泌尿系統(tǒng)疾病Diseasesofurinarysystem泌尿系統(tǒng)疾病Diseasesofurinarysyst1泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件2NormalglomerulusNormalglomerulus3泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件4泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件5Outline腎小球腎炎Glomerulonephritis腎小管－間質性腎炎Tubulointerstitialnephritis下尿道疾病Diseasesofthelowerurinarytract泌尿系統(tǒng)腫瘤TumorsofurinarysystemOutline腎小球腎炎6Outline腎小球腎炎Glomerulonephritis腎小管－間質性腎炎Tubulointerstitialnephritis下尿道疾病Diseasesofthelowerurinarytract泌尿系統(tǒng)腫瘤TumorsofurinarysystemOutline腎小球腎炎7原發(fā)性腎小球腎炎Primaryglomerulonephritis原發(fā)性腎小球腎炎Primaryglomeruloneph8概念是一類與多種原因有關的，以腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應性炎癥性疾病臨床表現主要有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎衰概念是一類與多種原因有關的，以腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應性炎癥9Etiology內源性抗原腎小球本身的成分：G-BMAg、足細胞Ag、內皮C膜Ag、系膜細胞膜Ag等非GAg：核Ag，DNA，IG，IC，腫瘤Ag等外源性抗原感染的產物：細菌、病毒、霉菌和寄生蟲等某些藥物異種血清，類毒素等Etiology內源性抗原10Mechanismofglomerularinjury循環(huán)免疫復合物性腎炎Circulatingimmunecomplexnephritis原位免疫復合物性腎炎Immunecomplexnephritisinsitu細胞免疫性腎炎Cell-mediatedimmunity其他OthermechanismsMechanismofglomerularinjury11循環(huán)免疫復合物沉積非GAg物質+Ab→在循環(huán)血流中形成IC→G內沉淀→G損傷Ag、Ab和IC在G內沉積和沉積的部位與IC的大小、電荷有關含大量陽離子的Ag容易通過BM，在BM外側形成IC含大量陰離子的大分子物質不易通過BM，而在內皮下沉積或被吞噬清除接近中性的分子形成IC易在系膜內沉積循環(huán)免疫復合物沉積非GAg物質+Ab→在循環(huán)血流中形成IC12泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件13GranularpatternImmunofluorescencemicroscopyGranularpatternImmunofluoresc14原位免疫復合物沉積Ab與G本身固有的Ag反應→IC沉積→G損傷沉積部位SubepithelialCSubendothelialCmesangialregion

原位免疫復合物沉積Ab與G本身固有的Ag反應→IC沉積→G損15泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件16LinearpatternImmunofluorescencemicroscopyLinearpatternImmunofluorescen17引起GN的介質抗體：可單獨引起G損傷補體：血管通透性↑，趨化作用中性粒C：蛋白酶、氧代謝活性產物等單核、巨噬C：多種生物活性物質血小板：PAF、血栓素A等系膜細胞：蛋白酶、氧代謝活性產物等凝血系統(tǒng)：內皮C損傷，Ⅻ活化引起GN的介質抗體：可單獨引起G損傷18臨床表現類型急性腎炎綜合征起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓，腎小球濾過率降低快速進行性腎炎綜合癥血尿、少尿、蛋白尿、貧血，快速進展為腎功能衰竭復發(fā)性或持續(xù)性血尿血尿，輕度蛋白尿臨床表現類型急性腎炎綜合征19臨床表現類型慢性腎炎綜合癥起病緩慢，漸發(fā)展為慢性腎功能不全，蛋白尿、血尿、高血壓腎病綜合癥大量蛋白尿、嚴重水腫、低蛋白血癥，高脂血癥臨床表現類型慢性腎炎綜合癥20Primaryglomerulonephritis急性彌漫性腎小球腎炎Acutediffuseproliferativeglomerulonephritis新月體性腎小球腎炎Crescenticglomerulonephritis膜性腎小球腎炎Membranousglomerulonephritis脂性腎病LipoidnephrosisPrimaryglomerulonephritis急性彌漫21Primaryglomerulonephritis局灶性節(jié)段性腎小球腎炎Focalsegmentalglomerulosclerosis系膜增生性腎小球腎炎MembranoproliferativeglomerulonephritisIgA腎病IgAnephropathy慢性腎小球腎炎ChronicglomerulonephritisPrimaryglomerulonephritis局灶性節(jié)22Diffuseproliferativeglomerulonephritis，GNDiffuseproliferativeglomerul23急性彌漫性增生性腎小球腎炎別名：急性鏈球菌感染后GN、毛細血管內增生性腎小球腎炎（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）好發(fā)年齡－－兒童,青少年,成人也可發(fā)生病變特點－－內皮細胞和系膜細胞增生臨床特點－－急性腎炎綜合征急性彌漫性增生性腎小球腎炎別名：急性鏈球菌感染后GN、毛細血24病理變化－－大體表現大紅腎、蚤咬腎雙腎體積對稱性增大，顏色變紅，有出血點切面皮質可略增厚病理變化－－大體表現大紅腎、蚤咬腎25泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件26病理變化－－LM增生性病變腎小球的體積增大，細胞核數目增多（密集，深染）致使毛細血管腔狹窄滲出性病變有少許中性粒細胞、少量纖維素滲出及紅細胞（有時紅細胞甚多）漏出到球囊腔內變質性病變腎小管上皮細胞水腫病理變化－－LM增生性病變27NormalglomerulusNormalglomerulus28Post-streptococcalglomerulonephritis

Post-streptococcalglomerulone29泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件30泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件31病理變化－－EM系膜C、內皮C增生，腫脹上皮下駝峰狀、小丘狀電子致密物沉積沉積物表面上皮C足突消失病理變化－－EM系膜C、內皮C增生，腫脹32Subepithelial“l(fā)umps”immunecomplexesdepositionElectronmicroscopySubepithelial“l(fā)umps”immunec33病理變化－－IF呈顆粒狀熒光，主要成分為IgG、C3病理變化－－IF呈顆粒狀熒光，主要成分為IgG、C334ImmunofluorescenceGranulardepositsImmunofluorescenceGranulardep35臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征Acutenephriticsyndrome尿的變化少尿或無尿OliguriaoranuriaG內細胞增生，腫脹→Cap管腔狹窄，閉塞→G缺血→GFR↓→尿量↓↓血尿Hematuria、蛋白尿ProteinuriaGBM受損，通透性↑→RBC，血漿蛋白漏出管型尿起因于腎小管內多種管型，隨尿排出臨床病理聯(lián)系急性腎炎綜合征Acutenephritic36臨床病理聯(lián)系水腫EdemaGFR↓→Na+、H2O潴留；腎小管吸收正常變態(tài)反應→全身Cap通透性↑高血壓HypertensionGFR↓→Na+、H2O潴留→血容量↑腎組織缺血→腎素血管緊張素Ⅱ↑→細小A收縮→血壓↑臨床病理聯(lián)系水腫Edema37結局多數（95%）數周，數月病變消退→痊愈極少數演變?yōu)樾略麦w型GN，還有<1%患者→腎衰、心衰、高血壓腦病少數轉為慢性GN結局多數（95%）數周，數月病變消退→痊愈38DiffusecrescenticglomerulonephritisRapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGNDiffusecrescenticglomerulone39快速進行性腎小球腎炎別名extracapillaryGNdiffuesecrescentic

GN好發(fā)年齡－－中、青年為主病變特點－－腎小球內大量新月體形成臨床表現－－快速進行性腎炎綜合癥快速進行性腎小球腎炎別名40分型Ⅰ型－－抗基膜型IF示腎小球基膜有IgG和C3線性沉積部分病人有肺出血－腎炎綜合癥（Goodpasturesyndrome）Ⅱ型－－免疫復合物型免疫復合物沉積和大量新月體形成Ⅲ型－－免疫反應缺乏型（pauci-immunetype）分型Ⅰ型－－抗基膜型41病理變化－－大體表現體積大色蒼白散在點狀出血病理變化－－大體表現體積大42CrescenticglomerulonephritisCrescenticglomerulonephritis43病理變化－－LM大部分腎小球內有新月體形成壁層上皮細胞增生顯著，堆積成層→新月體或環(huán)狀體細胞性新月體纖維-細胞性新月體纖維性新月體病理變化－－LM大部分腎小球內有新月體形成44病理變化－－LM增生的上皮細胞間可見紅細胞、中性粒細胞和纖維素性滲出物有時可見從毛細血管發(fā)生纖維素樣壞死和出血系膜和內皮細胞輕度增生部分腎小球纖維化玻璃樣變病理變化－－LM增生的上皮細胞間可見紅細胞、中性粒細胞和纖維45CresenticglomerulonephritisCresenticglomerulonephritis46CresenticglomerulonephritisCresenticglomerulonephritis47泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件48泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件49病理變化－－EMGBM致密物沉積，BM外側、膜內或內側GBM厚薄不均，裂孔或缺損新月體內，可見纖維蛋白條索病理變化－－EMGBM致密物沉積，BM外側、膜內或50泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件51病理變化－－IF連續(xù)線形熒光抗基膜型顆粒狀熒光（不規(guī)則）免疫復合物型很少或不見熒光免疫反應缺乏型病理變化－－IF連續(xù)線形熒光52CrescenticglomerulonephritisCrescentCrescenticglomerulonephritisC53GoodpasturesyndromeGoodpasturesyndrome54臨床病理聯(lián)系快速進行性腎炎綜合癥血尿、蛋白尿、顯著水腫腎球囊上皮細胞增生→G、Cap受壓、壞死→GBM缺損→RBC漏出、纖維蛋白和WBC滲出→顯著血尿、蛋白尿→血漿Pr大量丟失→血漿膠體滲透壓↓→顯著水腫臨床病理聯(lián)系快速進行性腎炎綜合癥55臨床病理聯(lián)系少尿、無尿→氮質血癥→腎衰G受壓、缺血→腎素↑→高血壓臨床病理聯(lián)系少尿、無尿→氮質血癥→腎衰56結局極差－－80％病例在半年內死亡50％新月體－－預后較好50％－80％新月體－－發(fā)展緩慢8－％－90％新月體－－死亡轉為慢性硬化性腎小球腎炎結局極差－－80％病例在半年內死亡57附:肺出血腎炎綜合征

Goodpasturesyndrome主要病變肺出血合并新月體性GN發(fā)病機理抗GBM抗體與GBM起反應→新月體性GN與肺泡BM交叉反應→肺出血發(fā)病年齡－－多見于青壯年，男>女臨床表現－－反復咯血+血尿、蛋白尿、少尿等附:肺出血腎炎綜合征Goodpasturesyn58DiffusemembranousglomerulonephritisDiffusemembranousglomerulone59膜性腎小球腎炎別名：Membranousnephropathy年齡與性別－－中青年為主，男>女病變特點－－GBM外側沉積→GBM彌漫性增厚，G炎癥不明顯臨床表現－－起病緩慢，腎病綜合癥膜性腎小球腎炎別名：Membranousnephropat60病理變化－－大體表現大白腎病理變化－－大體表現大白腎61病理變化－－LMGCap壁均勻的彌漫性增厚主要為基膜增厚，細胞不增生管腔狹窄，但無閉塞六胺銀染色：GBM示spike,梳齒狀腎小管上皮變性，管型病理變化－－LMGCap壁均勻的彌漫性增厚62泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件63泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件64泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件65病理變化－－EMGBM外側（上皮下）多數小丘狀突起GBM釘狀突起插入小丘狀突起之間釘狀突起與GBM垂直相連釘狀突起包繞沉積物、融合→GBM高度增厚晚期更厚，蟲蝕樣病理變化－－EMGBM外側（上皮下）多數小丘狀突起66泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件67病理變化－－IF沿GBM表面呈顆粒狀熒光IgG、C3病理變化－－IF沿GBM表面呈顆粒狀熒光68泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件69臨床病理聯(lián)系腎病綜合征（三高一低）GBM上免疫復合物沉積→GBM受損→GBM通透性↑→大量血漿蛋白滲出→高度蛋白尿→低蛋白血癥→血漿膠體滲透壓↓→高度水腫

↓

肝合成脂蛋白↑↓高脂血癥臨床病理聯(lián)系腎病綜合征（三高一低）70結局癥狀輕者可緩解40％反復發(fā)作→腎衰、尿毒癥結局癥狀輕者可緩解71ChronicglomerulonephritisDiffusesclerosingglomerulonephritisChronicglomerulonephritisDiff72慢性腎小球腎炎終末腎病變特點大量腎小球玻璃樣變、硬化病因不同類型腎炎發(fā)展而來慢性腎小球腎炎終末腎73病理變化－－大體表現顆粒性固縮腎雙側腎臟體積明顯縮小、重量減輕、質地變硬表面布滿較均勻的細顆粒，顆粒之間為凹陷切面皮質變薄，皮、髓質界限不清小血管呈哆開狀腎竇內脂肪含量相對增多病理變化－－大體表現顆粒性固縮腎74ChronicglomerulonephritisChronicglomerulonephritis75ChronicrenalfailureChronicrenalfailure76病理變化－－鏡下表現大量G纖維化，玻變，相互靠近，部分G肥大部分腎小管萎縮，纖維化，消失；部分腎小管上皮增生，管型間質內小A硬化，管壁增厚，管腔狹小間質纖維組織明顯增生，淋巴細胞浸潤病理變化－－鏡下表現大量G纖維化，玻變，相互靠近，部分G肥大77EndstagekidneyEndstagekidney78泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件79臨床病理聯(lián)系腎對尿的濃縮功能降低→多尿、夜尿、尿比重↓（1.010

）大量腎單位纖維化→腎缺血→腎素分泌↑→高血壓→左心室肥大，心力衰竭大量腎單位破壞→代謝廢物潴留→氮質血癥→腎衰大量腎單位破壞→紅細胞生成素↓

→貧血臨床病理聯(lián)系腎對尿的濃縮功能降低→多尿、夜尿、尿比重↓（180結局早期合理治療→控制病情發(fā)展晚期：常因尿毒癥、心衰、腦出血等引起死亡結局早期合理治療→控制病情發(fā)展81Outline腎小球腎炎Glomerulonephritis腎小管－間質性腎炎Tubulointerstitialnephritis下尿道疾病Diseasesofthelowerurinarytract泌尿系統(tǒng)腫瘤TumorsofurinarysystemOutline腎小球腎炎82腎盂腎炎pyelonephritis腎盂腎炎pyelonephritis83概念是一種由化膿性細菌感染引起的，以腎小管、腎盂、腎間質為主的化膿性炎癥性疾病女>男概念是一種由化膿性細菌感染引起的，以腎小管、腎盂、腎間質為主84急性腎盂腎炎Acutepyelonephritis急性腎盂腎炎Acutepyelonephritis85病因與發(fā)病機制致病菌G-桿菌，大腸桿菌常見感染途徑上行性感染－－大腸桿菌尿道→膀胱→輸尿管→腎盂血源性感染－－金黃色葡萄球菌原發(fā)性化膿灶→敗血癥→腎及腎盂病因與發(fā)病機制致病菌86病因與發(fā)病機制誘因尿路阻塞、尿流不暢、輸尿管阻塞導尿、鏡檢、尿道手術體弱、免疫力↓膀胱－輸尿管反流病因與發(fā)病機制誘因87臨床表現急性感染的全身癥狀發(fā)熱、寒戰(zhàn)、乏力等膀胱、尿道刺激癥狀尿頻、尿急、尿痛、腰酸、腰痛尿Rt異常菌尿、膿尿、蛋白尿、管型尿等臨床表現急性感染的全身癥狀88病理變化－－大體表現腎腫大、充血表面及切面散在小膿腫髓質內可見黃色條紋狀病變腎盂粘膜有膿性分泌物或積膿病理變化－－大體表現腎腫大、充血89AcutepyelonephritisAcutepyelonephritis90AcutepyelonephritisAcutepyelonephritis91泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件92病理變化－－鏡下表現腎盂粘膜充血，水腫，大量N浸潤腎盂和腎間質化膿性炎、形成膿腫腎小管腔充滿膿細胞，細菌血源性感染者，間質小膿腫病理變化－－鏡下表現腎盂粘膜充血，水腫，大量N浸潤93AcutepyelonephritisAcutepyelonephritis94泌尿系統(tǒng)疾病診斷課件95合并癥急性壞死性乳頭炎Acutenecrotizingpapillitis腎盂積膿Pyonephrosis腎周圍膿腫Perinephricabscess合并癥急性壞死性乳頭炎