出血性疾病出血性疾病1出血性疾病分類常見出血性疾病1234出血性疾病分類12342血管因素先天性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥血管因素獲得性：過敏性紫癜老年性紫癜、維生素C缺乏癥血管因素先天性：遺傳性出血性毛細血管擴張癥血管因素獲得性：3血小板異常血小板數量減少：范可尼綜合征、再生障礙性貧血、免疫性血小板減少癥、巨幼細胞貧血、DIC、血栓性血小板減少性紫癜血小板數量增多：原發性血小板增多癥、繼發于大量出血、缺鐵、脾切除術后、惡性腫瘤等血小板功能異常：巨血小板綜合征、血小板無力征、肝腎衰竭等

血小板異常血小板異常血小板數量減少：范可尼綜合征、再生障礙性貧血、免疫4凝血因子異常先天性血友病A、血友病B、血管性血友病等獲得性維生素K缺乏、肝腎衰竭、抗心磷脂抗體綜合征、DIC.凝血因子異常先天性血友病A、血友病B、血管性血友病等獲得性維5出血性疾病分類血管因素血小板異常凝血因子障礙出血出血性疾病分類血管因素血小板異常凝血因子障礙出血6出血性疾病分類常見出血性疾病1234出血性疾病分類12347過敏性紫癜以非血小板減少性、凝血機制正常皮膚紫癜、腹痛、關節炎、腎炎為臨床特征治療：一般治療、抗組胺藥物、糖皮質激素、免疫抑制劑過敏性紫癜以非血小板減少性、凝血機制正常8出血性疾病的鑒別診斷--課件9免疫性血小板減少癥抗自身血小板抗體與血小板結合，引起血小板破壞增加診斷：血小板數減少、脾不增大、骨髓巨核細胞數增多或正常伴成熟障礙、PAIG(+)治療：糖皮質激素、脾切除、免疫抑制治療、靜注免疫球蛋白、抗CD-20單抗、促血小板生成素（TPO）

免疫性血小板減少癥抗自身血小板抗體與血小板結合，引起血小板破10免疫性血小板減少癥常見于年輕女性，女性為男性3-4倍。起病隱匿，癥狀較輕。.出血常反復發作，每次出血可持續數天到數月。出血程度與血小板計數有關，其計數>50X109/L常為損傷出血，在20-50X109/L之間常有不同程度的自發出血，<20X109/L常有嚴重出血。

免疫性血小板減少癥常見于年輕女性，女性為男性3-4倍。11免疫性血小板減少癥皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有鼻、牙齦、口腔黏膜出血。6.女性月經量過多有時是唯一癥狀，也有顱內出血引起死亡者。7.自發性緩解少見。8.少數反復發作可引起貧血，無脾大免疫性血小板減少癥皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有鼻、牙齦、口腔12免疫性血小板減少癥—血液檢查.外周血血小板計數明顯減少：急性型常<20X109/L；慢性型常為30-80X109/L；血小板形態：平均血小板體積增大，血小板分布寬度增加血小板功能：聚集功能可輕度異常，其生存時間縮短；其他：白細胞正常或稍高，出血多可有貧血；束臂試驗陽性；出血時間延長；血塊回縮不良；而凝血機制及纖溶機制檢查正常。免疫性血小板減少癥—血液檢查.外周血血小板計數明顯減少：急性13免疫性血小板減少癥—骨髓檢查急性型：巨核細胞數增多或正常，細胞小，幼稚型巨核細胞增多，成熟型減少，可見空泡變性及顆粒缺乏。2.慢性型：巨核細胞數量增多，其中以顆粒型增多為主，成熟型明顯減少，即產板巨減少，有成熟障礙。免疫性血小板減少癥—骨髓檢查急性型：巨核細胞數增多或正常，細14出血性疾病的鑒別診斷--課件15出血性疾病的鑒別診斷--課件16免疫性血小板減少癥—診斷臨床有出血征象，反復查血小板計數減少。脾臟不腫大。骨髓象：巨核細胞數增多或正常，伴成熟障礙。以下5項具有一項者（1）潑尼松治療有效（2）脾切治療有效（3）PAIgG增多（4）PAIgM或C3增多（5）血小板壽命縮短排除繼發性血小板減少癥。ITP重癥型標準：有3個以上出血部位；血小板計數<20X109/L。免疫性血小板減少癥—診斷臨床有出血征象，反復查血小板計數減少17免疫性血小板減少癥—治療1腎上腺皮質激素：首選藥物2脾切：為防止術中出血，術前、術后應激素治療3免疫抑制劑4靜脈用丙種球蛋白5血漿置換6美羅華治療7血小板輸注免疫性血小板減少癥—治療1腎上腺皮質激素：首選藥物18

糖皮質激素在ITP中的應用

糖皮質激素在ITP中的應用

19作用機制減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應；抑制單核-巨噬細胞系統對血小板的破壞；改善毛細血管的通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。作用機制20英國血液學標準化委員會推薦方案起始劑量

潑尼松/潑尼松龍1mg/kg.d，2-4周出現療效，之后開始減量，如果4周無效盡快減停減量階段：

每周遞減5mg維持：

5-10mg/d，維持3-6個月療效：

2/3患者首選糖皮質激素治療，近期有效率約80％英國血液學標準化委員會成人、兒童和孕婦特發性血小板減少性紫癜診治指南，2004英國血液學標準化委員會推薦方案起始劑量英國血液學標準化委員會21注意事項起始劑量2-3周內大多數患者血小板升高較快，但是部分患者3-4周血小板才會有升高。所以，在應用激素早期不要急于減量或者停藥。大劑量激素不宜長期維持，如確實無效應盡快減停激素治療目標：臨床出血傾向緩解；血小板穩定在相對安全水平(50×109/L左右)，即可將激素減至最小劑量或者停用。不必長期大量應用激素使血小板達到正常水平。注意事項起始劑量2-3周內大多數患者血小板升高較快，但是部分22血友病凝血因子VIII（血友病A）或凝血因子IX（血友病B）生成缺陷導致性聯隱形遺傳家族史自發性出血或輕微創傷后過度出血主要治療：凝血因子補充血友病凝血因子VIII（血友病A）或凝血因子IX（血友病23彌散性血管內凝血（DIC）不同原因引起，以出血、血栓栓塞、微血管病性溶血、單個或多個器官功能損害為特征的臨床綜合征治療原則：積極去除及控制誘因，補充血小板及凝血因子，對于血栓栓塞癥狀為主的DIC，低分子肝素治療彌散性血管內凝血（DIC）不同原因引起，以出血、血栓栓塞、微24

引起DIC的潛在疾病

凝血系統廣泛激活

纖維蛋白廣泛沉積血小板以及凝血因子消耗微血管血栓血小板減少以及凝血因子缺乏器官衰竭出血(慢性DIC)（急性DIC）引起DIC的潛在疾25DIC診斷有出血和血栓形成的表現有引起DIC的潛在疾病實驗室檢查(指標是動態變化的)DIC診斷有出血和血栓形成的表現26DIC實驗室檢查血小板FDP以及D-DIMERPT和APTT纖維蛋白原血涂片

DIC實驗室檢查血小板27DIC治療首先要治療原發病，有些可以隨著原發病的緩解而緩解。例如重度感染誘發的DIC。糾正凝血異常DIC治療首先要治療原發病，有些可以隨著原發病的緩解而緩解。28輸注血漿和血小板是否輸注血小板不應該建立在實驗室檢查上，而應該建立在有沒有活動性出血的基礎上。若有出血或有出血的高危因素（例如術后或者接受了侵襲性操作），低于20

x109/L就應當輸注。若沒有出血并且沒有出血的高危因素，不需要給予預防性的血小板輸注。輸注血漿和血小板是否輸注血小板不應該建立在實驗室檢查上，而應29血漿和血小板輸注PT,PTT延長的出血患者輸注新鮮冰凍血漿（15-30ml/kg）是有效的，血漿并不會刺激正在活化的凝血系統。但是12ASH指出FIB維持在50-100mg/dl即可，輸注過多的血漿反而有煽風點火的作用。若因心功能差不能輸注大量血漿，可以輸注凝血因子，例如凝血酶原復合物血漿和血小板輸注PT,PTT延長的出血患者輸注新鮮冰凍血漿（30抗凝治療基于DIC的特征就是凝血的廣泛激活，因此抗凝理論上是可行的。實驗性研究也表明肝素能夠至少部分抑制DIC中凝血的激活。低分子肝素可以糾正凝血指標的異常。以血栓為主要表現的患者，例如動靜脈的血栓栓塞，肢端缺血。皮膚壞死，暴發性紫癜的患者，應當給予低分子肝素。維持aPTT的比例為正常的1.5-2.5倍。觀察有無出血癥狀仍然是首要的。對于危重的，沒有出血癥狀的DIC患者，使用預防劑量的低分子肝素對于預防靜脈血栓栓塞是有必要的。抗凝治療基于DIC的特征就是凝血的廣泛激活，因此抗凝理論上是31血栓性血小板減少性紫癜1924年Moschowitz首先報道此病1936年Baehr等描述了本病的病理特征1958年開始使用血栓性血小板減少性紫癜名稱血栓性血小板減少性紫癜1924年Moschowitz首先報32血栓性血小板減少性紫癜發熱紫癜和出血微血管病性溶血神經系統癥狀和體征腎臟損害血栓性血小板減少性紫癜發熱33血栓性血小板減少性紫癜血漿置換腎上腺皮質激素免疫抑制劑抗血小板聚集劑靜注丙球脾切除血小板輸注血栓性血小板減少性紫癜血漿置換34尿毒癥的止血缺陷在美國超過一百萬需透析的腎衰患者防治出血并發癥血小板減少罕見血小板粘附于損傷血管是尿毒癥患者的出血時間延長的主要決定因素1982年Livio證明尿毒癥患者的出血時間的延長與貧血的程度成正比尿毒癥的止血缺陷在美國超過一百萬需透析的腎衰患者防治出血并發35尿毒癥的止血治療維持透析治療是改善出血傾向的第一步規律應用EPO改善貧血能降低尿毒癥患者的出血傾向輸注紅細胞維持紅細胞比容約30%，出血時間會縮短或正常去氨加壓素是手術或侵入性檢查時選用藥物結合雌激素緩慢并持久縮短出血時間尿毒癥的止血治療維持透析治療是改善出血傾向的第一步36肝硬化的止血缺陷血小板減少常見沒有相關數據表明貧血在肝臟疾病出血傾向中起重要作用肝臟合成凝血因子減少有關纖溶酶原激活劑高，抑制劑減低肝硬化的止血缺陷血小板減少常見37肝硬化的止血治療新鮮冰凍血漿預防出血濃縮血小板輸注常用于血小板減少的肝硬化出血患者濃縮維生素K依賴因子被應用于肝病進展期的病人抗纖溶藥—氨甲環酸降門脈高壓、抗細菌感染、糾正腎衰TPO不推薦使用肝硬化的止血治療新鮮冰凍血漿預防出血38應進行出血時間、血小板聚集功能和血小板計數的監測

PT25～30秒;PTR1.5～2.0為最佳;INR預防血栓形成時1.5，用于治療時達2.0～3.0為宜

皮下注射每天一次的常規LMWH，勿需