第六章血液系統(tǒng)疾病第一節(jié)總論一、概述造血器官的組成血細(xì)胞的生成過(guò)程血細(xì)胞的組成及其生理功能血液病的分類造血器官和組織包括骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴結(jié)以及分布在全身各處的淋巴組織和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)胚胎期24周前：肝、脾為主要造血器官出生后4周：骨髓為主要造血器官返回血細(xì)胞（bloodcells）生成由骨髓多能造血干細(xì)胞分化為造血干細(xì)胞，通過(guò)有絲分裂進(jìn)一步分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)而分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板。淋巴系祖細(xì)胞則分化為B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞。

血細(xì)胞的組成及生理功能血細(xì)胞包括紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板成熟紅細(xì)胞具有結(jié)合和輸送O2和CO2的功能中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞具有吞噬作用，對(duì)機(jī)體起著重要的防御作用。T、B淋巴細(xì)胞分別參與機(jī)體的細(xì)胞免疫和體液免疫功能血小板對(duì)止血、凝血過(guò)程起重要作用返回血液病的分類

按國(guó)際疾病法（ICD）命名血液病系統(tǒng)疾病。將血液病分為紅細(xì)胞疾病、白細(xì)胞疾病和出血性疾病三大類1、紅細(xì)胞疾病：缺鐵性貧血、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏性溶血性貧血、自身免疫溶血性貧血、地中海貧血、再生障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、失血性貧血、紅細(xì)胞增多癥。血液病的分類2、白細(xì)胞疾病：白細(xì)胞減少癥、骨髓增生異常綜合癥、白血病、惡性淋巴瘤、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞增多癥、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、脾功能亢進(jìn)癥、骨髓纖維化。3、出血性疾病：過(guò)敏性紫癜、原發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性血小板增多癥、血友病、遺傳性血小板無(wú)力癥、播散性血管內(nèi)凝血血液病類型：再生障礙性貧血溶血性貧血骨髓增生異常綜合癥急性白血病慢性白血病惡性淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤骨髓纖維化過(guò)敏性紫癜原發(fā)性血小板減少性紫癜。

血液病常見(jiàn)癥狀體征貧血出血傾向發(fā)熱（繼發(fā)感染）第二節(jié)貧血▲缺鐵性貧血▲再生障礙性貧血▲巨幼細(xì)胞性貧血▲溶血性貧血概述貧血是指外周血液在單位容積內(nèi)的血紅蛋白濃度（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RRC）和（或）紅細(xì)胞比容（HCT）低于正常最低值的一種病理狀態(tài)。其中以血紅蛋白濃度降低最為重要。我國(guó)成年男性：Hb<120g/L，成年女性：Hb<110g/L可診斷為貧血。1.紅細(xì)胞生成減少性貧血▲造血功能障礙：再障、白血病、淋巴瘤、骨纖維化▲造血原料不足或利用障礙：巨幼細(xì)胞性貧血，缺鐵性貧血2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血：各種溶血3.失血性貧血▲急性失血：大血管破壞等▲慢性失血：月經(jīng)過(guò)多、痔瘡出血等

按病因和發(fā)病機(jī)制分類：按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類分類MCV（fl）MCHC（%）MCH（pg）臨床類型大細(xì)胞性貧血>10032～35>32巨幼細(xì)胞性貧血。正常細(xì)胞貧血80～10032～3526～32再生障礙性貧血、急性失血性貧血、溶血性貧血。小細(xì)胞低色素性貧血<80<32<26缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血。一.臨床表現(xiàn)1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白（是貧血最突出的體征）、皮膚干燥、毛發(fā)干枯、反甲、末梢神經(jīng)炎活動(dòng)耐力下降等。疲乏無(wú)力是貧血最早出現(xiàn)的癥狀。2.神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛、注意力不集中，嗜睡等。3.呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：呼吸困難、氣短，長(zhǎng)期嚴(yán)重貧血可發(fā)展為貧血性心臟病，最后導(dǎo)致心力衰竭。4.消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心.腹脹。臨床上將貧血分為輕度、中度、重度、極重度四級(jí)。二、治療護(hù)理★1.治療▲病因治療。▲藥物治療。▲對(duì)癥和支持治療。▲輸血2.護(hù)理▲休息與活動(dòng)。▲合理飲食。▲輸血或成分輸血的護(hù)理▲進(jìn)行健康指導(dǎo)請(qǐng)思考：血液系統(tǒng)疾病常見(jiàn)的癥狀有哪些？該如何護(hù)理？什么是貧血？國(guó)內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)？貧血的臨床表現(xiàn)有哪些？缺鐵性貧血概述缺鐵性貧血是體內(nèi)用來(lái)合成血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅蛋白合成不足，紅細(xì)胞生成障礙而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。思考：什么是貯存鐵？為什么會(huì)缺乏？一.病因和發(fā)病機(jī)制1.鐵在體內(nèi)存在形式▲組織中的鐵主要是以血紅蛋白、肌紅蛋白和酶的形式存在。▲貯存鐵主要是以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存在肝、脾、骨髓、腸黏膜中。2.鐵的來(lái)源▲生理情況：來(lái)源于衰老的紅細(xì)胞，海帶、紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆類等。脂肪、乳類、谷物含鐵較低。▲非生理情況：鐵可來(lái)源于藥物和輸血。3.鐵的吸收▲鐵主要在十二指腸及小腸上部吸收。▲胃酸、VitC促進(jìn)鐵吸收。▲茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影響鐵的吸收。

4.鐵的排泄▲正常情況下，鐵的吸收和排泄保持平衡狀態(tài)。▲鐵主要是隨腸粘膜細(xì)胞、皮膚細(xì)胞、尿道細(xì)胞脫落而丟失。婦女還通過(guò)月經(jīng)、妊娠和哺乳而喪失鐵。5.鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)▲血清鐵將鐵輸送至各組織。

1.鐵丟失過(guò)多：慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見(jiàn)和最重要的病因。痔出血，月經(jīng)過(guò)多等。2.鐵需要量增加，但攝入不足：是婦女兒童缺鐵性貧血的主要原因。3.鐵的吸收不良：胃、十二指腸切除術(shù)，萎縮性胃炎。病因二.臨床表現(xiàn)1.引起缺鐵原發(fā)病的表現(xiàn)2.貧血共有的表現(xiàn)3.缺鐵性貧血的特殊表現(xiàn)▲組織缺鐵表現(xiàn)：如舌炎、毛發(fā)干枯、指甲條紋隆起，嚴(yán)重呈“匙狀甲”。▲精神行為表現(xiàn)：如易激動(dòng)、注意力不集中，異食癖等。1.血象：血紅蛋白降低，紅細(xì)胞體積小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，為小細(xì)胞低色素性貧血。2.骨髓象：骨髓增生活躍，特別是晚幼紅細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞體積偏小。骨髓鐵染色陰性。3.鐵代謝檢查：血清鐵、血清鐵蛋白降低。血清鐵蛋白是反映貯存鐵的敏感指標(biāo)，可用于早期診斷，。（一）檢查三、檢查及診斷（二）診斷1.病史：有寄生蟲(chóng)、慢性失血、機(jī)體需鐵量增加等病史。2.臨床表現(xiàn)：缺鐵性貧血癥狀體征。3.實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：血清鐵、血清鐵蛋白減少，紅細(xì)胞為小細(xì)胞低色素性，骨髓細(xì)胞外鐵明顯減少。四、治療要點(diǎn)★（一）病因治療

是根治缺鐵性貧血的關(guān)鍵。包括糾正不良飲食習(xí)慣、消化道疾病治療、腫瘤治療、痔瘡治療等。（二）補(bǔ)充鐵劑1.提供含鐵豐富的食物：見(jiàn)飲食護(hù)理。2.口服鐵劑：是首選方法。從小劑量開(kāi)始，逐漸增量。常用口服鐵劑有硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、維鐵控釋片、富馬酸亞鐵等。網(wǎng)織紅細(xì)胞上升為鐵劑治療有效指標(biāo)。3.肌肉注射鐵劑：用于不能耐受口服鐵劑、急于糾正貧血等。注射鐵劑前應(yīng)計(jì)算補(bǔ)充鐵劑總量。常用右旋糖酐鐵。五、護(hù)理診斷及措施（一）護(hù)理措施1．加強(qiáng)病情監(jiān)測(cè)：判斷病人貧血程度及治療效果。2．飲食護(hù)理

▲糾正不良飲食習(xí)慣。

▲給予豐富含鐵食物：如瘦肉、血、肝、蛋黃、豆、海帶、香菇、木耳。告知病人含鐵量最低的食物是乳類食品等。

▲合理飲食搭配：飲食要注意葷（含鐵）素（含維生素C）搭配。▲口腔炎或舌炎護(hù)理：給予口腔護(hù)理。3．口服鐵劑護(hù)理

（1）解釋。（2）服藥方法：指導(dǎo)病人餐中或餐后服用鐵劑，與維生素C同服，避免與茶、咖啡、蛋類、牛奶、H2受體阻滯劑等同服。用吸管服液體鐵。（3）準(zhǔn)確用藥：遵醫(yī)囑按時(shí)按量服用鐵劑，血紅蛋白恢復(fù)正常后再口服用藥3-6個(gè)月。要防止藥物總量過(guò)大引起鐵中毒。4．注射鐵劑護(hù)理

▲防止過(guò)敏反應(yīng)：過(guò)敏反應(yīng)表現(xiàn)為面潮紅、頭痛、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、蕁麻疹等。首次注射不超過(guò)50mg，若無(wú)異常，次日注射100mg。▲防止硬結(jié)形成：注射處肌肉豐厚，用8～9號(hào)針頭深部注射，經(jīng)常更換注射部位。注射速度要慢。必要時(shí)局部干熱敷。▲避免皮膚染色：不在皮膚暴露部位注射，抽取藥液后更換針頭，采用“Z”形注射法。1．診斷分析該病人有痔瘡史多年，有貧血的一般表現(xiàn)，有缺鐵性貧血特征性表現(xiàn)“匙狀甲”，血象、骨髓象、鐵染色、鐵代謝生化檢查等都提示機(jī)體缺鐵并貧血，故診斷缺鐵性貧血。病例分析缺鐵性貧血主要是貯存鐵缺乏，以小細(xì)胞低色素性貧血為特點(diǎn)。是貧血中最常見(jiàn)的一種。慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見(jiàn)和最重要的病因。臨床表現(xiàn)有貧血的共有表現(xiàn)、本病特征性表現(xiàn)、精神行為表現(xiàn)等。骨髓鐵染色陰性，鐵代謝生化檢查異常。病因治療是根治缺鐵性貧血的關(guān)鍵。補(bǔ)充鐵劑主要通過(guò)飲食、口服鐵劑、注射鐵劑進(jìn)行。護(hù)理特色是飲食護(hù)理、用藥護(hù)理。課堂小結(jié)巨幼細(xì)胞性貧血概述巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其它原因引起DNA合成障礙所致的一類貧血。其特點(diǎn)是大細(xì)胞性貧血。一.病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1.葉酸缺乏：與葉酸攝入量不足、吸收不良、需求量增加、藥物影響等因素有關(guān)。2.維生素B12缺乏：與內(nèi)因子缺乏，維生素B12吸收障礙、利用障礙等因素有關(guān)。內(nèi)因子缺乏所致不可逆性貧血稱“惡性貧血”。（二）發(fā)病機(jī)制葉酸和維生素B12是合成DNA的重要輔酶。二.臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷1.臨床表現(xiàn)主要有貧血、消化道癥狀、全身浮腫、口角炎、“鏡面舌”、“牛肉舌”、精神神經(jīng)癥狀。2.實(shí)驗(yàn)室檢查血象、骨髓象提示貧血，血清葉酸、維生素B12濃度降低。懷疑惡性貧血者可進(jìn)行內(nèi)因子抗體測(cè)定。

臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查=診斷三、治療、護(hù)理1．去除病因

2．補(bǔ)充葉酸和（或）維生素B12：葉酸缺乏者多吃蔬菜、瓜、果、烹煮不宜過(guò)度。維生素B12缺乏者多吃動(dòng)物肝、腎、瘦肉。惡性貧血需終身肌注維生素B12。補(bǔ)充葉酸、維生素B12時(shí)，需注意補(bǔ)充含鉀、含鐵高的食物。

3.健康指導(dǎo)

請(qǐng)根據(jù)病因、治療、護(hù)理措施制定健康指導(dǎo)內(nèi)容。課堂小結(jié)▲巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏所引起的一類貧血，其特點(diǎn)是大細(xì)胞性貧血。▲人體不能合成葉酸、維生素B12，主要依靠外源性攝入。食物供給不足是葉酸缺乏最主要的原因。惡性貧血是內(nèi)因子不可逆缺乏所致。治療護(hù)理重點(diǎn)是補(bǔ)充葉酸、維生素B12。再生障礙性貧血概述再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障），是由多種原因致造血干細(xì)胞數(shù)量減少和（或）功能異常而引起的一類貧血。臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、感染和出血及外周血液中紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板三系均明顯減少。概述按病程及表現(xiàn)分為急性再障（又稱重型再障-Ⅰ型）、慢性再障。慢性再障病情惡化時(shí)稱重型再障-Ⅱ型。一.病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因化學(xué)因素：包括各類可以引起骨髓抑制的藥物和工業(yè)用化學(xué)物品。物理因素：各種電離輻射。生物因素：風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染。（二）發(fā)病機(jī)制骨髓造血干細(xì)胞明顯減少，外周血三系減少。1、造血干細(xì)胞異常（“種子”學(xué)說(shuō)）2、造血微環(huán)境異常（“土壤”學(xué)說(shuō)）3、免疫異常（“蟲(chóng)子”學(xué)說(shuō)）部分病人用免疫抑制劑治療有效。二.臨床表現(xiàn)項(xiàng)目急性再障慢性再障

起病急、重緩，病程長(zhǎng)

出血、感染

重,主要表現(xiàn)輕

貧血輕重，主要表現(xiàn)

病程、預(yù)后病程短,預(yù)后差

病程長(zhǎng)、預(yù)后較好臨床主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染。三、檢查及診斷1．血象：全血細(xì)胞減少，四少一多，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均減少，白細(xì)胞分類淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。呈正常細(xì)胞正常色素性貧血。2、骨髓象：急性型增生低下或極度低下。粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞增生受抑，甚至無(wú)巨核細(xì)胞。慢性型骨髓增生減低或有灶性增生，但巨核細(xì)胞明顯減少。（一）檢查（二）診斷▲貧血、出血和感染。▲血象、骨髓象三系減少。▲骨髓增生低下，巨核細(xì)胞明顯減少。項(xiàng)目急性再障慢性再障

起病

急、重

緩

出血、感染

嚴(yán)重

輕

貧血

輕

重

中性粒細(xì)胞

<0.5×109/L

>0.5×109/L

血小板

<20×109/L

>20×109/L

網(wǎng)織紅細(xì)胞

<15×109/L

>15×109/L

骨髓象

增生極度減低

增生減低或局部增生

病程、預(yù)后

病程短預(yù)后差

病程長(zhǎng)、預(yù)后較好（三）鑒別四、治療要點(diǎn)★1．去除病因：囑患者不再接觸有害物。2．支持及對(duì)癥治療：適當(dāng)休息，輸血、止血，預(yù)防和控制感染。3．免疫抑制劑：急性再障常選用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）；各型再障均可使用環(huán)孢素。4．促進(jìn)骨髓造血

雄激素是治療慢性再障的首選藥；造血細(xì)胞因子主要用于重型再障；造血干細(xì)胞移植是治療重型再障最有希望的治療措施之一。五、護(hù)理診斷及措施（二）護(hù)理措施1．貧血護(hù)理：見(jiàn)本節(jié)“貧血護(hù)理措施”。2．出血護(hù)理：見(jiàn)本章第一節(jié)“癥狀護(hù)理”。3．感染護(hù)理：見(jiàn)本章第四節(jié)“急性白血病”。4．加強(qiáng)病情觀察：定期觀察血象，注意有無(wú)出血，有無(wú)體溫升高等感染征象。5．用藥護(hù)理：堅(jiān)持用藥，觀察副作用,雄激素深部分層注射