導平均(23.42±12.01)dB,與術前比較無顯著差異。術前氣骨導差(ABG)31.67～68.33dBHL,平均(44.51±13.82)dBHL,其中21～30dB11耳,>30dB的36耳。術后ABG平均為(22.11±12.16)dB,與術前相比較t=5.465,P<0.01,其中術后ABG≤20dB23耳,21～30dB8耳,>30dB6耳。術后ABG≤20dB及ABG較術前縮小15dB者共37耳,總有效率78.7%。按手術方式分型的聽力結果顯示,慢性化膿性中耳炎(鼓膜修補+聽骨鏈重建24耳,有效19耳),鼓室硬化(上鼓室開放+聽骨鏈重建+鼓膜修補6耳,有效4耳),膽脂瘤型中耳炎(開放式乳突根治+鼓室成型9耳,有效6耳)。耳硬化癥、聽骨鏈畸形及外傷致聽骨鏈中斷共8耳,均有效。3討論3.1移植材料的選擇中耳的聽小骨對維持聽力至關重要,由于中耳病變的復雜性,導致聽骨鏈重建方法的多樣化。既往聽骨鏈重建手術中曾用自體聽骨、異體聽骨和不同材料的人工聽骨等,由于穩定性和倫理問題,在臨床上的應用逐漸受到限制。本組患者采用的聽骨移植材料為多孔聚乙烯聽骨贗復物及鈦質聽小骨,目前較多采用。其特點包括:質量輕,硬度大,彈性好,聲導效果佳,良好的生物兼容性,MRI安全兼容,并有可塑形及卓越的穩定性等,是近來聽小骨假體的較理想選擇。3.2銜接部位及手術效果本研究47耳中,慢性化膿性中耳炎39耳(占83.0%),耳硬化癥3耳(占6.4%),先天中耳畸形及外傷所致者5例(占10.6%)。采用PORP連接鐙骨與錘骨柄31耳,直接接觸鼓膜9耳;采用TORP者4耳;活塞式聽骨3耳。所有患者無1例出現排異反應及聽骨脫出。統計學結果顯示,鼓膜修補+聽骨鏈重建效果最好;鼓室硬化者行上鼓室開放+聽骨鏈重建+鼓膜修補的效果最差,可能與術后鐙骨周圍再次粘連和咽鼓管功能不良有關;開放式和完璧式乳突根治手術后聽力效果無明顯差別。采用鐙骨小窗術患者手術后效果好。3.3影響手術預后的因素3.3.1保留面膜張肌力和錘骨柄HRCT的應用,讓我們在手術前便可了解中耳的病變情況。在慢性中耳炎的處理中,如果發現上鼓室通氣不良,可以肯定鼓膜張肌皺襞是完整的,應該想到去除該皺襞,以便建立新的通氣徑路。在鼓室成形術中,在多數情況下上鼓室內的黏膜皺襞多伴隨著聽骨鏈的去除而同期去除,但多保留鼓膜張肌腱和錘骨柄,此時應該從管上隱窩探查是否與咽鼓管口相通,可以制造寬敞的通氣徑路,這樣即使保留鼓膜張肌腱和管上隱窩,也可以防止術后因為管上隱窩通過上鼓室的通氣徑路發生阻塞后出現內陷袋的可能性。術中保留錘骨柄的好處是既可保持鼓膜的錐型形態,同時可防止鼓膜內陷粘連繼而影響聽力改善。人工聽骨通常要與錘骨柄之間建立連接,位置應放在近鼓膜張肌肌腱處,但對于錘骨柄腐蝕、錘骨去除者則應在人工聽骨平臺與鼓膜之間放置削薄的軟骨片,以防人工聽骨平臺刺破鼓膜而脫出。贗復體注意避免接觸周圍的骨結構(如鼓岬和骨性鼓環),以防術后聽骨鏈固定,影響手術效果。3.3.2外耳道的hd患者尤其是慢性化膿性中耳炎鼓室硬化和膽脂瘤型中耳炎的患者。有幾個重要部位:①管上隱窩(superalbubalresess):亦稱前鼓室上隱窩,是位于上鼓室內錘骨頭前面的小腔隙,被來自鼓室天蓋呈冠狀位的骨板(齒突)與上鼓室分開,其內側界為膝狀窩(geniculatefossa)和面神經鼓室段骨管的前部,外側界為巖上鱗裂。管上隱窩與前鼓室(即咽鼓管)之間有時被鼓膜張肌的水平黏膜皺襞分隔,有時被粘連于齒突的垂直皺襞分隔。此處黏膜容易發生水腫息肉樣變,甚或囊腫形成,部分患者有膽脂瘤上皮存留,從而導致咽鼓管鼓口的阻塞,影響中耳的通氣功能及上鼓室的引流。必要時剪掉錘骨頭以徹底清除病變組織;②面神經隱窩(facialrecess)及鼓室竇(tympanicsinus):位于面神經顳骨垂直段與鼓索神經之間的后鼓室的骨性氣房。在完璧式乳突根治鼓室成型中一定要將面神經隱窩打開或采用30°耳內鏡探查,清除其內及其內側鼓室竇的病變組織。另外,要注意外耳道皮膚的保護,尤其是外耳道前壁皮膚的保護,此處皮瓣損傷后不易再生,從而導致外耳道狹窄甚至閉鎖,損傷時可采用裂層皮片移植修復;③如果存在齒突,則磨除該骨板,去除鼓膜張肌皺襞是改善上鼓室通氣、防止內陷袋形成的穩妥做法。在建立管上隱窩和前鼓室通氣道的時候應該注意此徑路內的重要解剖標志和器官,面神經骨管和膝狀神經節在其內側,中顱窩在其前上方,鼓索神經在其外側,耳蝸在其內下方,頸內動脈骨管在其前內下方。尤其在膽脂瘤已經侵犯到該處時,上述標志的骨質可能已經不復存在,操作更需謹慎。通暢咽鼓管可采用1.0mm直徑、長約50～60mm的細管(通常采用硬膜外麻醉導管)探入咽鼓管,部分病人可保留3～4周后自鼻咽部咽鼓管咽口取出。聽骨鏈重建材料的選擇和熟練的操作技術亦是影響手術預后的重要因素。手術中要防止聽小骨假體過長、脫位或固定。在操作過程中要注意提高手術技巧,聽骨之間連接不用耳腦膠,人工聽骨與鼓膜之間墊軟骨片,周圍用明膠海綿填充保持,鐙骨小窗術時假體穿入前庭合適深度是必須的。圓柱體垂直于足板時可獲得最好的功能效果。術后2周內避免劇烈運動、吸吮液體和擤鼻,打噴嚏時應保持張口狀態。恢復乘飛機所需時間宜達3個月。在鼓膜或錘骨柄上操作要輕巧精細,絕對避免大幅度牽動,必要時可先將砧鐙關節分離,使其暫時脫位,否則將損傷內耳,造成耳鳴,嚴重的會導致不可逆性感音神經性聾。鐙骨小窗手術時可選用組織吸收率高、透射淺的二氧化碳激光,可以非機械性接觸處理并能替代手持器械氣化組織,避免損傷前庭膜迷路的橢圓囊及球囊而導致眩暈及感音神經性聾。完璧型鼓室成形術受制于多因素,特別是乳突“再氣化”不成、乳突腔處于高負壓時,不僅聽力恢復不佳,而且鼓室不張可并發膽脂瘤導致手術完全失敗。開放型鼓室成形術的鼓室只包含中鼓室和下鼓室,中鼓室內外距離也較短、窄、扁。這一不足使鼓膜有效面積變小,降低聲音傳導效率,損失5～10dB。采用耳后肌骨膜瓣置于開放乳突腔內能迅速增生肉芽,會使術腔明顯縮小,愈合后的術腔酷似一大耳道。如乳突腔過大,可用自體骨粉(磨除乳突時積留),加纖維蛋白黏合劑填充部分術腔后,再覆蓋肌骨膜瓣,術后乳突腔亦會明顯縮小成大耳道