概況主要表現:生后進行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。●主要見于:早產兒,胎齡越小越易發生Vermontoxford新生兒協作網對RDS的定義為吸空氣時paO2<50mmHg(66Kpa);出現中央性紫紺或需吸氧才能維持paO2>50mmHg(6.6Kpa);同時伴典型的胸片表現概況1二.病因表面活性物質(pulmonarysurfactant.PS舳缺乏和肺結構不成熟所致二.病因2三.發病機理(-)肺表面活性物質減少或缺乏PS(pulmonarySurfactant)組成糖5%蛋白質5%-10%脂類85%-90%三.發病機理3(三)誘因●圍生期窒息、缺氧、酸中毒等異常PS合成是酶反應的過程。上述過程抑制酶活性,影響PS合成,NRDS增加●糖尿病母親嬰兒(infantofdiabiticmother,IDM)高胰島素血癥拮抗腎上腺皮質激素對卵磷脂合成的作用,肺成熟延遲,NRDS發生率增加5~6倍剖宮產嬰兒正常子宮收縮時腎上腺皮質激素分泌增加而促進合成的作用,NRDS發生率亦明顯高于正常產者選擇性刨宮產:肺液清除腎上腺素分泌不足、抑制肺成茶酚胺應急性增加,導致PS釋放繼發或先物質蛋白SP(三)誘因4肺炎破壞肺泡Ⅱ型上皮細胞,減少PS合成●遺傳因素再次早產發病率增高研究表明肺表面活性蛋白相關基因SPB及ABCA3缺陷與致死性NRDS相關,藥物分子伴侶與突變體功能改善其他因素胰島素、雄激素、魯米那等藥物,高濃度氧等理化因素均可降低PS合成。肺炎528~32周早產兒RDS危險因素出生前未使用皮質激素預防或用量不足●剖宮產出生家族易感糖尿病母親●高血壓母親雙胞胎的老二出生時窒息出生時需要氣管插管●先兆子癇宮內發育遲緩vilacquaGetal,Guidelinesonsurfactanttreatment,natalandneonatalmedicine.200多胎28~32周早產兒RDS危險因素6四.病理肺泡壁上附有嗜伊紅透明膜十肺不張為特征●可見肺不張、肺水腫、肺血管淤血和出血;肺泡上皮壞死(程度隨病程而加重)。●透明膜形成(病理染色呈嗜伊紅色透明)初起為斑片狀,后轉為播散36小時后肺泡上皮開始恢復,透明膜被巨噬細胞和纖維蛋白溶解作用清除。在恢復過程中,肺泡表面開始出現表面活性物質,并逐漸增加四.病理7五.臨床表現臨床特點生后不久進行性呼吸困難和呼吸衰竭起病出生時或不久(2-6小時內)12h不是此病進行性呼吸窘迫(呼吸困難)●呼吸急促、鼻扇和吸氣性三凹●呼氣呻吟(與病情輕重呈正比)發紺,嚴重面色青灰常伴有四肢松弛●心音由強轉弱,偶在胸骨左緣可聽到收縮期雜音●肺部聽診早期多無陽性發現,以后細濕羅音五.臨床表現8并發癥肺透明膜病的并發癥多發生在氧氣治療過程中或在治療后的恢復期氧中毒●慢性肺部疾病(CLD)●早產兒視網膜病(RP●恢復期的動脈導管開放感染●顱內出血●肺出血并發癥9五.實驗室檢查1.血氣.電解質血pH↓Pao,+Paco2碳酸氫根+Na+K+tcl2.肺成熟度試驗1)卵磷脂/鞘磷脂(L/S)(2)胃液泡沫穩定實驗(3)羊水中磷脂酰甘油(PG測定(4)羊水中的板層小體測定五.實驗室檢查10新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件11新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件12新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件13新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件14新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件15新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件16新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件17新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件18新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件19新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件20新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件21新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件22新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件23新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件24新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件25新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件26新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件27新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件28新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件29新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件30新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件31新生兒呼吸窘迫綜合征診治進展課件32新