肺動(dòng)脈高壓與慢性肺心病

肺動(dòng)脈高壓1、標(biāo)準(zhǔn):海平面靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓（PAPm)≥20mmHg顯性運(yùn)動(dòng)時(shí)≥30mmHg隱性2、分類：原發(fā)性與繼發(fā)性3、分級(jí)：輕26～35mmHg

中36～45mmHg

重>45mmHg原發(fā)性動(dòng)脈壓高壓不能解釋或未知原因1、病因遺傳因素免疫因素肺血管內(nèi)皮功能障礙血管平滑肌鉀離子通道缺陷原發(fā)性動(dòng)脈壓高壓2、臨床表現(xiàn)3、實(shí)驗(yàn)室檢查4、治療（1）藥物治療（鈣拮抗藥，前列環(huán)素，NO)

（2）心肺移植

肺原性心臟病Corpulmonale定義：多種不同病因（主要是支氣管、肺組織、胸廓、肺動(dòng)脈血管病變）導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)和功能的損害，引起右心擴(kuò)張、肥厚。分類：急性：右室擴(kuò)張主要病理改變慢性：右室肥厚

慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease一、定義：由于肺、胸廓或肺A血管慢性病變所引起的肺循環(huán)阻力升高、肺A高壓，進(jìn)而右心肥厚、擴(kuò)大、甚至心衰。二、病因：

1、支氣管、肺疾病:(1973～1983年全國(guó)大量資料分析）慢支炎、COPD：最常見，84.01%

重癥肺TB：5.91％哮喘：4.44%

支擴(kuò)：2.81%

胸廓畸形:1.74%

矽肺:1.21%慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease2、胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。狠^少見脊椎病變：嚴(yán)重的脊椎后側(cè)凸、TB、類分胸膜病變：胸膜廣泛粘聯(lián)，胸廓成形術(shù)后致胸不脊椎畸形神經(jīng)肌肉病變：脊髓灰質(zhì)炎

3、肺血管病變：甚少見慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease三、病理改變：1、肺部基礎(chǔ)疾病的病變：(1)慢支炎：a.支氣管上皮細(xì)胞:變性壞死、潰瘍、纖毛稀疏、粘連、脫落－凈化功能下降。b.杯狀細(xì)胞：增多、肥大、分泌升高，與纖毛細(xì)胞比值由正常1:4-5變?yōu)?:2,纖毛柱狀細(xì)胞→杯狀細(xì)胞。慢性肺心病

ChronicPulmonaryDiseasec.基底膜:變性壞死，影響上皮營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，不利修復(fù)。d.炎癥細(xì)胞浸潤(rùn):各種炎癥細(xì)胞在支氣管壁

(主要在粘膜表層和腺體間質(zhì))(2)阻塞性肺氣腫:小葉中央性和全小葉型慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease2、肺動(dòng)脈病變：(1)肺A內(nèi)膜增厚，管腔變窄、閉塞:內(nèi)膜彈力纖維增多或斷裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜膠原纖維增生。(2)肺血管的毀損:嚴(yán)重肺氣腫，肺泡間隙斷裂，融合成大泡。肺泡壁毛細(xì)血管壁毀損，血管床減少。超過70％→肺A高壓，肺心病的重要原因之一。慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease(3)肺血管床的壓迫:肺廣泛纖維化、瘢痕收縮，嚴(yán)重肺氣腫壓迫肺血管床。(4)肺血管的重組:

缺氧使<60um的無(wú)肌層肺小A出現(xiàn)明顯的肌層；缺氧又使>60um的肺小A中層增厚，內(nèi)膜纖維增生及其膜下出現(xiàn)縱行肌束，彈力纖維、膠原纖維基質(zhì)增多。3、心臟病變：右心肥大，右室肌壁增厚，心臟擴(kuò)大，肺A圓錐膨隆，心尖圓鈍慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease四、發(fā)病機(jī)理：(一)肺A高壓的形成1、肺血管的器質(zhì)性改變：2、肺血管的功能性改變:較器質(zhì)性因素更為重要，尤其體液因素在缺氧性肺血管收縮占重要地位。①體液因素：缺氧、炎癥、高血流量↓激活肥大C、嗜酸C、嗜堿C、巨嗜C↓炎癥介質(zhì)收縮血管舒張血管↓組胺5－羥色胺(5-HT)血管緊張素II(AT-II)白三烯(LTB4.C4.D4.E4)前列腺素F2α(PGF2α)血栓素(TXA2)血小板激活因子(PAF)前列腺素I2(PGI2)前列環(huán)素E1(PGE1)+損傷肺血管內(nèi)皮C內(nèi)皮素(ET)內(nèi)皮源性舒張因子(EDRF)內(nèi)皮源性收縮因子(EDCF)慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease影響因素：a.收縮血管物質(zhì)的絕對(duì)量b.很大程度取決于局部收縮血管于舒張血管物質(zhì)的比例(即TXA2/PGI2)

組織因素：缺氧→肺血管平滑肌膜Ca離子通透性增加→Ca離子內(nèi)流↑→肌肉興奮收縮偶連↑高碳酸血癥→過多H離子使血管對(duì)缺氧敏感性升高神經(jīng)因素:缺氧、高碳酸血癥＋頸A竇、主動(dòng)脈體+交感神經(jīng)兒茶酚胺升高慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease3、重組肺血管的反應(yīng)性增加4、血容量增多和血液粘稠度增加(二)心臟病變和心力衰竭早期代償：右心室肥厚晚期失代償：超過右心室負(fù)荷→右室擴(kuò)大→右心衰竭

慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease其他影響因素：a.心肌缺氧、乳酸堆積、高能磷酸鍵合成下降，致心肌功能下降。b.細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性作用c.酸堿平衡失調(diào)，電解質(zhì)紊亂致心律失常。慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease(三)其他主要臟器損害五、臨床表現(xiàn)(一)肺、心功能代償期（包括緩解期）癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促、活動(dòng)后心悸體征：肺氣腫視觸扣聽心臟體征：劍突下心尖搏動(dòng),心濁音界縮小,心音遙遠(yuǎn);肺A區(qū)第二心音亢進(jìn)(肺A動(dòng)脈高壓),三尖瓣區(qū)收縮期雜音(右室肥厚、擴(kuò)大)慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease(二)肺功能失代償期(包括急性加重期)

1.呼吸衰竭

2.心力衰竭

慢性肺心病

ChronicPulmonaryDisease六、并發(fā)癥:(一)肺性腦病:誘因:急性呼吸道感染,嚴(yán)重支氣管痙攣,呼吸道痰液阻塞.吸氧或鎮(zhèn)靜劑使用不當(dāng),電解質(zhì)紊亂、休克、心衰.機(jī)理:高碳酸血癥、低氧腦水腫1.高碳酸血癥:先決條件:paco2和PH的程度及其急、緩和體內(nèi)酸堿代償能力強(qiáng)弱慢性肺心病

ChronicPulmonaryDiseasePACO2>8.0kpa(60mmhg)→

腦血管擴(kuò)張充PH<7.30血,毛細(xì)血管

通透性↑,引起