泌尿、男生殖系統先天性畸形

及其他疾病1精選課件概述關系密切：泌尿——生殖遺傳和環境：胚胎期發育缺陷2精選課件多囊腎—病因、病理雙側，少數布滿（海綿腎），1/3伴有肝囊腫可伴發結石和尿路感染

病理：腎小管梗阻—尿液積聚—壓迫腎實質—腎單位減少—損害腎功能嬰兒型—常染色體隱性遺傳，少見成人形—常染色體顯性遺傳，多見，40歲左右出現癥狀

主要癥狀：疼痛、腹部腫塊、腎功能損害、高血壓伴發感染：尿路刺激征、血尿、膿尿、發熱等

3精選課件多囊腎—治療早期：休息、低蛋白飲食、降壓、抗感染中期：去頂減壓術晚期：透析、腎移植4精選課件蹄鐵形腎下級在腹主動脈、下腔靜脈前融合，常伴血管變異確診依據：影像學檢查治療：避免劇烈活動、伴發感染、結石、梗阻、腫瘤，做相應處理5精選課件腎盂輸尿管連接處狹窄（UPJO）兒童常見，多見于左側，腹部腫塊病理：壁層肌肉結構改變—UPJ狹窄—腎盂積水—結石、腎功損害診斷：B超、IVU、腎圖治療：手術治療—成形術6精選課件尿道下裂特征：尿道開口異常下彎畸形頭巾樣包皮尿道海綿體發育不全7精選課件尿道下裂分型：陰莖頭型陰莖型陰囊性會陰型診斷：性別鑒定治療：一期或二期修補整形術8精選課件隱睪癥定義：睪丸下降異常，停留在腹膜后、腹股溝管、陰囊入口處，未到陰囊內。溫度影響—易發生惡變，20~35倍診斷：彩超，CT治療：<2歲—HCG肌注>2歲—松解、骨骼化精索睪丸固定術9精選課件包莖、包皮過長、包皮嵌頓包莖：包皮外口小，不能下翻者過長：包皮長，不能使陰莖頭外露，但可下翻。嵌頓：下翻后，不能復位，局部淤血水腫危害：發育、感染、癌變治療：盡早做包皮環切術10精選課件致畸的環境因素畸形兒是女性為時尚付出的沉重的代價！?。?1精選課件先天性畸形的預防和治療

二級預防——宮內診斷，防止嚴重畸形兒的發生及娩出羊膜囊穿刺12精選課件鞘膜積液定義：鞘膜囊內液體積聚形成囊腫者病因：臟壁兩層分泌≠吸收不平衡分類：睪丸精索睪丸精索交通性（先天性）13精選課件鞘膜積液臨床表現：囊性腫塊，陰囊或一側增大、脹痛、牽扯感14精選課件鞘膜積液診斷：透光試驗（首選）、B超

鑒別：睪丸腫瘤、腹股溝斜疝治療：嬰兒期—保守>1歲或成人—睪丸鞘膜翻轉術鞘膜高位結扎術（交通性）15精選課件精索鞘膜積液術后標本16精選課件精索靜脈曲張定義：蔓狀靜脈叢擴張、迂曲、變長。10%~15%，青壯年，左側。

原發性、繼發性病因：①左精索靜脈呈直角注入②通過主A和腸系膜A之間③位于乙狀結腸后④腎靜脈入口處靜脈瓣發育不全⑤病理性—腫瘤、癌栓堵塞腎靜脈17精選課件精索靜脈曲張—臨床表現病變輕，無癥狀嚴重時，墜脹感、隱痛。原發性：站立加重，平臥小時。繼發性：腹膜后腫瘤（平臥時不消失）影響生育：精子的產生和精液質量雙側睪丸吻合支，可影響到患側陰囊部可見蚓狀團塊18精選課件精索靜脈曲張—診斷、治療診斷：蚯蚓狀團塊，Valsalva試驗B超，CT、MRI(腹膜后腫瘤)治療：

癥狀輕者