免疫吸附治療風濕免疫疾病適應證10-410-310-210-1110血漿蛋白質H2OCl-,K+OH-,OH3+糖分白蛋白γ-球蛋白血小板紅細胞白細胞LDL直徑

(micrometer)IgMIgG單純血漿置換（PE）雙重濾過血漿置換療法（DFPP）免疫吸附療法白細胞清除療法血液成分的直徑與治療法血漿分離器血漿成份分離器/吸附器單純血漿置換(PE)---血漿吸附(PA)免疫吸附(IA)雙重濾過血漿置換(DFPP)血液浄化系列產品白細胞吸附器白細胞清除療法(LCAP)CellsorbaCascadefloECPlasorbaBRImmusorbaTRImmusorbaPHPlasmafloOPPEDFPPIA/PA神經疾患重癥肌無力○○○格林巴利綜合征○○○慢性炎癥性脫髄性多發根神經炎○○○多發性硬化癥○○○膠原病系統性紅斑狼瘡○○○惡性風濕性關節炎○○○川崎病○--皮膚疾患類天皰瘡○○-天皰瘡○○-中毒性表皮壞死癥○○-史蒂文斯-約翰遜綜合征○○-肝疾患重癥肝炎○-○急性肝衰竭○○-術后肝衰竭○○○慢性丙型肝炎-○-日本醫保適用疾患（血漿置換/血漿吸附_1）PEDFPPIA/PA血液疾患血栓性血小板減少性紫癜○○-原發性巨球血癥○○-多發性骨髄瘤○○-腎臟疾患局灶性腎小球硬化癥

○○-ABO/HLA不合同種腎移植○○-其他閉塞性動脈硬化癥○○-家族性高脂血癥○○-溶血性尿毒癥綜合征○○-藥物中毒○--血友病○○-嚴重血型不合妊娠○○-ABO/HLA不合同種肝移植○○-日本醫保適用疾患（血漿置換/血漿吸附_2）LCAP膠原病風濕性關節炎○單純血漿置換(PE)Thisis血液凈化旭化成血液凈化指南OP-02WOP-05WOP-08W中空纖維材質聚乙烯（親水材料：乙烯?乙烯醇）內徑350μm膜厚50μm平均孔徑0.3μm膜面積0.2m20.5m20.8m2充填液生理鹽水最高使用限外濾過圧60mmHg滅菌法Γ線滅菌預沖洗容量血液側25L55mL80mL血漿側35mL75mL105mLPlasmafloOP的產品規格ScanningElectronMicrograph(SEM)ofPlasmafloPolyethyleneMembrane外表面內層外層內表面×10K×10K×6K×6K斷面圖PlasmafloOP篩選系數：隨時間的變化NaganoT,etal.JpnJApheriesis16(1):297-298,19971.21.00.80.60.40.20TotalProteinIgGIgAIgMAlbuminTotalCholesterol篩選系數0.5L1.0L2.0L3.0L処理血漿量PlasmafloOP篩選系數雙重濾過血漿置換療法(DFPP)Thisis血液凈化旭化成血液凈化指南CascadefloEC的產品規格EC-20WEC-30WEC-40WEC-50W中空纖維材料乙烯-乙烯醇聚合物

內徑175μm

膜厚40μm

有效面積2.0m2

孔徑0.01μm0.02μm0.03μm0.03μm

血液容量150mL容器材料聚碳酸酯樹脂尺寸280mmLx57mmD滅菌方法Γ線滅菌CascadefloEC

篩選系數In-vivodata清除回輸體內篩選系數篩選系數13疾病與型號的選擇疾患選擇ABO/HLA不合同種腎移植ABO/HLA

不合同種肝移植移植后的抗體相關排斥反應EC-20W,30W天皰瘡，類天皰瘡EC-30W神經系統疾病(e.g.,MG,GBS,CIDP,MS)SLE,惡性類風濕性關節炎外周動脈疾病EC-40W,50W家族性高膽固醇血癥EC-50W型號的選擇與補液Thisis血液凈化旭化成血液凈化指南血漿吸附(PA)Thisis血液凈化旭化成血液凈化指南載體性質載體:聚乙烯醇凝膠(PVA)平均粒徑:100微米孔徑:500An最佳物理性質ImmusorbaTR&PH17吸附材料Tryptophan(TR)Phenylalanine(PH)18吸附材料與吸附機理+PathogensHydrophobicInteractionIonicInteraction19TR-350PH-350吸附劑材料色氨酸固化聚乙烯醇凝膠苯丙氨酸固化聚乙烯醇凝膠容量350mL填充液0.01%焦亞硫酸鈉水溶液生理鹽水預沖容量300mL容器耐圧強度66kPa（500mmHg）滅菌法高壓蒸汽滅菌主要適應證MG,GBS,CIDP,MSMS,GBS,CIDP,MRA,SLEImmusorbaTR，PH的產品規格吸附目標物質疾病TRPH目標物質惡性類風濕性關節炎

(MRA)-O風濕因子、免疫復合物系統性紅斑狼瘡

(SLE)-O抗DNA抗體、免疫復合物重癥肌無力

(MG)O-抗乙酰膽堿受體抗體格林巴利癥候群

(GBS)OO（抗神經節苷脂抗體）慢性炎癥性脫髄性多發神經根炎

(CIDP)OO（抗MAG/SPGP抗體）Myelin-associated-glycoproteinsulfatedglucuronyl

paragloboside多發性硬化癥

(MS)OO（NMO：抗AQP4抗體）O:日本醫保范圍N.Shibuya,etal.(ArticleinJapanese)ChiryoVol.66:49-55,1984抗乙酰膽堿受體(AChR)抗體的清除率（處理1L血漿時(invivo)）(N=6)ImmusorbaTR-350Data:KamifukuokaSogoHospital,SeisuikanHospitalImmusorbaPH-350風濕因子（RF)與血漿成份清除率(invivo)(N=8)TreatedPlasmaVolume:2L各血漿置換療法的優缺點優點缺點血液制品使用量清除對象PE清除性能高可以補充正常血漿血液制品感染風險大多范圍廣DFPP有用物質（白蛋白）不會被清除凝血因子及免疫球蛋白降低中～少比白蛋白分子量大的物質PA不需要補充血液制品處理量有上限不需要特異性高白細胞清除療法(LCAP)25白細胞吸附器：CellsorbaCS-180S吸附材料形態無紡布材料聚對苯二甲酸纖維孔徑0.8～2.2μm容器274mm[L]×45mm[D]預充量270mL滅菌方法Γ線照片26無紡布上附著的白細胞聚對苯二甲酸無紡布inout血液流向白細胞吸附器：Cellsorba27體外循環流程圖

治療時間：約１～２小時

治療頻率：１次／１周

治療次數：５次28Cellsorba的清除特性（粒細胞、淋巴細胞）Eguchietal.ModRheumatol.17(6):481-5.2007.粒細胞淋巴細胞Cellsorba的清除特性（單核細胞、血小板）Eguchietal.ModRheumatol.17(6):481-5.2007.單核細胞血小板Cellsorba的清除特性（清除量）參考文獻杉憲侑.BIOClinica12(5):339-342,1997.３L的血液處理、約1×1010個外周血中白細胞被清除?相當于體內全體量的5%?治療開始時外周血中的白細胞減少，隨后從體內得到補充中性粒單核白細胞淋巴細胞血液凈化療法適用的SLE臨床癥狀I.

絕對需要治療的病癥

1.血栓性血小板減少性紫癜

2.

冷球蛋白血癥

3.

高黏滯綜合征II.

需要治療的病癥

1.

激素、免疫抑制劑治療后，仍然出現危及生命的

臟器損傷的重癥病例III.

相對需要治療的病癥

1.

妊娠中清除抗磷脂質抗體

2.妊娠中清除抗SSA抗體IV.

不適用

1.

SLE輕癥以及沒有臟器損傷的SLE內田.腎と透析74:93-97,2013.針對重癥狼瘡性腎炎28例（ISN/RPSClassesIIIorIV±V），實施了ImmusorbaPH（n=14）與血漿置換（n=14）的比較試驗。治療方案：激素沖擊（250mg）3次，血漿凈化3次，隨后10g的IVIG3次。然后，IVCY10-12mg/kg/dose隔周做4次，再1次/月做4次（共計8次）。6個月后，尿蛋白/肌酐比值、白蛋白、肌酐都可見改善。血漿置換與ImmusorbaPH的療效未見差異。出現危及生命的器官損害或藥物抵抗的SLE病例，ImmusorbaPH是更為有效的附加治療。ImmusorbaPH治療重癥LNLooetal.TransfusApherSci.43:335-40,2010.Looetal.TransfusApherSci.43:335-40,2010.ImmusorbaPH治療重癥LNIVMP250mgImmusorbaPHIVIGIVCYImmusorbaPH-350(n=14)尿蛋白／肌酐比值血漿置換(n=14)SLE狼瘡性腎炎病例：36歲女性入院時蛋白尿2g/day左右，可見廣泛的細胞和顆粒管型，診斷為SLE漿膜炎、狼瘡性腎炎。抗DNA抗體300IU/mL以上、IC-C1q升高（3.8IU/mL）、血清補體水平減低（7.1），判定為高度疾病活動期，給予激素沖擊療法（甲強龍

500mg/day

）3天后，口服地塞米松

5mg/day加強，同時施行每周1次的DFPP。DFPP治療后，抗DNA抗體滴度迅速下降，補體水平升高，同時蛋白尿減輕，但是仍未達到正常水平，所以并用IVCY療法。在抗DNA抗體和血清補體水平恢復正常值后，結束DFPP。此后未見復發，逐漸激素減量后，出院。

今等．日本血液凈化會刊．33:110-116,201435DFPPAnti-DNAAntibody(IU/mL)CH50/IC-C1q(μg/mL)400300200100040.030.020.010.00.05/106/77/58/28/30Anti-DNAAntibodyCH50IC-C1qm-PSL500mgIVCYIVCYbethametazone5mg4.5mg4mgm-PSL32mg30mgDFPP治療有效的1例SLE今等．日本血液凈化會刊．33:110-116,20143637歲女性，SLE并發癥，抗磷脂抗體綜合征發病。之后因出現終末期腎衰竭，接受活體腎移植。為預防移植物血栓形成，在移植前進行了DFPP與PE，以清除心磷脂抗體和抗β2糖蛋白1抗體。另外，因清除了抗體，手術中未使用抗凝療法，也沒有出現出血。DFPP使用CascadefloEC-20W，處理了2500ml血漿，補液使用11.25%的白蛋白溶液450ml。手術后未見血栓癥。移植1年后腎臟仍維持正常功能。DFPP清除抗磷脂抗體Sofueetal.BMCNephrol.15:167,2014.Sofueetal.BMCNephrol.15:167,2014.DFPP清除抗磷脂抗體aCL-IgG:抗抗磷脂-IgG.aβ2GP1-IgG:抗β2

糖蛋白1-IgGLCAP療法適應證診斷有肺異常合并腎損傷合并糖尿病生物制劑效果減弱的病例出現潰瘍不良反應很少，可作為更換或并用藥物時的選擇之一（包含生物制劑＝生物制劑使用前）希望妊娠者LCAP的實施與評估時間約四周JpnJCliniImmunol.2009;32(6):499-505.Japanese.病例背景No.Age.F/MIn/Outstageclass處理量(L)BW(kg)并用藥物并發癥179FInIV3357.7PSL15mgPCP241FOutIII1346.6MTX10mg-346FOutII3660.2MTX12mg,PSL5mg結核性胸膜炎待排除455FInII2443.6PLS7mgHCV(+)566FOutII34.544.8MTX2mg,SASP1g,PSL5mgRF低下糖尿病662MInIV2441.8PSL10mgPCP774MInIII34.546.7MZB150mg+PSL15mgHCV(+)865MOutIII3664.6SASP1g,GST25mg/wHBV(+)944FOutII2551.1MTX14mg,PSL5mg,ETA50mg-1068FOutI24.542.3-HCV(+)1162MOutIV24.544.2FK5061mg,PSL5mgPCP1263MOutIV2659.8PSL5mgoldTb1365FOutIV24.543PSL4mg+BUC200mg+FK506oldTb,IPJpnJCliniImmunol.2009;32(6):499-505.Jap