臨床病例的收集與整理技巧12023/7/8第1頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/82保存、積累資料，用于撰寫文章或講稿積累素材，做成課件用于授課、學(xué)術(shù)會(huì)議發(fā)言、科室宣傳等外部交流，展示醫(yī)院技術(shù)實(shí)力，獲得同行認(rèn)可醫(yī)院內(nèi)部交流、帶教的需要為什么要收集臨床病例？第2頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月3收集病例，好處多多收集病例并歸類體現(xiàn)臨床技術(shù)教學(xué)素材為科研提供數(shù)據(jù)支撐復(fù)雜與疑難病例典型病例均質(zhì)化病例第3頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/84醫(yī)院的PACS系統(tǒng)（CT、MRI、超聲圖像）截圖工具（Picpick）相機(jī)、iphone通過信息中心將資料導(dǎo)出圖像的管理與編輯（acdsee、Photoshop）收集病例資料的常用工具第4頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/85操作系統(tǒng)VS優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)windows普遍適用，兼容性好，軟件多容易上手，編輯word文檔容易慢，越來越慢；耗電，笨重mac輕便，逼格高；速度快，電池續(xù)航時(shí)間長(zhǎng)；圖形、多媒體性能強(qiáng)大；PPT功能強(qiáng)大、漂亮兼容性差，軟件較少，政府網(wǎng)站不兼容；編輯word文檔不流暢第5頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月圖片傳輸：qqOFFICE系統(tǒng)：office2010,2013,2016Windows7,8,102023/7/86關(guān)于軟件第6頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月儲(chǔ)存媒介：U盤、移動(dòng)硬盤、云盤2023/7/87文件管理第7頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/88形象第8頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月一例延誤治療的castleman病講故事，說新聞第9頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月現(xiàn)病史患者江XX，女性，35歲，職員。因“反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、背痛1年，再發(fā)伴嘔吐1周”于2016-03-22入院先天右腎缺如，雙子宮，1年余前流產(chǎn)后出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象母親死于韋格內(nèi)肉芽腫性肺病控制字?jǐn)?shù)與行數(shù)第10頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月抗感染治療（拜復(fù)樂、舒普深、泰能、他格適；可奈抗病毒），糖皮質(zhì)激素治療（甲強(qiáng)龍針40mg、80mg、160mg、500mg等劑量），體溫反復(fù)38℃以上；低蛋白血癥、多漿膜腔積液，全血細(xì)胞減少，白細(xì)胞最低2.2*109/L，血色素最低58g/L，血小板最低8*109/L腹水常規(guī)：李凡他試驗(yàn)弱陽性，白細(xì)胞200/ul，淋巴細(xì)胞占80%骨髓常規(guī)提示：粒系增生活躍，分葉核增多，部分粒細(xì)胞內(nèi)顆粒增多，紅系增生明顯低下，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少,骨髓活檢：骨髓增生略低下，粒系增生活躍，部分粒細(xì)胞胞漿內(nèi)顆粒增多，紅系增生明顯低下，形態(tài)未見明顯異常，全片見16個(gè)巨核細(xì)胞PET-CT：左股骨占位?；顧z病理：“左股骨上端”少量破碎骨組織可見纖維粘液組織增生

患者持續(xù)發(fā)熱，繼續(xù)美卓樂抗炎，他格適+泰能抗細(xì)菌，加用伏立康唑抗真菌（療程2周），體溫逐漸消退、漿膜腔積液吸收，血三系、CRP和血沉好轉(zhuǎn)后出院重點(diǎn)處標(biāo)紅第11頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月1月后再次出現(xiàn)發(fā)熱、背痛，至浙醫(yī)一院就診，查體雙側(cè)頸部可捫及數(shù)個(gè)腫大淋巴結(jié)，質(zhì)中，邊界清血常規(guī)：白細(xì)胞11.1*109/L，中性粒細(xì)胞79.4%，血色素92g/L，血小板88*109/L生化：白蛋白29.6g/L，余未見異?？购丝贵w1:320，可溶性核蛋白抗體陽性，RNP陽性血沉105mm/hEBV-DNA拷貝數(shù)9.41×102/ml，巨細(xì)胞病毒DNA低于檢測(cè)限血培養(yǎng)陰性，T-SPOT陰性腰穿查腦脊液常規(guī)、生化、隱球菌及培養(yǎng)均未見異常胸部CT示：右肺下葉及左肺上葉少許感染，右肺上葉磨玻璃樣結(jié)節(jié)，心包少量積液淺表淋巴結(jié)B超：左頸部淋巴結(jié)腫大予哌拉西林他唑巴坦抗感染、美卓樂抗炎（激素最高用至甲強(qiáng)龍60mg），阿昔洛韋抗病毒，患者仍反復(fù)發(fā)熱第12頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月骨髓穿刺活檢示：造血組織增生活躍。IgH、TCR陰性左側(cè)股骨占位活檢病理：（左股骨）纖維組織增生伴粘液樣變，并可見骨化形成及死骨組織形成，纖維結(jié)構(gòu)不良首先考慮先后予莫西沙星針、比阿培南針、萬古霉素抗細(xì)菌，阿昔洛韋針抗病毒，美卓樂、地塞米松針抗炎，體溫?zé)o消退，停用激素。加用伏立康唑靜脈序貫口服抗真菌治療（療程2月）后體溫逐漸好轉(zhuǎn)出院第13頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月入院查體

體溫:38.1℃，脈搏:117次/分，呼吸:18次/分，血壓:98/65mmHg。神志清，精神軟，重度貧血貌，顏面部輕度浮腫，皮膚、鞏膜無黃染，雙側(cè)頸部、腋窩、鎖骨上均可捫及腫大淋巴結(jié)，質(zhì)中，無壓痛，頸部淋巴結(jié)活動(dòng)度差，全身皮膚未見出血點(diǎn)，胸骨壓痛陰性。心律齊，未聞及病理性雜音，雙肺呼吸音粗，左肺可聞及少許濕羅音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢輕度浮腫，四肢活動(dòng)佳，神經(jīng)系統(tǒng)病理征陰性第14頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞4.4*109/L，中性粒細(xì)胞數(shù)1.40*109/L，嗜酸細(xì)胞為0，血紅蛋白35g/L，血小板26*109/L，超敏C–反應(yīng)蛋白21.43mg/L生化全套：白蛋白28.7g/L，球蛋白35.7g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶7.0IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶18.0IU/L，尿素氮10.15mmol/L，肌酐96.0μmol/L，乳酸脫氫酶264.0IU/L，β-2微球蛋白12.4mg/L甲狀腺全套：促甲狀腺激素19.82uIU/mL；游離T3<1.00

pg/ml；游離T40.65

ng/dl；甲狀腺球蛋白抗體

297.38IU/ml；甲狀腺過氧化物酶

25.58IU/ml第15頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查胸部CT：左肺下葉纖維灶；兩側(cè)胸腔積液腹部B超：1.左腎體積增大，右腎缺如；2.肝、膽、胰、脾未見明顯異常彩超腹水探查：腹腔內(nèi)可見液性暗區(qū)，下腹腔深8.91cm心臟彩超：左室舒張功能減退伴左房擴(kuò)大，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，心包大量積液淺表淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)腫大，較大一個(gè)右側(cè)1.0*0.79cm，左側(cè)2.35*1.26cm，鎖骨上淋巴結(jié)腫大，較大一個(gè)右側(cè)為4.3*1.5cm，左側(cè)2.79*0.84cm；雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)腫大，相互融合，較大一個(gè)右側(cè)2.8*1.18cm，左側(cè)2.54*1.3cm，惡性淋巴結(jié)首先考慮第16頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月2016年3月23日胸部CT：心包大量積液選典型圖層，上下對(duì)比，表格填充式第17頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月左氧氟沙星0.6qd伏立康唑0.2q12h舒普深3.0q12h體溫、化驗(yàn)結(jié)果等最好用曲線，用EXCEL畫或體溫單截圖，處理措施有標(biāo)注第18頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷？Castleman病或淋巴瘤？感染性疾??？風(fēng)濕免疫性疾??？第19頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月Castleman病Castleman病（Castlemandisease，CD）是一組臨床和病理與淋巴瘤相似的少見的淋巴增殖性疾病按照組織學(xué)特征分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為局灶型（UCD）和多中心型（MCD）病因和發(fā)病機(jī)制未明，可能與病毒感染、血管增生和細(xì)胞因子調(diào)節(jié)異常等相關(guān)Reddy[1]等指出HHV-8、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）及白細(xì)胞介素（IL-6）在人類免疫缺陷病毒（HIV）相關(guān)的MCD的發(fā)病中起重要的作用[1]ReddyD，MitsuyasuR．HIV-associatedmuhicentriccastlemandisease[J]．CurtOpinOneol，2011，23(5)：475481．根據(jù)診斷引入文獻(xiàn)綜述第20頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)UCD:占47％-81％，最常見病理類型是HV型(76％-91％)，中位發(fā)病年齡30-40歲，最常累及縱隔淋巴結(jié)(60％-75％)，表現(xiàn)為單一部位淋巴結(jié)腫大，90％以上患者無全身癥狀，腫塊切除后可治愈，可以并發(fā)濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤及其他間質(zhì)細(xì)胞腫瘤或增生MCD:占19％-53％，其中PC型MCD最常見，占77％，中位發(fā)病年齡50-60歲，多有長(zhǎng)期發(fā)熱、盜汗、全身乏力、消瘦、高免疫球蛋白血癥。通常表現(xiàn)為多部位淋巴結(jié)、肝脾腫大和多臟器受累，如腎病綜合征、膜性腎小球腎炎、水腫或漿膜腔積液、間質(zhì)性肺炎、血管炎、周圍神經(jīng)炎、重癥肌無力、干燥綜合征、淀粉樣變、口腔炎或角膜炎、內(nèi)分泌腺體功能障礙、皮膚病變、免疫性血細(xì)胞減少癥及血栓性血小板減少性紫癜、骨髓纖維化、POEMS綜合征第21頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)組織病理學(xué)（多中心型）：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，淋巴濾泡明顯，可增生或呈現(xiàn)萎縮及伴有玻璃樣變血管，濾泡間區(qū)漿細(xì)胞增多，漿細(xì)胞彌漫成片，有時(shí)漿細(xì)胞可以表現(xiàn)輕鏈限制，免疫母細(xì)胞和漿母細(xì)胞也可以增多，淋巴竇常有擴(kuò)張及充滿淋巴液抗原譜：kappa／lambda、CD20、CD3、CD5、CD138、人類皰疹病毒8(HHV-8)潛伏期相關(guān)核抗原1(HHV-8LANA-1)及EB病毒(EBV)(EBER-ISH)等第22頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月再次活檢4.13行左頸部淋巴結(jié)活檢，過程順利4.14開始出現(xiàn)血壓升高，最高血壓175/135mmHg，予烏拉地爾、拜新同、可樂定、倍他樂克等降壓4.1712:00午飯時(shí)突發(fā)四肢抽搐，面色青紫，呼之不應(yīng)，心電監(jiān)護(hù)示血壓163/114mmHg，氧飽和度80%左右，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)巴氏征陰性，立即予清理氣道，患者氧飽和度逐漸升至正常顱腦CT：左側(cè)額葉腦挫傷伴血腫形成。左顳部及枕頂部皮下血腫。胸部CT：左肺下葉纖維灶，兩側(cè)胸腔積液，心影增大、心包積液轉(zhuǎn)ICU，予控制血壓、降顱壓、抗癲癇、輸注血小板、紅細(xì)胞、血漿、抗感染等對(duì)癥支持治療第23頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月4.17顱腦CT和胸部CT第24頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月淋巴結(jié)活檢結(jié)果淋巴結(jié)切片會(huì)診：淋巴結(jié)被膜不規(guī)則增厚，輕度纖維化及出血，邊緣竇開放，淋巴濾泡殘留，生發(fā)中心縮小，部分套區(qū)呈洋蔥皮樣結(jié)構(gòu)，多量漿細(xì)胞彌漫性增生，細(xì)胞體積中等偏大，胞漿豐富，嗜堿性，染色豐富，有體積較大的細(xì)胞。部分T區(qū)輕度增生，可見斑駁狀，多量黑色素沉著。免疫組化：CD3（部分+），CD4（部分+），CD8（部分+），CD20(結(jié)節(jié)+)，CD138(多量+)，EBER(-)，IgG(NS)，IgG4(多量+)，Kappa（多量+），Ki67（40%+），Lambda（少量+）。結(jié)論：淋巴結(jié)Castleman病，漿細(xì)胞型第25頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷多中心型漿細(xì)胞型Castleman病繼發(fā)性高血壓左側(cè)額葉腦出血，繼發(fā)性癲癇第26頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月治療局灶型手術(shù)放療多中心型聯(lián)合化療利妥昔單抗抗IL-6及其受體抗體自體干細(xì)胞移植選擇治療方案時(shí)再次引用文獻(xiàn)第27頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月Hofmann等分析了11個(gè)中心共52例MCD患者，發(fā)現(xiàn)含利妥昔單抗方案的完全緩解率顯著高于不含利妥昔單抗的方案(87％和44％，P<0．01)，中位生存期明顯延長(zhǎng)第28頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月Stary等首次報(bào)道HIV相關(guān)的多中心型CD，給予低劑量沙利度胺+4個(gè)周期利妥昔單抗治療后完全緩解，隨后每3個(gè)月1次單用利妥昔單抗維持1年，患者處于持續(xù)緩解狀態(tài)第29頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月Bower等

報(bào)道21例采用單藥利妥昔單抗治療的MCD患者，治療方案為利妥昔單抗375mg／m2每周4次。治療期間1例死亡，20例完成療程。部分緩解率67％(14／21)，穩(wěn)定率29％(6／21)，1年無復(fù)發(fā)生存(RFS)率92％，2年RFS率79％，2年總生存率95％第30頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月Gerard等研究發(fā)現(xiàn)接受含利妥昔單抗方案治療的MCD患者的2年OS率為93.2％，5年OS率為90.2％，其非霍奇金淋巴瘤(NHL)年發(fā)生率為4.2/1000；不含利妥昔單抗方案治療的患者2年OS率為67.9％，5年OS率為47.3％，NHL年發(fā)生率為69.6/1000，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0．05)，提示利妥昔單抗能顯著提高生存率并降低MCD進(jìn)展為淋巴瘤的概率第31頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月抗IL-6或抗IL-6受體單抗Kawabata等[1]報(bào)道人源化抗人IL-6受體單抗(tocilizumab)治療12例MCD患者，11例MCD相關(guān)癥狀減輕，其中有3例完全緩解，患者對(duì)其耐受性好，8例患者Tocilizumab持續(xù)治療超過1年，實(shí)驗(yàn)室異常指標(biāo)得到改善Muzes等[2]應(yīng)用Tocilizumab成功治療了1例對(duì)美羅華聯(lián)合化療治療無效的HHV-8+HIV-MCD患者[1]KawabataH，KadowakiN，NishikoriM，eta1．ClinicalFeaturesandTreatmentofMulticentricCasdemansDisease：ARetrospectiveStudyof21JapanesePatientsataSingleInstitute[~．JClinExpHe。matop，2013，53(1)：69-77．[2]MuzesG,SiposF,CsomorJ,etal.Successfultocilizumabtreatmentinapatientwithhumanherpesvirus-8positiveandhumanimmunodeficiencyvirus-negtivemulticentricCastleman’sdiseaseofplasmacelltypenonresponsivetorituximab–CVPtherapy[J].Apmis,2013,121(7):688-674第32頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月抗IL-6或抗IL-6受體單抗最近一項(xiàng)多心臨床試驗(yàn)評(píng)估了人嵌合型抗IL-6受體單抗siltuximab治療CD的療效和安全性[1]，美國(guó)食品藥品管理局(FDA)(2014.4.23)和歐洲藥品管理局(EMA)審批通過了其在CD中的應(yīng)用一項(xiàng)臨床研究顯示[2]，Siltuximab治療23例HIV和HHV-8均陰性的CD患者，18例(78％)臨床獲益，客觀緩解率為52％，耐受性好，另外大部分需激素維持治療的患者Siltuximab治療后可停用激素[1]NishimotoN，KanakuraY，AozasaK，eta1．Humanizedanti—interleukin一6receptorantibodytreatmentofmuhicentricCastlemandisease[J]．Blood，2005，106(8)：2627．2632[2]vanRheeF，F(xiàn)ayadL，VoorheesP，eta1．Siltuximab，anovelanti-in—terleukin-6monoclonalantibody，forCastlemansdiseaseD．JClinOncol，2010，28(23)：3701-3708．第33頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月免疫調(diào)節(jié)劑治療糖皮質(zhì)激素：常用于控制MCD患者的全身癥狀，緩解率可達(dá)60％~70％，完全緩解率只有15％-20％，且緩解期短干擾素-α：具有免疫調(diào)節(jié)和抗病毒的雙重作用全反式維甲酸(ATRA)：具有抑制細(xì)胞增殖和IL-6依賴性細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的作用沙利度胺：通過抑制IL-6表達(dá)和抗血管生成而發(fā)揮抗腫瘤作用第34頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月預(yù)后CD的預(yù)后與病理類型、臨床分型及HIV感染等有關(guān)，HIV陰性患者中，HV型UCD患者的3年DFS最高，為92．5％，PC型MCD患者3年DFS為45.7％，HIV陽性的PC型MCD患者的3年DFS為27.8％，MCD患者的中位生存期為14～30個(gè)月第35頁，課件共43頁，創(chuàng)作于2023年2月治療4.19-4.29地塞米松針10mgqd4.30-5.4地塞米松7.5mgqd繼續(xù)拜新同+倍他樂克+可樂定片降壓，速尿+安體舒通利尿