低血鉀性周期性麻痹低血鉀性周期性麻痹1低鉀性周期性麻痹盧茜低鉀性周期性麻痹2定義周期性麻痹是以反復發作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組肌病,發作時多伴有血清鉀含量的改變。肌無力可持續數小時或數周,發作間歇期完全正常根據發作時血清鉀的濃度,可分為低鉀型,高鉀型和正常鉀型。定義3鉀的生理功能:維持細胞新陳代謝,保持細胞靜息膜電位調節細胞內外的滲透壓及調控酸堿平衡。血鉀異常時,可引起細胞膜靜息電位異常,導致電生理活動紊亂,影響心肌、骨骼肌等肌肉運動。鉀的生理功能:4低鉀血癥(hypokalemia)血清鉀的濃度<3.5mmo∥L血鉀濃度能反映體內總鉀含量,但在異常情況下,兩者之間不一定平衡低鉀血癥患者體內鉀總量也不一定減少但在多數情況下,低鉀血癥常伴有缺鉀。低鉀血癥(hypokalemia)5低鉀血癥原因和機制:1.鉀的攝入不足:消化道梗阻、昏迷、厭食2鉀的丟失過度:(1)消化道丟鉀劇烈惡心、嘔吐、腹瀉等(2)經腎臟丟鉀:排鉀利尿劑腎小管性酸中毒醛固酮缺鎂(3)經皮膚丟鉀:大量出汗3細胞外鉀轉移至細胞內低鉀血癥6低鉀血癥細胞外鉀轉移至細胞內1.堿中毒2過量胰島素使用3β-腎上腺素能受體活性增強4.某些毒物中毒:鋇、棉籽油5.低鉀性周期性麻痹低鉀血癥7低鉀性周期性癱瘓為周期性癱瘓中最常見的類型,以發作性肌無力、伴有血清鉀降低、補鉀后能迅速緩解為特征。該病為常染色體顯性遺傳,在同一家族中數代均有患者,故又稱為家族型周期性癱瘓,我國以散發為多見。低鉀性周期性癱瘓8遺傳學系常染色體顯性遺傳,外顯率不高。本病與常染色體1q31-32上的L型鈣離子通道的二氫嘧啶受體基因相關,此基因編碼氫嘧啶敏感性電壓門控鈣離子通道遺傳學9發病機制發病機制尚不清楚,普遍認為與鉀離子濃度在骨骼肌細胞膜內、外的波動有關。在正常情況下,鉀離子濃度在肌膜內高,肌膜外低,當兩側保持正常比例時,肌膜才能維持正常的靜息電位,才能為Ach的去極化產生正常的反應。而在患者中,肌細胞內膜經常處于輕度去極化狀態,而且很不穩定,電位稍有變化即產生鈉離子在膜上的通路受阻,引起鉀鈉交換障礙,細胞鉀轉至胞內(表現為低鉀血癥),從而不能傳播電活動。在疾病發作期間,病肌對切電刺激均不反應發病機制10病理·肌纖維稍增大,最具特征性的肌漿網的空泡化。肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔,空泡內含有透明液體和少數PAS染色陽性顆粒病理11低血鉀性周期性麻痹課件12低血鉀性周期性麻痹課件13低血鉀性周期性麻痹課件14低血鉀性周期性麻痹課件15低血鉀性周期性麻痹課件16低血鉀性周期性麻痹課件17低血鉀性周期性麻痹課件18低血鉀性周期性麻痹課件19低血鉀性周期性麻痹課件20低血鉀性周期性麻痹課件21低血鉀性周期性麻痹課件22低血鉀性周期性麻痹課件23低血鉀性周期性麻痹課件24低血鉀性周期性麻痹課件25低血鉀性周期性麻痹課件2656、書不僅是生活，而且是現在、過去和未來文化生活的源泉。——庫法耶夫

57、生命不可能有兩次，但許多人連一次也不善于度過。——呂凱特

58、問渠哪得清如許，為有源頭活水來。——朱熹

59、我的努力求學沒有得到別的好處，只不過是愈來愈發覺自己的無知。——