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文檔簡介

臨床助理醫師考試輔導：成人Still病

病因和發病機制尚不愿定。依據從很多患者的齒槽中培育出溶血性鏈球菌，某些患者的發病與預防接種，花粉，塵埃或食物過敏有關，臨床上多侵害關節和漿膜組織，呈急性炎癥上過程，具有全身受累的表現及免疫特別，抗生素無效而腎上皮質激素有效，故認為是一種感染性變態反響。感染在急性期起肯定作用，變態反響則在整個病程中起作用。

臨床表現

1.發熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內可有1～2次頂峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身病癥，熱退后活動自如。

2.皮疹：為一過性，高熱時消失，熱退后消逝，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可消失多形性等皮疹。

3.關節炎或關節痛：表現為多關節或單關節炎，發熱時重，熱退后減輕或緩解。

4.肝脾和淋巴結腫大，淋巴潔活檢多為反響性增生或慢性非特異性炎癥。

5.其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。

6.并發癥：包括爆發性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細胞綜合征(HPS)等。

醫技檢查

1.白細胞計數增高，甚至消失類白血病反響，核左移，輕中度貧血。

2.血沉明顯增快。

3.高丙球蛋白血癥，C反響蛋白增高。

4.血清抗核抗體、類風濕因子陰性。

5.血細菌培育陽性。

6.骨髓象常提示感染等骨髓象。

診斷依據

1.主要指標：①發熱≥39℃，并持續1周以上。②關節痛持續2周以上。③典型皮疹。④白細胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。

2.次要指標：①咽痛；②淋巴結和（或）脾大；③肝功特別；④RF（-）和ANA（+）。

3.排解：①感染性疾病（尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥）。②惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血病）。③其他風濕病。

以上指標中符合5項或更多，且其中有2項以上為主要指標就可診斷成人Still病，但需排解所列其他疾病。

簡單誤診的疾病

1.敗血癥：常有原發感染灶，中毒病癥重，病程非一過性、間歇性，皮膚瘀點，血、骨髓培育有病原菌，抗生素有效。而AODS無上述特征，且糖皮質激素有效。

2.系統性紅斑狼瘡：蝶形紅斑，盤狀紅斑，常合并腎炎，四周血象降低，抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽性可資鑒別。

3.風濕熱：風濕熱皮疹主要為環紅斑、皮下小結，且心臟受累多，特殊是心肌炎、心內膜炎，并常遺留瓣膜病變，特征性的舞蹈等均可鑒別。

4.淋巴瘤：皮疹為浸潤性斑丘診、結節、斑塊和潰瘍，進展性淋巴結腫大，皮膚、淋巴結活檢可區分。

治療原則

1.糖皮質激素：潑尼松1mg/(kgd)，病癥改善后，漸漸減量，總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物穩固療效。療效不佳時可采納大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。

2.非甾體類抗炎藥：輕癥病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。

3.慢作用抗風濕藥：病情長期掌握不佳，糖皮質激素療效不好，可選用

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